Akutní erytroidní leukémie
Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od
verze recenzované 30. června 2019; kontroly vyžadují
3 úpravy .
Klasifikace WHO (2017)
Podle nejnovější klasifikace hematopoetických novotvarů WHO lze erytroidní leukémii nazývat pouze „čistá erytroidní leukémie“ („Čistá erytroidní leukémie“). Zbývající možnosti s přihlédnutím k dysplazii erytroidní řady v přítomnosti myeloblastů je třeba připsat jiným variantám AML neboli MDS [2] .
Akutní erytroidní leukémie (dříve známá jako akutní Di Guglielmův syndrom) je vzácná forma akutní myeloidní leukémie , při které myeloproliferace pochází z prekurzorů erytroblastů.
Podle klasifikace FAB [3] se jedná o AML M6. [čtyři]
Podtypy (podle klasifikace FAB, 1976 [3] )
Akutní erytroidní leukemii M6 lze dále rozdělit do následujících podtypů:
- M6a: Erytroleukémie: proliferace klonu maligních buněk odvozených z buněk, které jsou běžnými prekurzory erytroidních a myeloidních buněk ( myeloblasty ), populace maligních buněk se skládá ze směsi časných myeloidních buněk (myeloblastů) a časných erytroidních buněk ( erytroblasty );
- M6b: Čistá erytroidní leukémie: proliferace klonu maligních buněk pocházejících z buněk, které jsou prekurzory pouze erytroidních buněk ( proerytroblasty ), populace maligních buněk se v tomto případě skládá převážně nebo téměř výhradně z proerytroblastů a časného, bazofilního barvení, erytroblastů . Myeloblastová složka není exprimována. Navzdory absenci myeloidní složky jsou tyto případy také klasifikovány jako akutní leukémie . Nicméně, v klasifikaci WHO , leukémie výbuchu omezené pouze na erytroidní řadu jsou správněji označovány jako „čisté erytroidní malignity“ (to znamená bez slova „leukémie“);
- M6c: Smíšená erytroleukémie/čistá erytroidní leukémie. Populace maligních buněk je bohatá jak na myeloblasty, tak na proerytroblasty.
Diagnostická kritéria M6 [3]
Varianta M6a (Akutní erytroleukémie)
V této formě tvoří 50 % nebo více všech jaderných buněk v kostní dřeni erytroblasty. Je vyjádřeno porušení normální erytropoézy . Přitom minimálně 20 % ze zbývajícího počtu buněk s jádry (tedy neerytroidních buněk) jsou myeloblasty.
Varianta M6b (Akutní čistá erytroidní leukémie)
Vzácně je erytroid jedinou viditelnou součástí maligního klonu. Myeloblastová složka není zastoupena. Erytroidní komponenta je zastoupena převážně nebo výhradně proerytroblasty a časnými, bazofilně zbarvenými, erytroblasty. Tyto buňky mohou tvořit 90 % nebo více buněčných elementů kostní dřeně. I přes absenci myeloblastů jsou tyto případy stále považovány za akutní leukemie. V nové klasifikaci WHO je však tento poddruh označován vědecky správnějším termínem „akutní čisté erytroidní zhoubné nádory“, tedy bez použití termínu „leukémie“, který je zavádějící a implikuje účast na „ bílý" krevní zárodek.
Varianta M6c (Akutní smíšená erytroleukémie a čistá erytroidní leukémie)
V kostní dřeni je maligní klon reprezentován směsí myeloblastů a proerytroblastů.
Léčba
Léčba akutní erytroidní leukémie, stejně jako jiných forem akutní leukémie, spočívá v chemoterapii , včetně různých kombinací cytarabinu a antracyklinů nebo antracendionů ( daunorubicin , idarubicin , mitoxantron ), někdy se zahrnutím dalších látek – např. režimy 7+3 DAT , ADE nebo FLAG-like režimy a často následované transplantací hematopoetických kmenových buněk . [5]
Předpověď
Akutní erytroidní leukémie (M6) má obecně relativně špatnou prognózu, s mediánem přežití u pacientů s akutní erytroidní leukémií 36 týdnů od diagnózy. [6] Takto krátký medián přežití je spojen s vzácností příznivějších forem akutní erytroidní leukémie.
Pokud jsou podskupiny zvažovány odděleně, je prognóza odlišná: medián přežití u formy M6b je 3 ± 3,6 měsíce, u formy M6a je to 25 ± 28 měsíců a u formy M6c je 10 ± 13 měsíců. [7]
Během těhotenství
Leukémie se příležitostně vyskytuje u těhotných žen , s incidencí přibližně 1 z 10 000 těhotenství. [8] Přitom taktika zvládání těhotné ženy s leukémií závisí na typu leukémie. Akutní leukémie vyžaduje okamžitou a agresivní léčbu, navzdory značnému riziku spontánního potratu nebo malformací plodu, což je zvláště skvělé, pokud se v prvních třech měsících podává chemoterapie, která je kritická pro tvorbu orgánů plodu. [osm]
Poznámky
- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S. Jaffe, Stefano A. Pileri, Harald Stein, Jurgen Thiele, Daniel A. Arber, Robert P. Hasserjian, Michelle M. Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert . WHO klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání. — Lyon: Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny, 2017.
- ↑ 1 2 3 J. M. Bennett, D. Catovsky, Marie-Theregse Daniel, G. Flandrin, D. a. G. Galton. Návrhy na klasifikaci akutních leukémií Francouzsko-americko-britská (FAB) družstevní skupina // British Journal of Hematology. - 1976. - Sv. 33 , iss. 4 . — S. 451–458 . — ISSN 1365-2141 . - doi : 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x . Archivováno z originálu 19. července 2021.
- ↑ Akutní myeloidní leukémie – příznaky a symptomy . Získáno 15. září 2014. Archivováno z originálu 1. října 2010. (neurčitý)
- ↑ 199965 , sekce Erytroleukémie na webu EMedicine
- ↑ Santos FP, Faderl S., Garcia-Manero G., et al. Akutní erytroleukémie dospělých: analýza 91 pacientů léčených v jedné instituci (anglicky) // Leukemia: journal. - 2009. - prosinec ( roč. 23 , č. 12 ). - str. 2275-2280 . - doi : 10.1038/leu.2009.181 . — PMID 19741728 .
- ↑ Kowal-Vern A., Mazzella FM, Cotelingam JD, Shrit MA, rektor JT, Schumacher HR Diagnostika a charakterizace podskupin akutní erytroleukémie stanovením procenta myeloblastů a proerytroblastů v 69 případech // American Journal of Hematology : deník. - 2000. - září ( roč. 65 , č. 1 ). - str. 5-13 . - doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . — PMID 10936857 .
- ↑ 1 2 Shapira T., Pereg D., Lishner M. Jak léčím akutní a chronickou leukémii v těhotenství // Blood Rev. : deník. - 2008. - září ( roč. 22 , č. 5 ). - str. 247-259 . - doi : 10.1016/j.blre.2008.03.006 . — PMID 18472198 .
Odkazy