Syndrom vrozeného nedostatku jódu | |
---|---|
MKN-11 | 5A00.04 |
MKN-10 | E00 _ |
MKN-9 | 243 |
NemociDB | 6612 |
eMedicine | ped/501 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Kretinismus (z francouzského crétin „ idiot , blázen “) je endokrinní onemocnění způsobené nedostatkem hormonů štítné žlázy , charakterizované výrazným snížením funkce štítné žlázy , opožděným fyzickým a duševním vývojem .
Kretinismus je jednou z forem vrozené hypotyreózy . Chápání termínu ve smyslu „slabomyslný člověk“ podle Vasmera pochází od něj. Křetín z počátku 19. století; ve francouzštině existuje podobný výraz: crétin . Tato slova pocházejí z lat. christiānus „ křesťan “, protože „ slabomyslní byli považováni za tvory milé Bohu“ [1] (srovnej s ruskými ubohými ) [2] . Přesto se v psychiatrické literatuře dodnes používají tradiční termíny. Ve slavném díle V. I. Dahla je naznačeno
Cretin m. cretinka f. svatí blázni z horských zemí Evropy; jsou hloupí, až hloupí, oškliví, struma [3] .
Hormony štítné žlázy stimulují růst a diferenciaci tkání, stejně jako růst a vývoj těla , takže jejich nedostatek v raném (včetně prenatálního období ) věku může způsobit odchylky jak ve fyzickém vývoji , tak v centrálním nervovém systému . Stavy hypotyreózy provázené opožděním vývoje jsou založeny na nedostatku jódu a selenu ve vodě a potravě [4] [5] .
Kretinismus se může objevit v důsledku:
Charakteristické příznaky kretinismu:
V těžkých případech je pozorován myxedematózní edém (myxedematózní kretinismus).
V časných stádiích je kretinismus zcela kompenzován užíváním léků na štítnou žlázu ( tyroxin ).
Screening novorozenců hraje důležitou roli při včasném záchytu onemocnění, zejména v Rusku se screening provádí u všech narozených dětí čtvrtý den života (donošeno) a sedmý den (předčasně narozené). Screeningový systém určuje hladinu hormonu stimulujícího štítnou žlázu v krvi, tento indikátor dává představu o funkci štítné žlázy a je klíčový pro stanovení diagnózy. Pokud je zjištěna zvýšená hladina hormonu stimulujícího štítnou žlázu, je dítě okamžitě znovu testováno a je předepsána preventivní léčba tyroxinovými přípravky.
Je důležité zahájit léčbu co nejdříve, aby se předešlo nežádoucím účinkům nedostatku hormonů štítné žlázy . Děti, které se začaly léčit před 21. dnem života, ve vývoji nezaostávají za zdravými vrstevníky. V pokročilých případech, kdy neproběhl screening (domácí porod, předčasný propuštění z porodnice) a nebyla včas předepsána léčba, děti zaostávají ve vývoji, mají opoždění řeči a inteligence. Charakteristické příznaky vrozené hypotyreózy jsou: suchá kůže, zácpa , slabý přírůstek hmotnosti, letargie dítěte.
V geografických oblastech s nízkým obsahem jódu v biotopu (voda, vzduch a půda) - tzv. jodová endémie - se provádí hromadná (metodou univerzální jodizace solí ) nebo individuální (užíváním jódových a selenových tablet ) prevence mezi populace.