| Plicní hamartom | |
|---|---|
| Hamartom plic, odstraněný spolu s kouskem plicní tkáně. Hamartom se snadno oddělí od okolního plicního parenchymu. | |
| MKN-10 | D 14,3 , Q 85,9 |
| MKB-9-KM | 235,7 [1] |
| NemociDB | 19785 |
| Pletivo | D006222 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Plicní hamartom (z jiného řeckého ἁμάρτημα - chyba, defekt a -ωμα z ὄγκωμα - nádor) je benigní plicní nádor vrozeného původu, který zahrnuje spolu s plicní tkání chrupavčité , vazivové , tukové nebo cévní struktury. Plicní hamartom, který se skládá ze stejných složek jako samotná plíce, se vyznačuje nepravidelnou lokalizací a stupněm diferenciace [2] . Navzdory stabilní epidemiologické frekvenci této nosologické formy, stejně jako dříve, zůstává diagnostika hamartomu, jeho diferenciace s jinými objemovými formacemi plic, především s primárními a metastatickými maligními procesy , obtížná . Navíc v naší době jsou často obecné představy o plicním hamartomu mezi lékaři zamlžené a často nesprávné [3] .
Chrupavčitý nádor plic byl poprvé popsán v lékařské literatuře v roce 1845 německým lékařem Hermannem Lebertem.(Hermann Lebert, 1813-1878) [4] . Histologickou strukturu a makroskopický obraz později studovali Rudolf Ludwig Karl Virchow (1863), Hans Chiari (1883), Felix Victor Birch-Hirschfeld (1887), Maurice Letul(Maurice Letulle, 1897), A. I. Abrikosov (1903), Hart (1906), zprávy o intravitální detekci chrupavčitých plicních nádorů se však objevily až ve 20. století, což je spojeno se vznikem a rozvojem radiologie . Již v roce 1926 bylo podle Hickeyho a Simpsona ve světové literatuře 40 případů detekce chrupavčitých nádorů plic. Následně v souvislosti s úspěšným rozvojem hrudní chirurgie byly zprávy o záchytu plicních hamartomů výrazně častější [5] .
Po dlouhou dobu ve vědeckých lékařských kruzích neexistovala shoda o příčinách nádorů chrupavky plic. Hans Chiari, který objevil tuto formaci na pozadí bronchiektázie , věřil, že chrupavčité nádory se vyskytují na pozadí chronického zánětu. Podobné názory zastávali Rudolf Virchow, Johann Orth(Johannes Orth) a někteří další patologové. Will navrhl, že chondromy plic vznikají z takzvané "bronchiogenní tkáně" - zárodečných žaberních oblouků . Všichni výše uvedení vědci se shodli, že hamartomy jsou skutečné nádory. Ještě na konci 19. a na začátku 20. století se však Felix Victor Birch-Girshfeld, Maurice Letul a A. I. Abrikosov domnívali, že chrupavčité nádory vznikají v embryonálním období z prvků bronchiálního stromu (podle A. I. Abrikosova , tento pohled potvrdil přítomnost adenomatózních struktur v těchto formacích) [5] .
Termín „ hamartom “ poprvé navrhl německý patolog Eugene Albrecht (Eugen Albrecht, 1872-1908) v roce 1904 při popisu jaterní dysembryoplázie [6] [7] [8] [9] . V roce 1922 Feller poprvé použil tento termín pro označení plicních nádorů, protože věřil, že všechny benigní plicní novotvary popsané v té době mohou být klasifikovány jako hamartomy. V roce 1930 použil Bayer tento termín pro označení chrupavčitých plicních nádorů obsahujících další tkáňové prvky [5] . Goldsworthy v roce 1934 aplikoval termín „hamartom“ na benigní plicní nádory, sestávající převážně z kombinace tukové a chrupavkové tkáně [10] .
Navzdory skutečnosti, že hamartom není orgánově specifický patologický stav, v současné době se ve světové lékařské literatuře obvykle používá termín „hamartom“ ve vztahu k plicním útvarům [3] .
Hamartom je nejčastěji detekovaný benigní nádor plic [11] (představuje přibližně 60–64 % všech periferních benigních plicních novotvarů [12] , 60–69,6 % všech benigních nádorů a nádorům podobných útvarů neepiteliálních povaha plicní tkáně [3] , 75 % z celkového počtu benigních plicních nádorů [10] a 5–8 % všech plicních novotvarů [10] ) [6] . Podle různých autorů jsou pitevní hamartomy detekovány s frekvencí 0,025–0,32 % [10] [13] . Vzácně jsou pozorovány endobronchiální hamartomy (1–12 % [14] , 20 % [10] ), ještě méně často jsou lokalizovány ve velkých bronších [15] . Vyskytují se častěji u pacientů starších 25 let (40–70 v průměru – 49 let) [13] au mužů 2–4krát častěji než u žen [10] [12] . Periferní hamartom je 3krát pravděpodobněji lokalizován v předních segmentech plic než v zadních [16] . Pravá plíce je postižena 2krát častěji než levá [4] . Vzácně se setkáváme s mnohočetnými hamartomy jedné nebo obou plic [11] . Mnohočetný plicní hamartom u žen může být projevem Carneyovy triády (Carneyova triáda: leiomyoblastom žaludku , plicní hamartom a extraadrenální paragangliom) [2] [17] [18] , dále Cowdenův syndrom (léze kůže a sliznic, mnohočetné benigní nádory vnitřních orgánů a zvýšené riziko rakoviny prsu , štítné žlázy , urogenitálního traktu a gastrointestinálního traktu) [12] . Vyznačuje se velmi pomalým růstem [4] [10] .
Hamartom je výsledkem vývojové poruchy v embryonálním období , obsahuje různé prvky zárodečných tkání . Jeho rozvoj je spojen s porušením bronchiálního anlage a nádorovitým růstem tkáňových složek kolem zúžených částí bronchiální ledviny [15] . Navzdory tomu, že k takovému patologickému kladení zárodečných zárodků dochází i v embryonálním období, obvykle hamartomy nemají viditelné projevy až do dospělosti pacienta [13] Hamartom se skládá ze stejných složek jako orgán , kde se nachází, ale se liší svým nesprávným umístěním a stupněm diferenciace . To odlišuje hamartom od teratomu , který se také skládá z tkáňových rudimentů, které jsou tomuto orgánu cizí [3] .
Makroskopicky má hamartom obvykle kulatý tvar s hladkým nebo jemně hrbolatým povrchem a hustě elastickou nebo hustou texturou, nemá pouzdro, ale je jasně ohraničený od okolní plicní tkáně [14] . Na řezu je nádor šedavý nebo šedožlutý, laločnatý, zahrnuje ložiska chrupavky a je oddělen fibrózními vrstvami, často jsou určeny vápencové inkluze [19] . V některých případech se hamartom odstraněný z lůžka rozpadne na samostatné lalůčky. Lůžko tumoru je tvořeno komprimovanými alveoly , mezi ním a tumorem neexistuje anatomické spojení, což vysvětluje možnost exfoliace hamartomu během operace [20] [21] . Většina hamartomů plic nepřesahuje průměr 4 cm, ale někdy mohou dosáhnout 10 cm [2] . V lékařské literatuře existují ojedinělé popisy případů detekce obřích hamartomů [22] , kdy nádor zabíral 2 laloky plic a dokonce 3/4 odpovídající poloviny hrudníku (Prozorov A. E., 1939) [16]. [20] .
Mikroskopicky se stanoví hyalinní nebo vzácněji elastická chrupavka atypické struktury , kolem které jsou umístěny vrstvy tukového a vláknitého nebo myxoidního vaziva , někdy hyalinizované, s malými zaoblenými nebo oválnými jádry. Jsou také identifikovány oblasti osifikace nebo kalcifikace . Někdy se nacházejí vlákna hladkého svalstva , lymfoidní akumulace [14] [20] [21] . Mezi chrupavčitými destičkami se často nacházejí štěrbinovité průchody, které se mohou přeměnit v cysty . Výstelku těchto průchodů a cyst tvoří žlázový epitel . Epiteliální komponenta hamartomu je obvykle představována malým počtem malformovaných žlázových a papilárních struktur [15] .
Hamartomy s intrapulmonální lokalizací se zpravidla tvoří a vyvíjejí asymptomaticky. S progresivním růstem subpleurálního hamartomu mohou pacienti zaznamenat neobvyklé nebo bolestivé pocity v odpovídající polovině hrudníku [24] . V případech, kdy hamartom pochází ze stěny bronchu , jeho růst může být doprovázen porušením průchodnosti průdušek, dochází ke stížnostem na kašel s oddělením malého množství hlenu nebo hlenu hnisavého sputa , velmi zřídka je pozorována hemoptýza [13 ] [19] [25] , dále pískoty na plicích a dušnost , což lze nesprávně interpretovat jako bronchiální astma [10] .
Na rentgenových snímcích vypadají hamartomy s intrapulmonální lokalizací jako jednotlivé (mnohem méně často vícečetné) sférické stíny ( osamělé plicní uzliny ) s jasnými, mírně zvlněnými obrysy [19] ; s lobulární strukturou mohou být obrysy nádoru hrbolaté. Charakteristické jsou vápencové inkluze , umístěné ve formě samostatných zrn nebo ve formě centrálního slepence. Často je intenzita stínu centrální části nádoru mnohem vyšší než u okrajových úseků (charakteristický rys hamartomu od jiných nádorů ). Plicní obrazec kolem hamartomu je obvykle nezměněn [24] . Někdy je kolem periferie lem (lůžko nádoru). Charakterizované absencí změn v kořenu plic a pleurálních reakcí. Při dlouhodobém dynamickém pozorování se rozměry hamartomu mění extrémně pomalu, ale intenzita vápenatých usazenin často progreduje [6] [20] .
V souvislosti se zvláštnostmi radiologických projevů se rozlišují 4 varianty hamartomů:
Endobronchiální hamartomy se projevují přímými (kulovitý nádorovitý útvar v lumen bronchu s rovnoměrnými a jasnými obrysy na rentgenové tomografii ) a nepřímými příznaky (různé rentgenové projevy bronchiální obstrukce: hypoventilace, atelektáza nebo otok, kyvadlo- jako posuny mediastina , sekundární bronchiektázie) [2] [23] [26] [27] .
Hlavní výhodou počítačové tomografie oproti prosté rentgenografii hrudníku při vyšetření pacientů s plicním hamartomem je možnost detailnějšího posouzení vnitřní architektury nádoru díky získání tenkých řezů. V tomto ohledu jsou inkluze vápníku a tuku lépe vizualizovány pomocí počítačové tomografie než radiografie [2] [10] .
Na počítačové tomografii hrudních orgánů jsou hamartomy všech histologických odrůd diferencovány ve formě oválné objemové formace s jasnými obrysy různých průměrů, umístěné na pozadí nezměněné plicní tkáně bez reakce blízké interlobární nebo žeberní pleury . Asi v polovině případů je struktura hamartomu heterogenní: buď v důsledku centrálně lokalizovaných oblastí kalcifikace (v 15–30 %), nebo v důsledku oblastí s hustotou sníženou na -130 HU (tuková tkáň, v 34–50 %). Kombinace inkluzí tuku a vápníku v jednom nádoru je charakteristickým znakem hamartomu. Frekvence kalcifikace se zvyšuje s velikostí hamartomu: od 10 % u nádorů menších než 2 cm do 75 % u hamartomů větších než 5 cm [2] . Když je nádor lokalizován v plášťové části plic, má zdůrazněné obrysy a hladký povrch, a když je hamartom lokalizován v tloušťce plicní tkáně, jeho pól vzdálený od kořene má zdůrazněné obrysy a hladký povrch, zatímco pól přivrácený ke kořeni plic zůstává čistý, ale získává vlnitý charakter v důsledku mnoha krátkých vazivových pásů zasahujících do plicní tkáně. Zaznamenává se také charakteristická orientace dlouhé osy hamartomu: pokud je tento nádor lokalizován v jakékoli části plicní tkáně, jeho dlouhá osa směřuje vždy ke kořeni plic [3] .
Počítačová tomografie s bolusovým zvýšením kontrastu obrazu ukazuje postupný nárůst denzity hamartomu ve všech fázích zvýšení kontrastu. Je charakteristické, že v arteriální fázi dochází ke zvýšení hustoty formační tkáně o 57,2%, ve venózní fázi - o 26,4% [Comm 1] [3] .
Fibrobronchoskopie umožňuje diagnostikovat hamartom v případech, kdy pochází ze stěny bronchu. Endobronchiální hamartom může být lokalizován na stěnách průdušek nebo v oblasti bronchiální „ostruhy“, má kulovitý nebo kuželovitý tvar, bělavou barvu a širokou základnu. Sliznice pokrývající hamartom nebyla změněna. Při instrumentální palpaci má kamenitou hustotu, což způsobuje značné potíže při odběru biopsie z nádoru [4] .
Transbronchiální ultrazvuk , prováděný s fibrobronchoskopií, umožňuje cílenou transbronchiální punkční biopsii hamartomu umístěného v blízkosti bronchu. Cytologické vyšetření takto získaného materiálu umožňuje upřesnit diagnózu a stanovit další taktiku léčby [10] .
Ultrazvuk (ultrazvuk) se k detekci plicních hamartomů zpravidla nepoužívá. Pokud však k hrudní stěně přiléhá subpleurální hamartom, lze jej zobrazit ultrazvukem s cílenou punkční biopsií nádoru přes hrudní stěnu pod ultrazvukovou kontrolou [2] [24] . Provedení transtorakální punkční biopsie je možné i pod kontrolou počítačové tomografie [10] .
Protože konečnou diagnózu u periferního (parenchymálního) hamartomu lze stanovit až po histologickém vyšetření odstraněného tumoru , je hlavní léčebnou metodou chirurgická [19] . V současné době jsou v lékařské literatuře definovány následující indikace chirurgické intervence u plicního hamartomu:
V závislosti na velikosti nádoru, jeho lokalizaci a anatomické dostupnosti a souvisejících vlastnostech je možné provést operaci v rozsahu enukleace nádoru , klínovou resekci, segmentektomii , lobektomii nebo pneumonektomii [10] . Subpleurálně lokalizované hamartomy lze odstranit jednoduchou exfoliací po naříznutí pleury a kortikální vrstvy plic nad nimi, v poslední době je možné to provést pomocí videoasistovaných torakoskopických technik bez traumatických řezů ( torakotomie ) [19] [23] .
Indikace pro lobektomii nebo pneumonektomii pro parenchymální hamartom plic jsou:
Při endobrochiální lokalizaci je v některých případech možná excize tumoru při fibrobronchoskopii expozicí vysokoenergetickým laserům [19] nebo elektrokoagulační smyčce bez následné recidivy nádorového bujení. V lékařské literatuře se také objevují zprávy o odstraňování endobronchiálních hamartomů pomocí kryoterapie (kryoablace), argonové plazmové koagulace nebo kombinací různých technik [26] . V některých případech se u endobronchiálních hamartomů uchylují k provádění otevřených bronchoplastických operací [10] .
Endobronchiální hamartomy provázené atelektázou, destrukcí jimi drenážované části plic nebo často recidivujícími pneumoniemi se odstraňují segmentální nebo rozsáhlejší anatomickou resekcí [19] [26] .
Při významných kontraindikacích k provedení operace je možné dlouhodobé dispenzární pozorování [19] [23] .
Prognóza hamartomu je příznivá [2] . Hamartomy obvykle rostou velmi pomalu [10] [11] , ale mohou být gigantické [22] [25] . Případy maligního hamartomu jsou velmi vzácné [15] [23] : možnost malignity nepřesahuje 5–7 % [3] [12] , někteří autoři tuto možnost obecně vylučují a pochybují o spolehlivosti jednotlivých pozorování malignity [14 ] [16] [20] . Malignita se vyskytuje jak v mezenchymálních (chondrosarkom, fibrosarkom, liposarkom), tak v epiteliálních složkách formace (adenokarcinom [15] , epidermoidní karcinom), s metastázami do lymfatických uzlin , pleury, jater, páteře [3] .