Rabdomyolýza

Rabdomyolýza (myoglobinurie)

Model helikálních domén v myoglobinu
MKN-11 FB32.20
MKN-10 R 82,1
MKN-9 728,88
MKB-9-KM 728,88 [1]
NemociDB 11472
Medline Plus 000473
eMedicine ped/2003  emerg/508
Pletivo D012206
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Rhabdomyolýza  je syndrom, který je extrémním stupněm myopatie a je charakterizován destrukcí buněk svalové tkáně, prudkým zvýšením hladiny kreatinkinázy a myoglobinu , myoglobinurií a rozvojem akutního selhání ledvin .

Rabdomyolýza se může vyvinout při dlouhodobé těžké fyzické práci, včetně přehřátí. [2]

Převažující věk

Trauma nebo infekce nebo jiné příčiny mohou způsobit rabdomyolýzu v jakémkoli věku. Morbidita závisí také na etiologii akutní nekrózy kosterního svalstva . V mladším věku vedou dědičné poruchy k akutní nekróze kosterního svalstva. Onemocnění je důsledkem lokálního poranění (např. poranění svalů, otok svalů , komprese) a také systémových účinků mnoha biochemických toxinů a bioaktivních látek, léků a hypoxie .

Etiologie

  1. Syndrom prodloužené komprese
  2. dědičné metabolické poruchy
  3. Poruchy elektrolytů ( hypokalémie , hypofosfatémie )
  4. Myopatie
  5. Polymyozitida , dermatomyozitida
  6. Maligní hypertermie
  7. Maligní syndrom při užívání některých léků ( anestetika , fenothiaziny , inhibitory MAO )
  8. Svalové napětí (fyzické, sekundární ke spasticitě nebo úpalu )
  9. Zranění
  10. Svalová ischemie v důsledku arteriální okluze nebo kardiovaskulární nedostatečnosti
  11. popáleniny
  12. Opakované svalové zranění, prodloužený tlak na svaly
  13. Epileptický stav
  14. Infekční choroby
    1. Viry ( chřipka A , Epstein-Barr , plané neštovice )
    2. bakterie
  15. Toxické poškození svalů
    1. Alkohol
    2. Jed hadů a některých stonožek (kousnutí).
    3. oxid uhelnatý (oxid uhelnatý)
    4. Kokain , heroin , amfetamin
    5. Palitoxin
    6. Strychnin
    7. Nežádoucí reakce
  16. Předávkování léky
    1. Theofylin
    2. isoniazid
    3. Azithromycin a atorvastatin současně
  17. Zhoubné novotvary (akutní nekrotická myopatie nádorů)
  18. Diabetes mellitus .

Patomorfologie

  1. Svalová nekróza
  2. Obraz poškození ledvin myoglobinem připomíná akutní tubulární nekrózu jiné etiologie.

Klinický obraz

Klinický obraz závisí na závažnosti rhabdomyolýzy. U mírných forem nemusí být patologie svalů detekována, zatímco stav je diagnostikován změnami v krvi. V závažnějších případech dochází k bolesti svalů , slabosti a otoku svalů [3] . Pokud se otok rychle hromadí (například při syndromu prodloužené komprese ), může pohyb tekutiny z krve do postiženého svalu vést k nízkému krevnímu tlaku a šoku . Vstup produktů rozpadu svalů do krevního řečiště vede k poruchám elektrolytů , které způsobují nevolnost , zvracení , zmatenost , kóma nebo abnormální srdeční rytmy . Moč může být tmavá (čajově zbarvená) kvůli přítomnosti myoglobinu v ní. Při poškození ledvin dochází ke snížené nebo žádné produkci moči , typicky 12–24 hodin po svalovém poranění [4] [5] .

Příznaky a známky selhání ledvin jsou podobné jako u akutního selhání ledvin jiné etiologie.

Diagnóza

  1. Nemoci, které způsobují nekrotické změny v tubulech ledvin
  2. Poškození ledvin hemoglobinovými pigmenty.

Je důležité rozlišit příčiny červeného zabarvení moči: Možné příčiny zabarvení moči: 1) myoglobinurie: rhabdomyolýza; 2) hemoglobinurie: hemolýza (mechanické poškození, imunologické poškození, strukturální fragilita erytrocytů , mikroangiopatie); 3) hematurie: renální patologie, postrenální patologie; 4) exogenní faktory: konzumace červené řepy, drogy ( vitamín B12 , rifampicin, fenolftalein, fenytoin), metabolity ( bilirubin , porfyrin).

Laboratorní výzkum

  1. Zvýšené hladiny svalových enzymů v krvi (CPK, aldoláza , LDH)
  2. Zvýšené hladiny draslíku a fosforu v důsledku poškození svalů
  3. Hypokalcémie během oligurie, někdy hyperkalcémie během zotavení z akutní tubulární nekrózy
  4. Rozbor moči – pozitivní výsledek vyšetření moči na krev bez zjištění červených krvinek v sedimentu
  5. Může se vyskytnout vysoká hyperurikémie, která může způsobit akutní nefropatii kyseliny močové
  6. Hladiny vitaminu D jsou při oligurii sníženy
  7. Někdy dochází k reverzibilní dysfunkci jater.

Speciální studie

  1. Hypokalcémie v období oligurie je užitečným diagnostickým znakem, neumožňuje však stanovit diagnózu akutní nekrózy kosterního svalstva.
  2. Vysoká hyperkalémie, hyperfosfatemie a hyperurikémie jsou závažným argumentem ve prospěch akutní nekrózy kosterního svalstva.

Léčba

  1. Povinná hospitalizace (viz také Akutní selhání ledvin )
  2. Při nekróze kosterního svalstva způsobené uškrcením je někdy indikován chirurgický zákrok.
  3. Při těžkém selhání ledvin je nutná dialýza
  4. Léčba hypokalcémie

Pohybová aktivita – pohybová aktivita může vést k akutní nekróze kosterního svalstva, zejména u jedinců s metabolickými myopatiemi. Dieta - při akutním selhání ledvin je nutné omezit dietu bílkovin (pro snížení hladiny močovinového dusíku v krvi) a produktů obsahujících draslík.

Drogová terapie

Při akutní nekróze kosterního svalstva, aby se zabránilo rozvoji selhání ledvin  - zvýšit výdej moči na 150 ml/h (3 ml/kg/h)

  1. Manitol 12,5-25 g IV
  2. Infuze hydrogenuhličitanu sodného (až do pH moči 7,0-7,5) ke snížení poškození myoglobinu v tubulech.

Pro těžkou hyperkalemii, viz Hyperkalemie.

Pozorování

  1. Onemocnění může začít spontánně
  2. Některé případy (poškození rozdrcením tkáně) jsou náhodné, neopakují se a nevyžadují další dlouhodobé sledování po léčbě.

Prevence

  1. Prevence expozice některým etiologickým faktorům před vznikem akutní nekrózy kosterního svalstva
  2. Prevence metabolických poruch (hypokalémie) a kombinace léků vedoucí k akutní nekróze kosterního svalstva.

Předpověď

Nepříznivé, úmrtí často nastává v důsledku hyperkalémie nebo selhání ledvin. Prognóza se zlepšuje dialýzou a substituční léčbou.

Viz také

Poznámky

  1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Brenda Jacklich; John Williams; Christine Musolinová; Aito Koka; mladý Hyun Kim; Nina Turner a další 4.2.2. Smrt svalové tkáně (akutní nekróza, rhabdomyolýza). // Kritéria NIOSH pro doporučený standard: pracovní expozice teplu a horkému prostředí / John Howard, MD. — 3 ed. - Cincinnati, Ohio: Ministerstvo zdravotnictví a sociálních služeb USA, Centra pro kontrolu a prevenci nemocí, Národní institut pro bezpečnost a ochranu zdraví při práci, 2016. - 192 s. — (DHHS (NIOSH) Publikace č. 2016-106). Archivováno 30. prosince 2021 na Wayback Machine Existuje překlad: PDF Wiki
  3. ↑ Bosch X., Poch E., Grau JM Rabdomyolýza a akutní poškození ledvin  //  The New England Journal of Medicine . - 2009. - Červenec ( roč. 361 , č. 1 ). - str. 62-72 . - doi : 10.1056/NEJMra0801327 . — PMID 19571284 .
  4. ↑ Huerta-Alardín AL, Varon J., Marik PE Bench-to-bedside review: rhabdomyolýza – přehled pro klinické lékaře  //  Critical Care : journal. - 2005. - Sv. 9 , č. 2 . - S. 158-169 . - doi : 10.1186/cc2978 . — PMID 15774072 .
  5. ↑ Sauret JM, Marinides G., Wang GK rabdomyolýza  // americký rodinný  lékař. - 2002. - Sv. 65 , č. 5 . - S. 907-912 . — PMID 11898964 .

Literatura

Odkazy