Kawasakiho syndrom

Kawasakiho syndrom
MKN-11 4A44.5
MKN-10 M 30,3
MKB-10-KM M30.3
MKN-9 446,1
MKB-9-KM 446,1 [1] [2]
OMIM 611775
NemociDB 7121
Medline Plus 000989
eMedicine ped/1236 
Pletivo D009080
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Kawasakiho syndrom (mukokutánní lymfonodulární syndrom) je nekrotizující systémová vaskulitida s převládající lézí středních a malých tepen. Projevuje se horečkou, změnami na sliznicích, kůži, lézemi věnčitých a jiných viscerálních tepen s možnou tvorbou aneuryzmat , trombóz a ruptur cévní stěny.

Statistiky

Velmi vzácné onemocnění. Převažující věk  je 1-5 let. Převládajícím pohlavím jsou ženy 1,5:1.

Etiologie není známa. Hlavní hypotézou je přítomnost stafylokokových a streptokokových superantigenů, které stimulují populaci T-lymfocytů , což vede k rozvoji imunitních odpovědí na antigen v endoteliálních buňkách. Vaskulitida u Kawasakiho syndromu postihuje především středně velké tepny. Štěpení vnějších a vnitřních elastických membrán cév vede k rozvoji aneuryzmat. Intima se zahušťuje, průsvit cévy se zužuje a je schopen trombózy.

Na pozadí pandemie koronaviru SARS-CoV-2 se objevily zprávy o závažném nárůstu počtu případů zánětlivého syndromu podobného symptomům jako Kawasakiho syndrom. [3]

Klinický obraz

Kawasakiho syndrom je charakterizován cyklickým průběhem.

Onemocnění začíná akutním febrilním stádiem , které trvá 1-2 týdny. Toto období onemocnění je charakterizováno přetrvávající horečkou, těžkým zdravotním stavem, podrážděností. Horečka může trvat až dva týdny. Na pozadí vysoké horečky se objevují příznaky poškození sliznic, kůže a lymfatických uzlin:

Mohou se objevit i další klinické projevy: artritida, dyspeptické poruchy (průjem, zvracení, bolesti břicha), zvětšení jater.

Subakutní stadium trvá od 3 do 5 týdnů a je charakterizováno normalizací tělesné teploty, reverzní dynamikou všech příznaků onemocnění. Po 1-3 týdnech dochází k „malinovému jazyku“ a olupování prstů na rukou a nohou.

Kawasakiho syndrom je charakterizován zapojením do patologického procesu kardiovaskulárního systému. Může být postižen osrdečník , myokard , převodní systém srdce , endokard , chlopenní aparát . Tento syndrom je navíc charakterizován poškozením koronárních tepen s rozvojem aneuryzmat, což je rys této vaskulitidy [4] .

Diagnostická kritéria

Diagnóza Kawasakiho syndromu vyžaduje horečku delší než 5 dní a kterékoli z následujících čtyř kritérií:

Pokud chybí 2-3 ze 4 povinných příznaků onemocnění, je stanovena diagnóza neúplného klinického obrazu onemocnění.

Komplikace

• Komplikace z kardiovaskulárního systému: infarkt myokardu, valvulitida, myokarditida, ruptura aneuryzmatu s rozvojem hemoperikardu

• Další komplikace: aseptická meningitida, artritida, zánět středního ucha, hydrops žlučníku, průjem, periferní gangréna.

Předpověď

U neléčených pacientů se aneuryzma koronárních tepen rozvine ve 25 % případů. Léčba IV imunoglobulinem snižuje riziko aneuryzmat až o 10 %. Spontánní regrese koronárních aneuryzmat je pozorována u poloviny pacientů, ale riziko koronárních příhod u nich zůstává stejně vysoké jako u pacientů s perzistujícími aneuryzmaty.

Případy

Nejširší publicitu získal případ smrti Jetta Travolty, syna slavného hollywoodského herce a režiséra Johna Travolty a jeho manželky, herečky Kelly Preston . Ve dvou letech byl Jettovi diagnostikován Kawasakiho syndrom a 2. ledna 2009 v koupelně ztratil rovnováhu, upadl a zranil se, na následky čehož zemřel. Příčinou ztráty rovnováhy byl pravděpodobně epileptický záchvat.

Léčba

Radikální léčba neexistuje.

Standardní symptomatickou léčbou je intravenózní podání imunoglobulinů [5] .

V léčbě Kawasakiho choroby se používají vysoké dávky NSA [6] . Pacienti by měli být očkováni proti chřipce a planým neštovicím : právě tyto infekce v kombinaci s mnohaměsíční léčbou aspirinem významně zvyšují riziko rozvoje Reyeova syndromu [7] .

Používají se také kortikosteroidy [8] , zvláště pokud jiná léčba selže, ale v randomizované kontrolované studii přidání kortikosteroidů k ​​léčbě imunoglobulinem a aspirinem nezlepšilo výsledek [9] . Kromě toho je použití kortikosteroidů u Kawasakiho choroby spojeno se zvýšeným rizikem aneuryzmat koronárních tepen , takže jejich použití je obecně kontraindikováno.

O plazmaferéze se mluví jako o léčbě pacientů s Kawasakiho chorobou, ale výsledky výzkumu jsou rozporuplné.

Poznámky

  1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Příznaky podobné Kawasakiho syndromu u dětí spojené s koronavirem , BBC News Russian Service  (14. května 2020). Archivováno 15. května 2020. Staženo 15. května 2020.
  4. ↑ Geppe N. A. Dětské nemoci. - Geotar-media, 2018. - S. 433-437. — 760 s. — ISBN 978-5-9704-4470-2 .
  5. ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Láska, S; MacOnochie, I.K.; Gupta, A; Roman, K; Dua, J.S.; Flynn, I. Cochrane Database of Systematic Reviews  // Cochrane Database of Systematic Reviews  / Baumer, J Harry. - 2003. - Ne. 4 . — S. CD004000 . - doi : 10.1002/14651858.CD004000 . — PMID 14584002 .
  6. ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM Léčba akutní Kawasakiho choroby: znovu přezkoumána role aspirinu v febrilním stadiu  //  Pediatrie : deník. — Americká akademie pediatrie, 2004. — Prosinec ( roč. 114 , č. 6 ). - P.e689-93 . - doi : 10.1542/peds.2004-1037 . — PMID 15545617 .
  7. ↑ Pediatrie, Kawasakiho nemoc: Léčba a medikace - eMedicine Emergency Medicine . Emedicine.medscape.com (18. března 2010). Datum přístupu: 23. července 2014. Archivováno z originálu 28. října 2011.
  8. ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW Kortikosteroidy v počáteční léčbě Kawasakiho choroby: zpráva o randomizované studii  // The  Journal of Pediatrics : deník. - 2003. - Červen ( roč. 142 , č. 6 ). - S. 611-616 . - doi : 10.1067/mpd.2003.191 . — PMID 12838187 .  (nedostupný odkaz)
  9. ↑ Newburger JW et al., Randomizovaná studie terapie pulzními kortikosteroidy pro primární léčbu Kawasakiho choroby, N Engl J Med. 25. února 2007;356(7):663-75

Odkazy