Aggrekan

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 11. května 2016; kontroly vyžadují 3 úpravy .
Aggrekan

PNR je čerpáno na základě 1tdq.
Identifikátory
SymbolACAN  ; AGC1; AGCAN; CSPG1; CSPGCP; MSK16; SEDK
Externí IDOMIM:  155760 HomoloGene :  136177 GeneCards : ACAN Gene
Profil exprese RNA
Více informací
ortology
PohledČlověkMyš
Entrez17611595
SouborENSG00000157766ENSMUSG00000030607
UniProtP16112Q61282
RefSeq (mRNA)NM_001135NM_007424
RefSeq (protein)NP_001126NP_031450
Locus (UCSC)Chr 15:
89,35 – 89,42 Mb
Chr 7:
79,05 – 79,12 Mb
Hledejte v PubMed[jeden][2]

Aggrecan je protein  známý také jako proteoglykanový jaderný protein specifický pro chrupavku nebo proteoglykan chondroitin sulfát 1 a nachází se pouze u obratlovců . U lidí je kódován genem ACAN [1] . Aggrecan je proteoglykan, to znamená protein navázaný na sacharidy. U lidí se skládá z 2316 aminokyselin a může být přítomen v různých izoformách.

Struktura

Aggrecan je proteoglykan s vysokou molekulovou hmotností , asi 2500 kDa [2] . Má propletenou (huňatou) strukturu, kde jsou řetězce chondroitin sulfátu a keratan sulfátu připojeny k protáhlému proteinovému jádru [3] . V obrazu hyalinní chrupavky je centrálním proteinem její proteinové jádro. Molekula agrekanu se skládá ze dvou globulárních domén na N-konci a jedné globulární domény na C-konci oddělených glykosaminoglykanem . Dvě hlavní modifikovatelné části jsou nezávisle organizované oblasti chondroitin sulfátu a keratan sulfátu, sestávající ze tří globulárních domén G1, G2 a G3, spojených do jedné skupiny.

Rodina agrekanů zahrnuje další důležité proteiny, jako je versican (proteoglykan extracelulární matrix), neurokan, brevikan a HA receptor pro antigen CD44 založený na buněčné membráně.

Funkce

Aggrecan je velmi důležitý v hyalinní chrupavce , protože váže kolagenové fibrily typu II a zadržuje vodu. Jeho doména G1 spolu s kyselinou hyaluronovou váže další proteiny do ternárního komplexu v extracelulární matrix. G2 doména je homologní s G1 tandemovou repeticí a vazebným proteinem; podílí se na zpracování bílkovin. Doména G3 tvoří C-konec jaderného proteinu. Podílí se na procesu modifikace glykosaminoglykanů a sekrece produktu. Aggrecan hraje velmi důležitou roli v interakci mezi chondrocyty a jejich extracelulární matrix díky své schopnosti vázat kyselinu hyaluronovou.

Aggrekan dodává meziobratlovým ploténkám a dalším chrupavkám odolnost vůči velké zátěži. Oblasti s vysokou hladinou agrekanu a glykosaminoglykanu podporují osmózu , která je nezbytná pro normální fungování chrupavkové tkáně, a vytvářejí "nabobtnání" tkáně, které zabraňuje vnějšímu tlaku na ni. Tato vlastnost závisí především na koncentraci glukosaminoglykanu a samotného agrekanu v extracelulární matrix chrupavkové tkáně [4] .

Význam

Mutace genu ACAN zodpovědného za syntézu agrekanu může vést k dysplazii a nedostatek agrekanu může být spojen s různými artritidami, včetně revmatoidní artritidy, stejně jako s jinými onemocněními kloubů. Někdy se na nedostatku agrekanu může podílet enzym ADAMTS5.

Poznámky

  1. Doege KJ , Sasaki M. , Kimura T. , Yamada Y. Kompletní kódující sekvence a odvozená primární struktura lidské chrupavky velký agregující proteoglykan, agrekan. Lidsky specifické repetice a další alternativně spojené formy.  (anglicky)  // The Journal of biologické chemie. - 1991. - Sv. 266, č.p. 2 . - S. 894-902. — PMID 1985970 .
  2. Hascall VC , Sajdera SW Fyzikální vlastnosti a polydisperzita proteoglykanu z hovězí nosní chrupavky.  (anglicky)  // The Journal of biologické chemie. - 1970. - Sv. 245, č.p. 19 . - S. 4920-4930. — PMID 5506265 .
  3. Nap RJ , Szleifer I. Struktura a interakce agrekanů: statistický termodynamický přístup.  (anglicky)  // Biophysical journal. - 2008. - Sv. 95, č.p. 10 . - S. 4570-4583. - doi : 10.1529/biophysj.108.133801 . — PMID 18689463 .
  4. Roughley P. , Martens D. , Rantakokko J. , Alini M. , Mwale F. , Antoniou J. Účast agrekanského polymorfismu na degeneraci lidské intervertebrální ploténky a kloubní chrupavky.  (anglicky)  // Evropské buňky a materiály. - 2006. - Sv. 11. - S. 1-7. — PMID 16425147 .

Viz také

Odkazy