Alfa oxidace ( α-oxidace , anglicky alpha oxidation ) je jedním z mechanismů degradace mastných kyselin (spolu s β-oxidací a ω-oxidací ). Používá se k štěpení rozvětvených mastných kyselin s methylovou skupinou na β - atomu uhlíku , protože obvyklá β-oxidace je v tomto případě nemožná [1] . Vyskytuje se u zvířat i rostlin pouze v peroxisomech [2] .
Zvažte α-oxidaci mastných kyselin v živočišných buňkách pomocí kyseliny fytanové jako příkladu . Kyselina fytanová se nejprve přemění na fytanoyl-CoA (reakce je katalyzována enzymem fytanoyl-CoA syntetáza ). Tato sloučenina je dále hydroxylována na atomu α-uhlíku, tato reakce zahrnuje molekulární kyslík ( fytanoyl-CoA-hydroxyláza ). Výsledný a-hydroxyfytanoyl-CoA je poté dekarboxylován za vzniku aldehydu (pristanal) obsahujícího o jeden atom uhlíku méně a formyl-CoA, který je následně hydrolyzován a oxidován na C02 . Tato reakce probíhá za účasti thiaminpyrofosfátu (TPP) [2] a je katalyzována α-hydroxyfytanoyl-CoA-lyázou . Dále je aldehyd oxidován za vzniku odpovídající karboxylové kyseliny ( aldehyddehydrogenázy ), která již nemá substituent na β-atomu uhlíku a může být dále oxidována během β-oxidace [3] .
U zvířat slouží α-oxidace nejen k degradaci mastných kyselin s polyprenylovými řetězci, ale také žlučových kyselin . V mozku jsou některé mastné kyseliny, které tvoří sfingolipidy , hydroxylovány v poloze α [2] .
U rostlin je sled α-oxidačních reakcí stejný, jen s tím rozdílem, že při první hydroxylační reakci v poloze α vznikají D- nebo L-2-hydroxykyseliny. L-hydroxykyseliny se rychle účastní dalších α-oxidačních reakcí a D-hydroxykyseliny se hromadí a jsou normálně přítomny v zelených listech . Dále se však oxidují [4] .
S defekty v genu fytanoyl-CoA hydroxylázy se rozvíjí Refsumův syndrom . Příčinou tohoto onemocnění je nemožnost α-oxidace kyseliny fytanové. U lidí se tato kyselina běžně tvoří z polyprenylového rostlinného alkoholu fytolu , který se do těla dostává v etherové formě spolu s chlorofylem obsaženým v potravě. I když jen malá část dietního fytolu je oxidována na kyselinu fytanovou, je tělu dodatečně dodávána spolu s některými živočišnými tuky a mléčnými výrobky. Protože α-oxidace je s defektním enzymem nemožná, podléhá kyselina fytanová β-oxidaci za vzniku tří molekul propionyl-CoA , tří molekul acetyl-CoA a jedné molekuly isobutyryl-CoA . Toto onemocnění, popsané Refsumem v roce 1946, je spojeno se závažným poškozením nervů a mozku, akumulací lipidů a předčasným úmrtím [2] .