Kretinismus

Syndrom vrozeného nedostatku jódu
MKN-11 5A00.04
MKN-10 E00 _
MKN-9 243
NemociDB 6612
eMedicine ped/501 
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Kretinismus (z francouzského  crétin  „ idiot , blázen “) je endokrinní onemocnění způsobené nedostatkem hormonů štítné žlázy , charakterizované výrazným snížením funkce štítné žlázy , opožděným fyzickým a duševním vývojem .

Kretinismus je jednou z forem vrozené hypotyreózy . Chápání termínu ve smyslu „slabomyslný člověk“ podle Vasmera pochází od něj.  Křetín z počátku 19. století; ve francouzštině existuje podobný výraz: crétin . Tato slova pocházejí z lat.  christiānuskřesťan “, protože „ slabomyslní byli považováni za tvory milé Bohu“ [1] (srovnej s ruskými ubohými ) [2] . Přesto se v psychiatrické literatuře dodnes používají tradiční termíny. Ve slavném díle V. I. Dahla je naznačeno

Cretin m. cretinka f. svatí blázni z horských zemí Evropy; jsou hloupí, až hloupí, oškliví, struma [3] .

Obecné informace

Hormony štítné žlázy stimulují růst a diferenciaci tkání, stejně jako růst a vývoj těla , takže jejich nedostatek v raném (včetně prenatálního období ) věku může způsobit odchylky jak ve fyzickém vývoji , tak v centrálním nervovém systému . Stavy hypotyreózy provázené opožděním vývoje jsou založeny na nedostatku jódu a selenu ve vodě a potravě [4] [5] .

Etiologie, patogeneze, epidemiologie

Kretinismus se může objevit v důsledku:

Klinické projevy

Charakteristické příznaky kretinismu:

V těžkých případech je pozorován myxedematózní edém (myxedematózní kretinismus).

Léčba

V časných stádiích je kretinismus zcela kompenzován užíváním léků na štítnou žlázu ( tyroxin ).

Screening novorozenců hraje důležitou roli při včasném záchytu onemocnění, zejména v Rusku se screening provádí u všech narozených dětí čtvrtý den života (donošeno) a sedmý den (předčasně narozené). Screeningový systém určuje hladinu hormonu stimulujícího štítnou žlázu v krvi, tento indikátor dává představu o funkci štítné žlázy a je klíčový pro stanovení diagnózy. Pokud je zjištěna zvýšená hladina hormonu stimulujícího štítnou žlázu, je dítě okamžitě znovu testováno a je předepsána preventivní léčba tyroxinovými přípravky.

Je důležité zahájit léčbu co nejdříve, aby se předešlo nežádoucím účinkům nedostatku hormonů štítné žlázy . Děti, které se začaly léčit před 21. dnem života, ve vývoji nezaostávají za zdravými vrstevníky. V pokročilých případech, kdy neproběhl screening (domácí porod, předčasný propuštění z porodnice) a nebyla včas předepsána léčba, děti zaostávají ve vývoji, mají opoždění řeči a inteligence. Charakteristické příznaky vrozené hypotyreózy jsou: suchá kůže, zácpa , slabý přírůstek hmotnosti, letargie dítěte.

Prevence

V geografických oblastech s nízkým obsahem jódu v biotopu (voda, vzduch a půda) - tzv. jodová endémie  - se provádí hromadná (metodou univerzální jodizace solí ) nebo individuální (užíváním jódových a selenových tablet ) prevence mezi populace.

Viz také

Poznámky

  1. Vasmer M. Etymologický slovník ruského jazyka ve 4 svazcích T. II. — M.: Progress, 1986. — S. 375.
  2. Shansky N. M., Bobrova T. A. Etymologický slovník ruského jazyka - M. : Proserpina, 1994. - 400 S.
  3. Kretin  // Výkladový slovník živého velkoruského jazyka  : ve 4 svazcích  / ed. V. I. Dal . - 2. vyd. - Petrohrad.  : Tiskárna M. O. Wolfa , 1880-1882.
  4. Toxické látky – Selen. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí
  5. 1 2 Interakce mezi nedostatkem selenu a jódu u člověka a zvířat. Arthur JR, Beckett GJ, Mitchell JH. — Recenze výzkumu výživy. červen 1999;12(1):55-73
  6. Popis kretinismu na webu Medicedia.ru (nepřístupný odkaz) . Získáno 1. července 2013. Archivováno z originálu 3. prosince 2013. 

Literatura