Pellagra

Pellagra
MKN-11 5B5C.0
MKN-10 E 52
MKB-10-KM E52
MKN-9 265,2
MKB-9-KM 265,2 [1] [2]
NemociDB 9730
Medline Plus 000342
eMedicine ped/1755 
Pletivo D010383
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Pellagra (z italského  pelle agra „hrubá kůže“) je onemocnění způsobené nedostatkem kyseliny nikotinové nebo jejího prekurzoru tryptofanu a řadou dalších průvodních příčin [3] [4] .

Historie

První popis nemoci, kterou španělští rolníci nazývali mal de la rosa , podal v roce 1735 Španěl Casal ( Gaspar Casal ) [5] . V roce 1771 ji Frapolli popsal v Miláně a poprvé zavedl do lékařské literatury lidový název „pellagra“ – z italštiny.  pelle a agra , což naznačuje kožní změny u tohoto onemocnění [5] .

V 19. století se tato choroba často vyskytovala mezi obyvatelstvem oblastí, kde se kukuřice používala jako hlavní potravinový produkt a byla charakteristická pro venkovské obyvatelstvo Španělska , Itálie , Francie , Rakouska-Uherska a také amerického jihu [6]. . Pokud ve stravě chybí ovoce a zelenina, maso a mléko a strava se skládá převážně z potravin bohatých na škrob , pak se tato nemoc šíří. Pro Irsko se tedy v 18. století staly hlavním „denním chlebem“ brambory a pro mnohé země jižní Evropy kukuřice. Důsledkem toho bylo šíření nemocí způsobených používáním jednotvárné stravy a nedostatkem vitamínů.

Americký profesor Joseph Goldberger se v roce 1916 rozhodl zjistit, zda je pelagra infekční onemocnění, nebo zda patří k beriberi. Aby to Goldberger a patnáct jeho kolegů udělali, experiment na sebe nasadili. Odebírali materiál od pacientů s pelagrou - krev , sekrety z nosu a úst, kožní šupiny - a míchali ho s jídlem po dobu jednoho měsíce. Žádný z lékařů pelagrou neonemocněl, což vyvrátilo názor o její infekčnosti.

Vitaminolog Simon Michajlovič Ryss se na základě svého výzkumu v obleženém Leningradu domníval, že pellagra se vztahuje k chorobám z vícenásobného nedostatku vitamínů.

Je stále běžná v Jižní Americe a Africe [7] , stejně jako mezi chronickými alkoholiky .

Projevy pelagry jsou popsány v románu A. I. Solženicyna „ Souostroví Gulag “, v příběhu V. T. Shalamova „Rukavice neboli KR-2“, v románu E. S. Ginzburga „Strmá cesta“, v memoárech E. A. Kersnovskaya „Kolik stojí člověk“, jejíž autoři byli ve 30.–40. letech 20. století vystaveni politickým represím a strávili mnoho let v odlehlých táborech. Ve Spojených státech během éry Velké hospodářské krize pelagra maskovala skutečnost masové smrti hladem a zapsala ty, kteří zemřeli hladem, do nekrologu těch, kteří zemřeli na pelagru, což bylo popsáno v románu Johna Steinbecka Hrozny hněvu. .

Patogeneze

Pellagra se může vyvinout z několika důvodů [3] [8] [9] [10] :

- nedostatek kyseliny nikotinové a jejích derivátů v konzumovaném jídle v důsledku podvýživy nebo absorpce v důsledku patologií gastrointestinálního traktu; - nedostatek kyseliny nikotinové a jejích derivátů v potravě z důvodu podvýživy, obiloviny obsahují niacitin , niacinogen a příbuzné formy kyseliny nikotinové - žádná z nich se nevstřebává a nepodílí se na tvorbě koenzymů nikotinamidu - NAD a NADP ; - se zvýšenou konzumací nebo narušeným metabolismem kyseliny nikotinové v těle s některými dlouhodobými patologickými procesy v těle;

Změny v metabolismu bílkovin mohou také způsobit příznaky „podobné pelagře“. Příkladem toho je karcinoidní syndrom  , onemocnění, při kterém karcinoidní nádory produkují nadbytek serotoninu . U zdravých lidí se pouze jedno procento přijímaného tryptofanu přemění na serotonin; u pacientů s karcinoidním syndromem se však tato hodnota může zvýšit až o 70 procent. Zvýšení příjmu tryptofanu za účelem tvorby serotoninu u pacientů s metastatickými nádory může způsobit nedostatek tryptofanu. Karcinoidní syndrom tedy může způsobit snížení syntézy bílkovin, nedostatek kyseliny nikotinové a klinické projevy pelagry.

Příznaky

Klasický název pro pelagru je „nemoc tří D“ – průjem , dermatitida , demence [12] [13] . (V anglické literatuře se někdy přidává čtvrté "D" - smrt Angličanů.  Smrt ).

Příznaky jsou také:

Prevence

Výuka pravidel plnohodnotné, vyvážené stravy, dostupnost takové výživy pro obyvatelstvo. Použití kukuřičné mouky s vápennou vodou, která přispívá k přeměně v ní vázané kyseliny nikotinové na asimilovatelnou formu, přidávání kyseliny nikotinové do mouky a obilovin při jejich výrobě, zejména u vysoce čištěných prvních a nejvyšších jakostí [3] .

Léčba

Začíná odstraněním příčin, které způsobily beri-beri. Lékem je nikotinamid  , aktivní metabolický produkt niacinu . Frekvence a dávka užívání nikotinamidu závisí na stavu pacienta. Terapeutická vysokoproteinová (živočišného původu) strava bohatá na lehce stravitelnou kyselinu nikotinovou a tryptofan [3] .

Sovětský lékař Lev Alexandrovič Zilber vyvinul kvasnicový přípravek ze sobího mechu proti pelagře [ 14] .

Předpověď

Bez léčby může nemoc zabít během 4-5 let. S přidáním psychických projevů onemocnění jsou možné reziduální účinky z centrálního nervového systému po léčbě [3] .

Pellagra u zvířat

Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u kuřat, selat a psů, méně často u zvířat jiných druhů. Stejně jako u lidí je nejnápadnějším příznakem pelagry dermatitida. U selat začíná proces erytémem, poté se tvoří uzliny podobné prosu, které se rychle mění ve váčky se serózně-hnisavým obsahem, které zasychají ve formě hnědých krust. V gastrointestinálním traktu prasat byly zjištěny nekrózy a projevy lymfatických folikulů, atrofické procesy žaludku a tenkého střeva, hemoragická a difterická kolitida. U kuřat se zhoršuje opeření, na kůži nohou, v blízkosti oka a zobáku se v přebytku objevují šupiny, známky hyperkeratózy [15] .

Prasata, psi a ptáci mají nízkou stravitelnost kyseliny nikotinové ze střev [16] .

K onemocnění dochází v důsledku nedostatku nebo nepřítomnosti kyseliny nikotinové a jejího amidu v těle zvířete, stejně jako aminokyseliny tryptofanu. Hypovitaminóza PP se může vyvinout při nedostatečném množství bílkovin bohatých na tryptofan ve stravě, zejména při zkrmování kukuřice a kukuřice ve velkém množství, při jednostranném vysoce koncentrovaném krmení a také při podávání vařených brambor prasatům a psům [15] .

Viz také

Poznámky

  1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Pellagra  / Efremov V. V., Kliorin A. I. , Mogilevskij G. M., Tiganov A. S.  // Velká lékařská encyklopedie  : ve 30 svazcích  / kap. vyd. B.V. Petrovský . - 3. vyd. - M  .: Sovětská encyklopedie , 1982. - T. 18: Osteopatie - Zlomeniny. — 528 s. : nemocný.
  4. ↑ Pellagra  / Rapoport S.I.  // Velká ruská encyklopedie [Elektronický zdroj]. - 2017. ( Pellagra / Rapoport S.I. // P - Perturbační funkce. - M .  : Velká ruská encyklopedie, 2014. - S. 540. - ( Velká ruská encyklopedie  : [ve 35 svazcích]  / kap. vyd. Yu. S. Osipov  ; 2004-2017, sv. 25) - ISBN 978-5-85270-362-0 . ).
  5. ↑ 1 2 Velká lékařská encyklopedie . — Directmedia, 2013-03-13. — 380 s. — ISBN 9785446042739 . Archivováno 23. prosince 2017 na Wayback Machine
  6. ↑ Etheridge EW Pellagra // Kiple KF (ed.) The Cambridge World History of Human Disease. Cambridge: Cambridge University Press, 1993. S.920-921. .
  7. ↑ Sovětské zdravotnictví . - Paní. Nakladatelství lékařské literatury, 1990. - 936 s. Archivováno 23. prosince 2017 na Wayback Machine
  8. ↑ 1 2 3 Kyselina nikotinová / Gridneva L. E., Maksimovich Ya. B. // Velká lékařská encyklopedie  : ve 30 svazcích  / kap. vyd. B.V. Petrovský . - 3. vyd. - M  .: Sovětská encyklopedie , 1981. - T. 16: Muzea - ​​Nil. — 512 s. : nemocný.
  9. ↑ Pitche P. Pellagra (  neopr.)  // Sante. - 2005. - T. 15 , č. 3 . - S. 205-208 . — PMID 16207585 .
  10. ↑ Bapurao S., Krishnaswamy K. Vitamin B6 nutriční stav pelagrinů a jejich tolerance leucinu  //  Am J Clin Nutr : journal. - 1978. - Sv. 31 , č. 5 . - S. 819-824 . — PMID 206127 .
  11. ↑ Niacin  // Velká ruská encyklopedie [Elektronický zdroj]. - 2017. ( Niacin // Nanověda - Nikolaj Kavasila. - M .  : Velká ruská encyklopedie, 2013. - S. 569. - ( Velká ruská encyklopedie  : [ve 35 svazcích]  / šéfredaktor Yu. S. Osipov  ; 2004-2017, v. 22) - ISBN 978-5-85270-358-3 . ).
  12. ↑ Baranovský A. Dietologie. 5. vyd. . - Nakladatelství "Petr", 2017-01-20. — 1104 s. — ISBN 9785496022767 . Archivováno 23. prosince 2017 na Wayback Machine
  13. ↑ Vitalij Žmurov. Psychiatrie. Encyklopedie . — Litry, 2017-09-05. — 3629 s. — ISBN 9785040675890 . Archivováno 23. prosince 2017 na Wayback Machine
  14. ↑ Vladislav Ščerbak. 37 Tragédie vědy: Biografie vědců . — Litry, 2017-09-05. — 452 s. — ISBN 9785040368891 . Archivováno 23. prosince 2017 na Wayback Machine
  15. ↑ 1 2 Zharov A. V., Shishkov V. P. et al. Patologická anatomie hospodářských zvířat. — M .: Kolos, 1995. — 543 s.
  16. ↑ Kyselina nikotinová Archivní kopie z 5. listopadu 2021 na Wayback Machine // Veterinary Encyclopedic Dictionary  - M .: Soviet Encyclopedia, 1981. - 640 s.
  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie