Malomocenství

Malomocenství

Tvář 24letého pacienta s leprou. 1886
MKN-11 1B20
MKB-10-KM A30 a A30.9
MKB-9-KM 030 [1] a 030.9 [1]
OMIM 607572 , 609888 a 613407
NemociDB 8478
Medline Plus 001347
eMedicine med/1281 
Pletivo D007918
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Malomocenství , též malomocenství (méně známé názvy: Hansenova nemoc , hansenóza , hanseniasis ; elephantiasis graecorum , lepra arabum , lepra orientalis , fénická nemoc , satyriasis , truchlivá nemoc , krymská nemoc , krymská nemoc a Lazzarova nemoc [ 2 ] , smrt Stlazzara ostatní) - typ granulomatózy (chronické infekční onemocnění ), způsobené mykobakteriemi Mycobacterium leprae a Mycobacterium lepromatosis [3] ; se vyskytuje s převládajícími lézemi kůže, periferního nervového systému , někdy přední komory oka, horních cest dýchacích nad hrtanem , varlat , stejně jako rukou a nohou . Lepra je oficiálně zařazena mezi opomíjené onemocnění Světovou zdravotnickou organizací .

Historie

Ačkoli je malomocenství zmíněno ve Starém zákoně ( Exodus , Kniha Leviticus , Letopisy , Kniha Job ), je vysoce pravděpodobné, že malomocenství ze starověkých a starověkých zdrojů by nemělo být chápáno konkrétně jako malomocenství, ale jako „mírnější nemoci v přírodě, které mají jejich vlastní etiologie “ [4] . Možným důvodem zmatku bylo, že malomocenství bylo vykládáno jako „boží trest“ za hříchy, jako „nemoc duše“ a verdikt o tom, kdo byl považován za malomocného, ​​nebyl učiněn lékaři, ale duchovními, kteří to často dělali. nemají k tomu potřebné znalosti v medicíně [5] . Totéž platí pro zmínky o nemoci ve starověké Indii v Ebersově papyru od Hippokrata (zjevně odkazující na psoriázu ) .

Nejstarší DNA potvrdila důkazy lepry, pocházející z 2. tisíciletí před naším letopočtem. e., nalezený v Balatale, Rádžasthán , v severozápadní Indii [6] [7] . Prokázaný lidský případ potvrdila DNA odebraná ze zahalených pozůstatků muže nalezených v hrobce poblíž Starého města Jeruzaléma v Izraeli , radiokarbonové datování do první poloviny 1. století [8] .

Ve východní Anglii byla DNA bakterií lepry nalezena na kosterních pozůstatcích muže, který žil mezi 415 a 545 lety (tedy dlouho před křížovými výpravami ), a DNA stejného kmene byla nalezena na lebce ženy, která žil tam mezi 885 a 1015 [9] .

Počínaje 11. stoletím se lepra stala hlavní infekční metlou středověké Evropy a zůstala jí až do příchodu moru v polovině 14. století. Vznikají četné kolonie malomocných , aby tuto nemoc zadržely . Existuje teorie, že důvodem masivnějšího šíření nemoci se stala kožešina, kterou přinesli Vikingové z východu [9] . Jedním z možných důvodů rozšíření malomocenství ve středověké Evropě je také přenos jejích patogenů mouchami šedými , o čemž se diskutuje.

Ve středověku v Evropě vznikl zvláštní liturgický obřad (snad nemající rozšířený a univerzální charakter) pro rituální pohřeb živých lidí trpících leprou ( lat . separatio leprosorum) , podle kterého byl malomocný, jehož nemoc byla potvrzena zvláštní koncil, který se skládal zpravidla z lékařů, kněží a dalších pacientů, přešel do stavu "mrtvého muže" - byl na něm proveden symbolický pohřební obřad, po kterém byl pacient izolován od lidí [10] [11] . Dostal tedy speciální oděv pro malomocného, ​​který zcela skryl jeho obličej i tělo, a také chrastítko nebo zvonek, aby lidi předem upozornil na jeho příchod hlasitými zvuky. V roce 1179 na Třetím lateránském koncilu byl vyvinut a schválen formální postup pro vyloučení malomocných z komunity s dlouhým seznamem zákazů zaměřených na izolaci pacienta od společnosti [12] . Michel Foucault nazval taková a podobná opatření „vyloučení malomocných“ [13] :

Podle Matouše z Paříže byl na počátku 13. století počet kolonií malomocných v Evropě asi 19 tisíc. Počet kolonií malomocných ve Francii v roce 1226 byl asi dva tisíce [14] . První známou kolonií malomocných byla nemocnice St. Nicholas Hospital v Harbledown.v Kentu , Anglie, založen v roce 1084. Tyto instituce se nacházely v hranicích klášterů, a zatímco pacienti s leprou byli povzbuzováni, aby v nich žili, kolonie malomocných pomáhaly předcházet šíření nemoci a fungovaly jako karanténa. Taková opatření se ukázala jako účinná a v 15. století nemoc ustoupila natolik, že se opuštěné kolonie malomocných začaly masivně uzavírat a přeměňovat [15] .

Lepra neexistovala v Americe dříve, než byla kolonizována moderními Evropany [16] , ani v Polynésii až do poloviny 19. století [17] .

Původce lepry (Mycobacterium leprae) byl objeven v roce 1873 v Norsku Gerhardem Hansenem , který pracoval v nemocnici St.založena v 15. století v Bergenu . Toto leprosárium je na severu Evropy zachováno lépe než ostatní. Bakterie , objevená Hansenem, se stala prvním patogenem známým lidstvu.

Příznaky a symptomy

Mezi běžné příznaky přítomné u různých typů lepry patří rýma; suchá pokožka hlavy; problémy se zrakem; kožní léze; svalová slabost; načervenalá kůže; hladké lesklé difúzní ztluštění pokožky obličeje, uší a rukou; ztráta citlivosti v prstech na rukou a nohou; ztluštění periferních nervů; plochý nos z destrukce nosní chrupavky; a změny ve výslovnosti a dalších aspektech mluvení [2] . Lepra navíc způsobuje atrofii varlat a impotenci [3] .

Lepra může ovlivnit lidi různými způsoby [18] Průměrná inkubační doba je pět let [19] . Lidé si mohou začít všímat symptomů během prvního roku nebo až 20 let po infekci [19] . Prvním patrným příznakem malomocenství jsou často bledé nebo růžové skvrny na kůži, které mohou být necitlivé na teplotu nebo bolest [20] . Skvrny odbarvené kůže jsou někdy doprovázeny nebo jim předcházejí nervové problémy, včetně necitlivosti nebo citlivosti v pažích nebo nohou [20] [5] . Sekundární infekce (další bakteriální nebo virové infekce) mohou vést ke ztrátě tkáně, což způsobí zkrácení a deformaci prstů na rukou a nohou, jak se chrupavka reabsorbuje do těla [21] [22] . Imunitní odpověď člověka se liší v závislosti na formě lepry [23] .

K poškození nervů dochází asi u 30 % lidí s leprou [24] . Výsledné poškození nervů je při včasné léčbě reverzibilní, ale stane se trvalým, když se vhodná léčba odloží o několik měsíců. Poškození nervů může vést ke ztrátě svalové funkce, což má za následek paralýzu. Může také vést k poruchám čití nebo necitlivosti, což může vést k dalším infekcím, ulceracím a deformacím kloubů [24] .

Etiologie

M. leprae a M. lepromatosis

M. leprae a M. lepromatosis  jsou mykobakterie způsobující lepru [24] . M. lepromatosis  je relativně nedávno identifikované mykobakterium izolované z fatálního případu difuzní lepromatózní lepry v roce 2008 [25] [26] . M. lepromatosis je klinicky nerozeznatelná od M. leprae [8] .

M. leprae  je intracelulární, acidorezistentní bakterie, aerobní a tyčinkovitého tvaru [27] . M. leprae je obklopena voskovou pochvou charakteristickou pro rod Mycobacterium [27] .

Geneticky postrádají M. leprae a M. lepromatosis geny nezbytné pro nezávislý růst [28] . M. leprae a M. lepromatosis jsou obligátní intracelulární patogeny a nelze je pěstovat (kultivovat) v laboratoři [28] . Nemožnost kultivace M. leprae a M. lepromatosis vedla při striktní interpretaci Kochových postulátů ke ztížení konečné identifikace bakteriálního organismu [25] [28] .

Zatímco patogeny nemohly být dosud kultivovány in vitro , je možné je pěstovat na zvířatech, jako jsou myši a pásovci [10] [11] .

Případy přirozené infekce byly hlášeny u subhumánních primátů (včetně šimpanze afrického, mangabey sazového a makaka cynomolgus), pásovců [12] a veverek obecných [29] . Multilokusová sekvenční typizace kmenů pásovce M. leprae naznačuje, že nebyly lidského původu déle než několik set let [13] . Existuje tedy podezření, že pásovci poprvé získali tento organismus náhodou od prvních amerických průzkumníků [30] . Tento náhodný přenos přetrvává v populaci pásovce a může se přenést zpět na člověka, čímž se lepra stává zoonózou (šíří se mezi lidmi a zvířaty) [30] .

V listopadu 2016 bylo zjištěno, že veverky obecné ( Sciurus vulgaris ), ohrožený druh ve Spojeném království, jsou přenašeči lepry [14] . Bylo navrženo, že obchod s kožešinou veverky, která byla ve středověku vysoce ceněná a silně obchodovaná, mohl být příčinou epidemie malomocenství ve středověké Evropě [31] . Bylo zjištěno, že přednormanská lebka vykopaná v Hoxne, Suffolk, v roce 2017, obsahuje DNA z kmene Mycobacterium leprae, který je velmi podobný kmenu neseným moderními červenými veverkami na ostrově Brownsea ve Velké Británii [31] [15] .

Rizikové faktory

Největším rizikovým faktorem pro vznik lepry je kontakt s jinou osobou, která má lepru [19] . Lidé, kteří jsou v kontaktu s někým s leprou, mají 5 až 8krát vyšší pravděpodobnost vzniku lepry než běžná populace [32] . Lepra je také běžnější mezi lidmi žijícími v chudobě [33] . Ne u všech lidí nakažených M. leprae se rozvinou symptomy [34] [17] .

Stavy, které snižují imunitní funkce, jako je podvýživa, jiná onemocnění nebo genetické mutace, mohou zvýšit riziko vzniku lepry [32] . Nezdá se, že by infekce HIV nezvyšovala riziko vzniku lepry [35] . Určité genetické faktory u exponovaného jedince byly spojeny s rozvojem lepromatózní nebo tuberkuloidní lepry [36] .

Převodovka

K přenosu lepry dochází úzkým kontaktem s nakaženými lidmi [19] . K přenosu lepry dochází horními dýchacími cestami [18] [37] . Dřívější studie naznačovaly, že primární cestou přenosu byla dermální cesta, ale nedávné studie stále více upřednostňovaly cestu respirační [38] .

Lepra není sexuálně přenosná a nepřenáší se během těhotenství na nenarozené dítě [19] [39] . U většiny (95 %) lidí vystavených M. leprae se lepra nevyvine; náhodný kontakt, jako je potřesení rukou nebo sezení vedle někoho s leprou, nevede k přenosu [19] [39] . Lidé jsou považováni za neinfekční 72 hodin po zahájení vhodné vícelékové terapie [40] .

Často jsou popisovány dvě cesty výstupu M. leprae z lidského těla : kůže a nosní sliznice, i když jejich relativní význam není jasný. Případy lepromatózy vykazují velké množství mykobakterií hluboko v dermis, ale je sporné, zda se dostanou na povrch kůže v dostatečném množství [41] .

Lepra může být také přenesena na člověka z pásovců, ačkoli mechanismus není zcela objasněn [39] [42] [39] .

Genetika

název krb OMIM Gen
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2, PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

Ne u všech lidí nakažených nebo vystavených M. leprae se rozvine lepra a předpokládá se, že genetické faktory hrají roli v náchylnosti k infekci [43] . Případy lepry se často shlukují v rodinách a bylo identifikováno několik genetických variant [43] . U mnoha exponovaných jedinců je imunitní systém schopen zničit bakterie lepry v rané fázi infekce dříve, než se rozvinou závažné příznaky [44] . Genetický defekt v buněčně zprostředkované imunitě může způsobit, že se u osoby po expozici bakteriím rozvinou příznaky lepry [45] . Oblast DNA zodpovědná za tuto variabilitu se také podílí na rozvoji Parkinsonovy choroby, což vede k současným spekulacím, že tyto dvě poruchy mohou souviset na biochemické úrovni [45] .

Mechanismus

Většina komplikací lepry je důsledkem poškození nervů. K poškození nervů dochází v důsledku přímé invaze bakterií M. leprae a lidské imunitní odpovědi vedoucí k zánětu [24] . Molekulární mechanismus, který je základem toho, jak M. leprae způsobuje symptomy lepry, je nejasný [46] , ale bylo prokázáno, že se M. leprae váže na Schwannovy buňky , což může vést k poškození nervů, včetně demyelinizace a ztráty nervové funkce (zejména ztráty axonálních vedení) [47] . S tímto poškozením nervu je spojena řada molekulárních mechanismů, včetně přítomnosti proteinu vázajícího laminin a glykokonjugátu (PGL-1) na povrchu M. leprae , který se může vázat na laminin na periferních nervech [47] .

V rámci lidské imunitní odpovědi mohou makrofágy odvozené z leukocytů pohltit M. leprae fagocytózou [47] .

V počátečních stádiích jsou poškozena malá senzorická a autonomní nervová vlákna v kůži člověka s leprou [24] . Toto poškození obvykle vede k vypadávání vlasů v dané oblasti, ztrátě schopnosti potit se a necitlivosti (snížená schopnost vnímat pocity, jako je teplota a dotyk). Další poškození periferních nervů může vést k suché kůži, zvýšené necitlivosti a svalové slabosti nebo paralýze v postižené oblasti [24] . Kůže může praskat, a pokud není o kožní léze náležitě pečováno, existuje riziko sekundární infekce, která může vést k závažnějšímu poškození [24] .

Epidemiologie

Lepra se přenáší sekretem z nosu a úst, při blízkém a častém kontaktu s neléčenými lidmi [51] .

Během 90. let 20. století celosvětově klesl počet pacientů s leprou z 10-12 milionů na 1,8 milionu.Lepra je rozšířena především v tropických zemích. Ale ačkoli počet případů ve světě stále klesá, nemoc je stále rozšířena v částech Brazílie , jižní Asie ( Indie , Nepál ), východní Afriky ( Tanzanie , Madagaskar , Mosambik ) a západního Pacifiku . Pokud jde o počet lidí trpících leprou, Indie je na prvním místě na světě , Brazílie je druhá a Myanmar  je třetí . V roce 2000 WHO uvedla 91 zemí s endemickými ohnisky lepry. Indie, Myanmar a Nepál dohromady představovaly 70 % případů.

Vysoce riziková skupina zahrnuje obyvatele oblastí s endemickým výskytem lepry se špatnými životními podmínkami: znečištěná voda, bez ložního prádla a dostatečného jídla. Vysokému riziku jsou také vystaveni jedinci trpící nemocemi, které oslabují imunitní funkce (jako je AIDS ).

V roce 1995 WHO odhadla počet lidí postižených leprou na 2 miliony.

V roce 1999 se počet nových případů lepry ve světě odhadoval na 640 tisíc lidí, v roce 2000 - 738 000 lidí , v roce 2001 - maximálně 775 000 lidí .

Počet nových případů hlášených celosvětově v roce 2015 byl 211 973 [51] .

Ve Spojených státech bylo podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí v roce 2015 zaznamenáno 178 nových případů.

V SSSR dosáhl maximální hodnoty - 2505 osob - počet registrovaných pacientů s leprou na počátku 60. let. V roce 2007 žilo v Rusku oficiálně asi 600 pacientů s leprou, z nichž 35 % bylo hospitalizováno, zbytek je v ambulantní léčbě a pod dispenzárním dohledem. V letech 1996-2007 bylo v Rusku zaznamenáno 43 případů onemocnění [35] .

V roce 2020 je v Rusku registrováno 202 pacientů s leprou, byl zaznamenán pouze jeden případ infekce [36] .

Inkubační doba

Inkubační doba je obvykle 3–5 let, ale může se pohybovat od 6 měsíců do několika desetiletí (byla popsána inkubační doba 40 let) [37] . Je asymptomatická. Malomocenství je také charakterizováno stejně dlouhou dobou latentního období , nespecifičností a volitelnými prodromálními příznaky (nevolnost, slabost, ospalost, parestézie , pocit chladu), což značně komplikuje včasnou diagnostiku onemocnění.

Typy nemocí

Malomocenství v zásadě postihuje vzduchem chlazené tkáně těla: kůži, sliznici horních cest dýchacích a povrchově umístěné nervy. Pokud se neléčí, infiltrace kůže a destrukce nervů mohou vést k těžké deformaci a deformaci obličeje. Mycobacterium lepra však sama o sobě není schopna způsobit smrt prstů na rukou nebo nohou. Sekundární bakteriální infekce má za následek ztrátu částí těla prostřednictvím tkáňové nekrózy , když necitlivé tkáně prodělají trauma, které zůstává nepovšimnuto a neléčeno.

Existují dva polární typy onemocnění (tuberkuloidní a lepromatózní), stejně jako neurčité a hraniční typy.

Lepra neurčitá obvykle začíná kožní lézí. Ohniska jsou téměř neviditelná. Prvním příznakem je obvykle parestézie nebo hyperestézie v některé oblasti kůže. Při bližším zkoumání zde lze nalézt jednu nebo více hypo- nebo hyperpigmentovaných skvrn. Vyrážka se může vyřešit sama během jednoho až dvou let.

Tuberkuloidní lepra

Tuberkuloidní lepra obvykle začíná dobře definovanou, hypopigmentovanou skvrnou, uvnitř které je hyperestézie. V budoucnu se skvrna zvětšuje, její okraje stoupají, stávají se válečkovým tvarem s prstencovým nebo spirálovým vzorem. Centrální část skvrny podléhá atrofii a klesá. V tomto ohnisku je kůže bez citlivosti, nejsou zde žádné potní žlázy a vlasové folikuly . V blízkosti místa se obvykle palpují zesílené nervy inervující postižené oblasti . Poškození nervů vede ke svalové atrofii; jsou postiženy zejména svaly rukou. Kontraktury rukou a nohou nejsou neobvyklé . Poranění a komprese vedou k infekci rukou a nohou, na chodidlech se tvoří neurotrofické vředy . V budoucnu je možné zmrzačení falang . S poškozením lícního nervu dochází k lagoftalmu a následné keratitidě a také k vředu na rohovce , který vede ke slepotě.

Lepromatózní lepra

Lepromatózní lepra je obvykle doprovázena rozsáhlými a symetrickými kožními lézemi vzhledem ke střední čáře těla. Léze mohou být reprezentovány skvrnami, plaky, papuly , lepromy (uzlinami). Tyto útvary mají nejasné hranice, hustý a konvexní střed. Kůže mezi prvky je zesílená. Nejčastěji postiženými oblastmi jsou obličej, uši, zápěstí, lokty, hýždě a kolena. Charakteristickým znakem je ztráta vnější třetiny obočí. Pozdější stadia onemocnění jsou charakterizována " lví tváří " (zkreslení rysů obličeje a narušení mimiky v důsledku ztluštění kůže), proliferace ušních boltců. Prvními příznaky onemocnění jsou často ucpaný nos, krvácení z nosu a potíže s dýcháním. Možná úplná obstrukce nosních cest, laryngitida , chrapot. Perforace nosní přepážky a deformace chrupavek mají za následek stažení hřbetu nosu ( sedlový nos ). Průnik patogenu do přední komory oka vede ke keratitidě a iridocyklitidě . Inguinální a axilární lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale nejsou bolestivé. U mužů infiltrace a skleróza testikulární tkáně vede k neplodnosti. Často se rozvíjí gynekomastie . Pozdní stadia onemocnění jsou charakterizována hypestezií periferních končetin. Kožní biopsie odhalí difuzní granulomatózní zánět.

Hraniční typy lepry ve svých projevech stojí mezi polárními typy.

Léčba lepry

Léčba lepry vyžaduje účast mnoha specialistů. Kromě antimikrobiální terapie mohou být potřebné konzultace a léčba ortopedem , oftalmologem , neurologem , fyzioterapeutem . Antileptická terapie se provádí pomocí následujících prostředků: dapson , rifampicin , klofazimin ; Nedávno byla objevena antileprotická aktivita minocyklinu , ofloxacinu , thalidomidu a klarithromycinu .

Na začátku 20. století vyvinula americká vědkyně Alice Ball injekční olejový roztok na bázi izolovaných ethylesterů mastných kyselin pro léčbu lepry [52] . Toto řešení zůstalo nejúčinnějším lékem na lepru až do 40. let 20. století, kdy bylo nahrazeno antibiotiky , zejména dapsonem .

Multimedikamentózní terapie (MLT) zůstává vysoce účinná a lidé již po první měsíční dávce nejsou nakažliví [19] . Je bezpečný a snadno použitelný v terénu díky jeho prezentaci v kalendářových blistrech [19] . Míra recidivy po léčbě zůstává nízká [19] . Rezistence byla hlášena v několika zemích, ačkoli počet případů je nízký [53] . Lidé s leprou rezistentní na rifampicin mohou být léčeni léky druhé linie, jako jsou fluorochinolony, minocyklin nebo klarithromycin, ale délka léčby je 24 měsíců kvůli jejich nižší baktericidní aktivitě [54] . Důkazy o potenciálních přínosech a škodách alternativních léčebných režimů pro farmakorezistentní lepru zatím nejsou k dispozici [18] .

Změny kůže

U lidí s poškozením nervů může bezpečnostní obuv pomoci předcházet vředům a sekundární infekci [24] . Plátěné boty mohou být lepší než boty z PVC [24] .

Zdá se, že topický ketanserin má lepší účinek na hojení vředů než cliochinolový krém nebo zinková pasta, ale existuje pro to jen málo důkazů [24] . Fenytoin aplikovaný na kůži zlepšuje kožní změny ve větší míře než fyziologické obvazy [24] .

Předpověď

Při včasné diagnóze je lepra zcela vyléčitelná [51] . Při opožděné léčbě vede onemocnění k přetrvávajícím morfologickým změnám a invaliditě pacienta. Pacienti jsou považováni za neinfekční 72 hodin po zahájení vhodné vícesložkové farmakoterapie [38] .

Prevence

Spolehlivě prokázaná specifická prevence lepry jakýmikoli vakcínami, séry nebo imunostimulancii neexistuje.

Hlavní opatření pro prevenci lepry jsou: včasná identifikace pacientů a zdrojů infekce, izolace pacientů s aktivními formami lepry, včasné zahájení léčby lepry účinnými antibiotiky, kombinovaná léčba; rehabilitace pacientů, kteří podstoupili léčbu. Osoby v dispenzární evidenci by měly být pravidelně vyšetřovány leprologem nebo dermatologem.

Rodinní příslušníci a blízcí lidé s leprou by měli být vyšetřeni alespoň jednou ročně. Podle indikací, s přihlédnutím k testu leprominu, se jim podává preventivní léčba. Děti matek s leprou se většinou rodí zdravé, takže jsou jako novorozenci odděleny od matek a převedeny na umělou výživu. Pacienti, kteří absolvovali léčbu, jsou kontraindikováni k odpočinku v balneologických sanatoriích, práci v potravinářském průmyslu a dětských ústavech. Podle některých mezinárodních dohod je pohyb pacientů z jedné země do druhé zakázán.

V místech endemických pro lepru se provádějí hromadné průzkumy obyvatelstva, sanitární a vzdělávací práce mezi obyvatelstvem a lékaři. Kromě epidemiologické situace mají velký význam socioekonomické faktory, což vysvětluje široké rozšíření onemocnění mezi nejchudšími obyvateli Asie a Afriky. Ve zdravotnických systémech těchto zemí je prioritou rozšíření služeb pro detekci a léčbu pacientů s leprou a zajištění dostupnosti moderní léčby pro všechny pacienty.

Prevence lepry u zdravotnického personálu a dalších osob, které jsou z povahy své činnosti v kontaktu s pacienty, spočívá v přísném dodržování hygienických a hygienických pravidel (časté mytí rukou mýdlem, povinná sanitace případných mikrotraumat atd.) . Případy infekce zdravotnického personálu jsou vzácné.

Výsledky

Ačkoli je lepra léčitelná od poloviny 20. století, pokud se neléčí, může vést k trvalému fyzickému poškození a poškození nervů, kůže, očí a končetin [55] . Navzdory skutečnosti, že lepra není vysoce nakažlivá a má nízkou patogenitu, stále existuje významné stigma a předsudky spojené s touto nemocí [56] . Kvůli této stigmatizaci může malomocenství ovlivnit účast člověka na společenských aktivitách a může také ovlivnit životy jeho rodiny a přátel [56] . Lidé s leprou jsou také vystaveni vyššímu riziku duševních problémů [56] . Sociální stigma může přispívat k problémům se zaměstnáním, finančním potížím a sociálnímu vyloučení [56] . Úsilí o snížení diskriminace a stigmatizace spojené s leprou může pomoci zlepšit výsledky u lidí s leprou [57] .

Společnost a kultura

Malomocenství zanechalo vážný otisk ve světové kultuře. Ve středověku byla hereze přirovnávána k malomocenství. Například kacířství katarů se nazývalo malomocenství, které infikuje duše křesťanů. Rouhači a mučitelé Krista byli zobrazováni i se stopami malomocenství, poukazujícími na nemoc, která zasáhla jejich duše [58] .

V literatuře

V hudbě

Kinematografie

V televizním seriálu House se Gregory House setkává s případy malomocenství v epizodách „Prokletý“ a „Smrt mění všechno“.

Muzea

Muzeum malomocenství se nachází v Bergenu [1]

Náklady na léčbu

V letech 1995 až 1999 WHO s podporou nadace Nippon poskytovala bezplatnou multidrogovou terapii v blistrech všem endemickým zemím prostřednictvím ministerstva zdravotnictví [59] . Tento dar byl obnoven v roce 2000 a znovu v letech 2005, 2010 a 2015 díky darům od výrobce multidrogové terapie Novartis prostřednictvím WHO. V poslední dohodě podepsané mezi společností a WHO v říjnu 2015 WHO poskytuje bezplatnou multidrogovou terapii ve všech endemických zemích do konce roku 2025 [60] [59] . Na národní úrovni budou nevládní organizace spojené s národním programem nadále dostávat vhodné bezplatné multidrogové produkty od WHO [61] .

Lepra u zvířat

Divocí pásovci devítipásí ( Dasypus novemcinctus ) na jihu středních Spojených států často přenášejí Mycobacterium leprae [62] . Předpokládá se, že je to způsobeno tím, že pásovci mají nízkou tělesnou teplotu. Léze lepry se objevují především v chladnějších oblastech těla, jako je kůže a sliznice horních cest dýchacích. Kvůli pancíři pásovce jsou kožní léze obtížně viditelné [63] . Nejčastějšími příznaky jsou odřeniny kolem očí, nosu a chodidel. Infikovaní pásovci představují velký rezervoár Mycobacterium leprae a mohou být zdrojem infekce pro některé lidi ve Spojených státech nebo v jiných lokalitách pásovce. U pásovcové lepry léze v místě vstupu u zvířat nepřetrvávají, M. leprae proliferuje v makrofázích v místě transplantace a lymfatických uzlin [64] .

Nedávné propuknutí u šimpanzů v západní Africe ukazuje, že bakterie mohou infikovat jiné druhy a možná mají také další hlodavce [65] .

Nedávné studie ukázaly, že toto onemocnění je endemické v populaci veverky obecné ve Spojeném království, přičemž Mycobacterium leprae a Mycobacterium lepromatosis se vyskytují v různých populacích. Kmen lepry Mycobacterium nalezený na ostrově Brownsea se rovná kmenu, o kterém se předpokládá, že vymřel v lidské populaci ve středověku [66] . Navzdory tomu a spekulacím o minulém přenosu prostřednictvím obchodu s veverčími kožešinami se nezdá, že by existovalo vysoké riziko přenosu proteinu na člověka z divoké populace: ačkoli lepra je nadále diagnostikována u přistěhovalců do Spojeného království, poslední známá lidský případ lepry, který vznikl ve Spojeném království, byl zaznamenán před více než 200 lety [67] .

Viz také

Poznámky

  1. ↑ 1 2 Databáze ontologie onemocnění  (angl.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Gertsenstein G. M. Lepra // Encyklopedický slovník Brockhause a Efrona  : v 86 svazcích (82 svazcích a 4 dodatečné). - Petrohrad. , 1890-1907.
  3. ↑ 1 2 Han, XY, Seo, YH, Sizer, KC, Schoberle, T., May, GS, Spencer, JS, Li, W., Nair, RG „Nový druh Mycobacterium způsobující difuzní lepromatózní lepru“. Dopoledne. J. Clin. Pathol. Prosinec 2008;130(6):856-64.
  4. ↑ Mikhel D. V. Nemoc a světové dějiny: učebnice pro studenty a postgraduální studenty. - Saratov: Vědecká kniha, 2009. - S. 45-46. — 196 s. - ISBN ISBN 978-5-903357-18-5 .
  5. ↑ 1 2 Brody SN Nemoc duše: malomocenství ve středověké literatuře. Ithaca, NY: Cornell University Press, 1974
  6. ↑ Robbins, G; Mushrif, V.; Misra, VN; Mohanty, R. K.; Shinde, V.S.; Šedá, KM; Schug, M. D. (květen 2009). "Starověké kosterní důkazy pro malomocenství v Indii (2000 př.nl)" . PLOS ONE . 4 (5): e5669. Bibcode : 2009PLoSO...4.5669R . doi : 10.1371/journal.pone.0005669 . PMC2682583  . _ PMID  19479078 .
  7. ↑ Robbins Schug, G; Blevins, K. Elaine; Cox, Brett; Grey, Kelsey; Mushrif-Tripathy, Veena (prosinec 2013). „Infekce, nemoci a biosociální proces na konci civilizace Indus“ . PLOS ONE . 8 (12): e84814. Bibcode : 2013PLoSO...884814R . doi : 10.1371/journal.pone.0084814 . PMC  3866234 . PMID24358372  . _
  8. ↑ 1 2 DNA muže zahaleného v Jeruzalémě z éry Ježíše odhaluje nejranější případ malomocenství . ScienceDaily (16. prosince 2009). Datum přístupu: 31. ledna 2010. Archivováno z originálu 20. prosince 2009.
  9. ↑ 1 2 Vikingové přinesli malomocenství do středověké Anglie spolu s kožešinou nakažených veverek . Získáno 13. listopadu 2017. Archivováno z originálu 13. listopadu 2017.
  10. ↑ 1 2 Béric F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Časopis středověkých dějin. - 1985. - T. Vol 11 , č. 3. - S. 245-268 .
  11. ↑ 1 2 Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lepre . coursneurologie.free.fr. Získáno 20. prosince 2018. Archivováno z originálu 19. října 2004.
  12. ↑ 1 2 Mortimer Jan, Zakharov A. Středověká Anglie: Průvodce cestovatele časem . — 2018-02-03. — 472 s. — ISBN 9785457674714 . Archivováno 7. dubna 2022 na Wayback Machine
  13. ↑ 1 2 Michel Foucault. Bezpečnost, území, obyvatelstvo. Přednáška 11. ledna 1978 | Humanitární technologie . gtmarket.ru Staženo 20. prosince 2018. Archivováno z originálu 20. prosince 2018.
  14. ↑ 1 2 Le Goff J., Tryon N. Historie těla ve středověku . — Text, 2016-08-13. — 157 str. — ISBN 9785751613907 . Archivováno 21. prosince 2018 na Wayback Machine
  15. ↑ 1 2 Amatéři / Středověké epidemie // 19.03.20 - YouTube . Staženo 10. května 2020. Archivováno z originálu dne 24. prosince 2020.
  16. ↑ Robert I. Rotberg. Populační historie a rodina: čtenář časopisu Interdisciplinární historie . - MIT Press, 2001. - S. 132. - ISBN 978-0-262-68130-8 . Archivováno 4. srpna 2020 na Wayback Machine
  17. ↑ 1 2 Montgomerie, John Z. (1988). Lepra na Novém Zélandu . Časopis Polynéské společnosti . 97 (2): 115-52. PMID  11617451 . Archivováno z originálu dne 2018-02-11 . Staženo 3. září 2019 . Použitý zastaralý parametr |deadlink=( nápověda )
  18. ↑ 1 2 3 Pokyny pro diagnostiku, léčbu a prevenci lepry. - Světová zdravotnická organizace. Regionální úřad pro jihovýchodní Asii, 2018. - P. xiii. - ISBN 978-92-9022-638-3 .
  19. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Informační list o malomocenství č. 101 . Světová zdravotnická organizace (leden 2014). Archivováno z originálu 12. prosince 2013.
  20. ↑ 1 2 Zpráva expertního výboru WHO pro lepru – osm . — Světová zdravotnická organizace, 2012. — S. 11–12. — ISBN 978-9241209687 .
  21. ↑ Kulkarni G.S. Učebnice ortopedie a traumatologie. — 2. - Jaypee Brothers Publishers, 2008. - S. 779. - ISBN 978-81-8448-242-3 .
  22. ↑ Otázky a odpovědi o malomocenství . Americká malomocná mise. „Upadnou prsty na rukou a nohou, když někdo dostane lepru? Ne. Bacil napadá nervová zakončení a ničí schopnost těla cítit bolest a zranění. Bez pocitu bolesti se lidé zraňují ohněm, trny, kameny, dokonce i horkými šálky kávy. Zranění se infikují a vedou ke ztrátě tkáně. Prsty a prsty se zkracují a deformují, když se chrupavka vstřebává do těla." Datum přístupu: 22. ledna 2011. Archivováno z originálu 4. října 2012.
  23. ↑ de Sousa, Jorge Rodrigues; Sotto, Mirian Nacagami; Simões Quaresma, Juarez Antonio (28. listopadu 2017). „Lepra jako komplexní infekce: Zhroucení imunitního paradigmatu Th1 a Th2 v imunopatogenezi onemocnění“ . Hranice v imunologii . 8 : 1635. doi : 10.3389/fimmu.2017.01635 . PMC  5712391 . PMID  29234318 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Reinar, Liv Merete; Forsetlund, Louise; Lehman, Linda Faye; Brurberg, Kjetil G (31. července 2019). „Intervence pro ulceraci a jiné kožní změny způsobené poškozením nervů u malomocenství“ . Cochranova databáze systematických recenzí . 7 : CD012235. DOI : 10.1002/14651858.CD012235.pub2 . PMC  6699662 . PMID  31425632 .
  25. ↑ 1 2 Nová bakterie lepry: Vědci používají genetický otisk prstu k přibití „zabíjejícího organismu“ . ScienceDaily (28. listopadu 2008). Získáno 31. ledna 2010. Archivováno z originálu 13. března 2010.
  26. ↑ Sherris Medical Microbiology . — 4. — McGraw Hill, 2004. — S.  451–53 . - ISBN 978-0-8385-8529-0 .
  27. ↑ 12 McMurray D.N. Mykobakteria a nokardie // Baronova lékařská mikrobiologie / Baron S. - 4. - Univ of Texas Medical Branch, 1996. - ISBN 978-0-9631172-1-2 .
  28. ↑ 1 2 3 Bhattacharya, S; Vijayalakshmi, N; Parisia, SC (říjen 2002). „Nekultivovatelné bakterie: důsledky a nedávné trendy k identifikaci“. Indian Journal of Medical Microbiology . 20 (4): 174-77. DOI : 10.1016/S0255-0857(21)03184-4 . PMID  17657065 .
  29. ↑ Meredith, Anna; Del Pozo, Jorge; Smith, Sionagh; Milne, Elspeth; Stevenson, Karen; McLuckie, Joyce (září 2014). „Lepra u červených veverek ve Skotsku“ . Veterinární záznam . 175 (11): 285-86. DOI : 10.1136/vr.g5680 . PMID  25234460 . S2CID  207046489 .
  30. ↑ 1 2 Han, Xiang Y.; Silva, Francisco J.; Baker, Stephen (13. února 2014). „O věku malomocenství“ . PLOS opomíjené tropické choroby . 8 (2): e2544. doi : 10.1371/journal.pntd.0002544 . PMC  3923669 . PMID24551248  . _
  31. ↑ 1 2 Mohl obchod s veverčími kožešinami přispět k vypuknutí středověké malomocenství v Anglii? . ScienceDaily . Staženo: 21. listopadu 2018.
  32. ↑ 1 2 Schreuder, PAM; Noto, S.; Richardus JH (leden 2016). „Epidemiologické trendy lepry pro 21. století“. Dermatologické kliniky . 34 (1): 24-31. DOI : 10.1016/j.clindermatol.2015.11.001 . PMID26773620  . _
  33. ↑ Suzuki K, Akama T, Kawashima A, Yoshihara A, Yotsu RR, Ishii N (únor 2012). „Současný stav lepry: epidemiologie, základní věda a klinické perspektivy“. The Journal of Dermatology . 39 (2): 121-29. DOI : 10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x . PMID21973237  . _ S2CID  40027505 .
  34. ↑ Penna, Maria Lucia F.; Penna, Gerson O.; Iglesias, Paula C.; Natal, Sonia; Rodrigues, Laura C. (18. května 2016). „Pozitivnost anti-PGL-1 jako ukazatel rizika pro rozvoj malomocenství mezi kontakty s případy malomocenství: Systematický přehled a metaanalýza“ . PLOS opomíjené tropické choroby . 10 (5): e0004703. doi : 10.1371/journal.pntd.0004703 . PMC  4871561 . PMID  27192199 .
  35. ↑ 1 2 Duiko V.V. Některé otázky epidemiologie a organizace boje proti lepře v současné fázi  // II Všeruský kongres dermatovenerologů: Abstrakty vědeckých prací. - Petrohrad. , 2007. - S. 9 .
  36. ↑ 1 2 Pouze jeden případ lepry v roce 2020 .
  37. ↑ 1 2 Malomocenství . doktorland.ru. Získáno 14. srpna 2015. Archivováno z originálu 17. srpna 2013.
  38. ↑ 1 2 Lockwood, Diana NJ; Kumar, Bhushan (19. června 2004). "Léčba lepry" . B.M.J. _ 328 (7454): 1447-48. DOI : 10.1136/bmj.328.7454.1447 . PMC  428501 . PMID  15205269 .
  39. ↑ 1 2 3 4 Přenos Hansenovy choroby (Lepra) . cdc.gov (29. dubna 2013). Datum přístupu: 28. února 2015. Archivováno z originálu 13. března 2015.
  40. ↑ 1 2 Leprosarium  (ruština)  ? . The Creatorium je oficiální stránka kapely . Datum přístupu: 3. února 2021.
  41. ↑ "Co je malomocenství?" | od News-Medical.Net - nejnovější lékařské zprávy a výzkum z celého světa. Web. 20. listopadu 2010. Co je malomocenství?  (18. listopadu 2009). Staženo 14. května 2013. .
  42. ↑ Truman, Richard W.; Singh, Pushpendra; Sharma, Rahul; Busso, Philippe; Rougemont, Jacques; Paniz-Mondolfi, Alberto; Kapopoulou, Adamandia; Brisse, Sylvain; Scollard, David M.; Gillis, Thomas P.; Cole, Stewart T. (28. dubna 2011). „Pravděpodobná zoonotická malomocenství v jižních Spojených státech“ . New England Journal of Medicine . 364 (17): 1626-33. DOI : 10.1056/NEJMoa1010536 . PMC  3138484 . PMID  21524213 .
  43. ↑ 1 2 Cambri, Geison; Mira, Marcelo Tavora (20. července 2018). „Genetická náchylnost k malomocenství – od klasických kandidátských genů souvisejících s imunitou po přístupy s celým genomem bez hypotéz“ . Hranice v imunologii . 9 : 1674. doi : 10.3389/fimmu.2018.01674 . PMC  6062607 . PMID  30079069 .
  44. ↑ Cook, Tropické nemoci Gordona C. Mansona . — 22. - [Edinburgh] : Saunders, 2009. - S. 1056. - ISBN 978-1-4160-4470-3 .
  45. ↑ 1 2 Buschman, E; Skamene, E (červen 2004). „Spojení náchylnosti k lepry s geny Parkinsonovy choroby“ (PDF) . International Journal of Lepras and Other Mycobacterial Diseases . 72 (2): 169-70. DOI : 10.1489/1544-581X(2004)072<0169:LOLSTP>2.0.CO;2 . PMID  15301585 . S2CID  43103579 .
  46. ↑ Rodrigues L.C.; Lockwood DNj (červen 2011). "Lepra nyní: epidemiologie, pokrok, výzvy a mezery ve výzkumu." The Lancet Infection Diseases . 11 (6): 464-70. DOI : 10.1016/S1473-3099(11)70006-8 . PMID  21616456 .
  47. ↑ 1 2 3 Bhat, Ramesh Marne; Prakash, Chaitra (2012). „Lepra: Přehled patofyziologie“ . Interdisciplinární pohledy na infekční onemocnění . 2012 : 181089. DOI : 10.1155/2012/181089 . PMC  3440852 . PMID  22988457 .
  48. ↑ „Globální aktualizace lepry, 2016: urychlující snížení zátěže nemocí“. Týdenní epidemiologický záznam . 92 (35): 501-20. 1. září 2017. HDL : 10665/258841 . PMID28861986  . _
  49. ↑ Lepra nové míry detekce případů, 2016 . KDO . SZO. Staženo: 19. prosince 2019.
  50. ↑ Odhady úmrtnosti a zátěže nemocí pro členské státy WHO v roce 2002 (xls). Světová zdravotnická organizace (2002). Archivováno z originálu 16. ledna 2013.
  51. ↑ 1 2 3 Malomocenství . Zpravodaj č. 101 . Světová zdravotnická organizace (říjen 2016). Získáno 23. října 2011. Archivováno z originálu dne 2. listopadu 2013.
  52. ↑ Jackson, Miles Ball, Alice Augusta . Černá minulost. Získáno 15. května 2013. Archivováno z originálu dne 13. listopadu 2007.
  53. ↑ KDO | MDT a léková rezistence . KDO . Získáno 22. července 2019. Archivováno z originálu dne 4. října 2014.
  54. ↑ Reibel, F.; Cambau, E.; Aubry, A. (září 2015). "Aktualizace o epidemiologii, diagnóze a léčbě lepry." Lékaři a infekční nemoci . 45 (9): 383-93. DOI : 10.1016/j.medmal.2015.09.002 . PMID26428602  . _
  55. ↑ Malomocenství  . _ www.who.int . Staženo: 6. února 2021.
  56. ↑ 1 2 3 4 Somar, PMW; Waltz, M.M.; van Brakel, W. H. (2020). „Vliv lepry na duševní pohodu leprou postižených osob a jejich rodinných příslušníků – systematický přehled“ . Globální duševní zdraví . 7 : e15. DOI : 10.1017/gmh.2020.3 . PMC  7379324 . PMID  32742673 .
  57. ↑ Rao, Deepa; Elshafei, Ahmed; Nguyen, Minh; Hatzenbühler, Mark L.; Frey, Sarah; Jdi, Vivian F. (prosinec 2019). „Systematický přehled víceúrovňových stigmatizačních intervencí: stav vědy a budoucí směřování“ . BMC Medicína . 17 (1): 41. doi : 10.1186/ s12916-018-1244- y . PMC  6377735 . PMID  30770756 .
  58. ↑ Maizuls, 2020 , kontroverze Bosch.
  59. ↑ 12 Lepra . _ www.who.int . Staženo: 23. července 2019.
  60. ↑ lepra Novartis (vstup 2021-04-14)
  61. ↑ KDO | WHO darovala MDT . KDO . Získáno 23. července 2019. Archivováno z originálu 11. října 2014.
  62. ↑ Truman, Richard (2005). „Lepra u divokých pásovců“ . Lepr Rev. 76 (3): 198-208. DOI : 10.47276/lr.76.3.198 . PMID  16248207 .
  63. ↑ Sharma, Rahul; Lahiri, Ramanuj; Scollard, David M.; Peňa, Maria; Williams, Diana L.; Adams, Linda B.; Figarola, John; Truman, Richard W. (1. ledna 2012). „Pásovec: model pro neuropatii lepry a potenciálně dalších neurodegenerativních onemocnění“ . Modely a mechanismy onemocnění . 6 (1): 19-24. DOI : 10.1242/dmm.010215 . PMC  3529335 . PMID  23223615 .
  64. ↑ Job, CK; Drain, V; Truman, R; Deming, A. T.; Sanchez, R. M.; Hastings, R. C. (duben 1992). „Patogeneze lepry u pásovce devítipásého a význam IgM protilátek proti PGL-1“. Indian Journal of Lepra . 64 (2): 137-51. PMID  1607712 . Šablona:INIST .
  65. ↑ Kupferschmidt, Kai Lepray, prastará pohroma lidí, nalezená při útocích na divoké šimpanze . Věda (11. listopadu 2020). Staženo: 1. července 2021.
  66. ↑ Malomocenství u červených veverek ve Velké Británii . Veterinární záznam (30. března 2019). Datum přístupu: 25. května 2022.
  67. ↑ Středověká láska k veverčí srsti mohla pomoci rozšířit lepru, odhaluje studie . Guardian (25. října 2017). Datum přístupu: 25. května 2022.

Literatura

Odkazy

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie