Properdin

properdin
Dostupné struktury
PNROrtologické vyhledávání: PDBe RCSB
Identifikátory
Symboly CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, komplementový faktor properdin, properdin
Externí ID OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCards: 5199
ortology
Druhy Člověk Myš
Entrez
Soubor
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_002621
NM_001145252

NM_008823

RefSeq (protein)

NP_001138724
NP_002612

NP_032849

Locus (UCSC) Chr X: 47,62 – 47,63 Mb Chr X: 20,79 – 20,8 Mb
Vyhledávání PubMed [jeden] [2]
Upravit (člověk)Upravit (myš)

Properdin ( angl.  properdin , z lat.  perdere "zničit"), neboli faktor P , je globulární protein nacházející se v krevním séru vyšších živočichů. Představuje několik proenzymů rozpuštěných v krevním řečišti, souvisejících se systémem komplementu , který zajišťuje vrozenou imunitu.

Funkce

Je známo, že properdin se účastní některých specifických imunitních reakcí . Hraje roli při zánětech tkání a také v procesu pohlcování patogenů fagocyty . Kromě toho je známá jeho účast na neutralizaci určitých virů .

Jako součást alternativní cesty aktivace komplementu (jinak známé jako "správná dráha") tvoří komplexy s dalším proteinem, C3b , ke stabilizaci alternativní C3 konvertázy (C3bBb), která pak štěpí více C3.

Alternativní cesta nezávisí na protilátkách . Tato větev komplementového systému je zapnuta především díky „nečinné“ spontánní aktivaci C3 složky komplementu, která se v séru vyskytuje neustále v mikromnožstvích v důsledku spontánní hydrolýzy. Hodnota „nečinné“ aktivace spočívá v tom, že aktivní složky, sorbované na vlastních površích, jsou rychle inaktivovány speciálními inaktivačními faktory (FUD-faktor zrychlené disociace C3-konvertázy, CR1, ICD-membránový kofaktorový protein), které nejsou přítomné na povrchu cizích agens a tam, kde jsou všechny podmínky pro stabilizaci aktivovaného C3 a následnou tvorbu anafylatoxinů , opsoninů , chemotaktických faktorů a komplexu membránového útoku , které pomáhají v boji proti patogenům.

Historie

Properdin objevil v roce 1954 Louis Pillemer v Ústavu patologie (nyní Katedra patologie na Case Western Reserve University).