Platibasia

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 9. července 2015; kontroly vyžadují 8 úprav .
Platibasia

Platibasia u pacienta se syndromem Hajdu-Cheney
MKN-10 Q 75,8
MKN-9 756,0
Pletivo D010985

Platybasia  je zploštění spodiny lebeční , které se projevuje poklesem přední a střední lebeční jamky na úrovni Tureckého sedla , poklesem délky svahu Blumenbach . Termín „platybasia“ navrhl v roce 1857 německý vědec Rudolf Virchow . Frekvence anomálie je v běžné populaci až 25 %. Obvykle není anomálie doprovázena neurologickými příznaky. Zároveň je v mnoha případech kombinována s Arnold-Chiariho malformací , stenózou mozkového akvaduktu a nedostatečně vyvinutým odontoidním procesem [1] .

Rentgenový snímek

Závažnost platybasie je dána hodnotou sfenobilalárního Welkerova úhlu, který je vytvořen mezi čarami spojujícími cribriformní desku a klivus. Normálně je to 90-130°. Na I. stupni platybasie se rovná 135-140 °, II - 146-160 °, III - více než 160 ° [1] .

U platybasie dochází také ke zvětšení Bogartova úhlu [2] .

Klinické příznaky

Klinické příznaky v platybasii jsou velmi variabilní. Může buď zcela chybět, nebo se může projevit závažnými neurologickými poruchami. Sub- a dekompenzace se obvykle vyskytuje v dospělosti po provokujícím faktoru, jako je traumatické poranění mozku , akutní respirační onemocnění [1] .

Poměrně často se tato anomálie kombinuje s jinými anomáliemi lebky a mozku. Fenotypové příznaky, které naznačují, že dítě má anomálie kraniovertebrálního skloubení, jsou torticollis , příznak „krátkého“ krku, nesprávné usazení hlavy, omezení pohybů v cerviko-okcipitální oblasti, nízká vlasová linie, cervikální hyperlordóza , krční žebra [1] .

Anomálie se projevuje symptomy, které jsou způsobeny oběhovým selháním ve vertebrobazilárním povodí, jmenovitě bolestmi v cervikálně-okcipitální oblasti, dynamickou a statickou ataxií, okulomotorickými poruchami, bulbárním syndromem , převodními motorickými a smyslovými poruchami a také synkopou [1 ] .

Léčba

Léčba onemocnění je symptomatická [1] . Pokud nedojde k poškození nebo stlačení nervových kořenů nebo jiné nervové tkáně, není předepsána žádná speciální léčba, pokud však dojde ke stlačení nervové tkáně, je léčba nezbytná. U některých pacientů postačuje zadní dekomprese , obvykle v kombinaci se srůstem lebky s horní krční páteří. Když odontoidní výběžek druhého krčního obratle (odontoid) vyčnívá, zotavení tahem není úspěšné a může být nutná resekce odontoidního výběžku s následnou zadní fúzí [3] .

Poznámky

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 Ovsová O. V., Lvová O. A. Anomálie kraniovertebrální oblasti (přehled literatury)  // Klinická medicína. - 2010. - č. 4 . - S. 36-50 .
  2. ↑ Novikova L. B., Akopyan A. P., Gainanov A. F. Kraniovertebrální anomálie v ambulantní praxi neurologa Archivní kopie ze dne 19. května 2011 na Wayback Machine // Neurologický bulletin, 2004. - T. XXXVI, no. 1–2. — S. 27–30.
  3. ↑ Alaibegovic A., Kovacs F. a kol. , Platibasia a Klippel-Feilův syndrom. Za. z angličtiny. N. D. Firsová (2018)

Literatura