| Defekt komorového septa | |
|---|---|
| Echokardiografický obraz defektu komorového septa ve svalové části. | |
| MKN-11 | LA88.4 |
| MKN-10 | Q 21.0 |
| MKB-10-KM | Q21.0 |
| MKN-9 | 745,4 |
| MKB-9-KM | 745,4 [1] [2] |
| OMIM | 614429 , 614431 a 614432 |
| NemociDB | 13808 |
| Medline Plus | 001099 |
| eMedicine | med/3517 |
| Pletivo | D006345 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Defekt komorového septa (VSD) je vrozená srdeční vada charakterizovaná defektem mezi pravou a levou srdeční komorou.
Defekt komorového septa (VSD) je nejčastější, a to jak izolovaně, tak jako součást mnoha dalších srdečních vad. U ICHS se frekvence této vady pohybuje od 27,7 do 42 %. [3] Je stejně častý jak u chlapců, tak u dívek. Existují údaje o autozomálně dominantních a recesivních typech dědičnosti. Ve 3,3 % případů mají tuto vadu i přímí příbuzní pacientů s VSD. [čtyři]
V interventrikulární přepážce se rozlišují 3 sekce: horní část je membránová , přiléhající k centrálnímu vazivovému tělesu , střední část je svalnatá a spodní část je trabekulární . Podle toho se tato oddělení také nazývají defekty komorového septa, ale většina z nich má perimembranózní lokalizaci (až 80 %). Svalová VSD tvoří 20 % [3] [5] .
Podle velikosti se vady dělí na velké , střední a malé . Pro správné posouzení velikosti defektu je nutné jeho velikost porovnat s průměrem aorty . Malé defekty o velikosti 1-2 mm, které se nacházejí ve svalové části mezikomorového septa, se nazývají Tolochinov-Rogerova choroba . Vzhledem k dobrému auskultačnímu obrazu a nepřítomnosti hemodynamických poruch je pro jejich charakterizaci vhodný výraz „mnoho povyku pro nic“. Samostatně existuje mnohočetné velké defekty komorového septa, jako je „švýcarský sýr“, které mají nepříznivou prognostickou hodnotu [5] .
Intrakardiální hemodynamické poruchy u VSD se začínají tvořit nějakou dobu po narození, obvykle 3.–5. den života. [6]
V časném novorozeneckém období může chybět srdeční šelest v důsledku stejného tlaku v pravé a levé komoře v důsledku tzv. novorozenecké plicní hypertenze . Postupný pokles tlaku v systému plicní tepny a v pravé komoře vytváří tlakový rozdíl (gradient) mezi komorami, což má za následek výtok krve zleva doprava (z oblasti vysokého tlaku do oblasti nízký tlak). [7] [8] Další objem krve vstupující do pravé komory a plicní tepny vede k přetečení cév plicního oběhu , kde dochází k rozvoji plicní hypertenze .
Existují tři stadia plicní hypertenze podle V. I. Burakovského .
Při auskultaci je slyšet výrazný akcent II tónu nad plicní tepnou („kovový“ odstín). [10] Systolický šelest se stává slabě intenzivním a v některých případech může zcela chybět. Na tomto pozadí je možné zafixovat výskyt nového diastolického šelestu v důsledku nedostatečnosti chlopní plicní tepny ( Graham-Stillův šelest ). [10] V klinickém obrazu onemocnění je mnoho patologických příznaků: srdeční hrbol, rozšíření hranic relativní srdeční tuposti více vpravo. Nad plícemi jsou slyšet oblasti oslabeného a tvrdého dýchání, může se objevit sípání sípání. Nejcharakterističtějším znakem Eisenmengerova syndromu je postupný nárůst cyanózy , nejprve periferní a později difuzní. Je to způsobeno křížovým proléváním krve v oblasti defektu komorového septa, který se při překročení tlaku v pravé komoře stává pravolevým, to znamená, že mění svůj směr. Přítomnost třetího stadia plicní hypertenze u pacienta se může stát hlavním motivem odmítnutí kardiochirurga k operaci. [6]
Klinický obraz u VSD je symptomatický komplex srdečního selhání , který se zpravidla vyvíjí v 1-3 měsících života (v závislosti na velikosti defektu). [8] Kromě známek srdečního selhání se VSD může projevit časným a těžkým zápalem plic . Při vyšetření dítěte lze odhalit tachykardii a dušnost , rozšíření hranic relativní srdeční tuposti, posunutí apexu dolů a doleva. V některých případech je určen příznak „kočičího předení“ . Systolický šelest je zpravidla intenzivní, slyšitelný v celé oblasti srdce, dobře provedený na pravé straně hrudníku a na zádech s maximální intenzitou v IV mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti. Palpace břicha odhalí hepatomegalii a splenomegalii . Změny periferní pulsace nejsou typické. Děti s VSD mají sklon k rychlému rozvoji hypertrofie.
Diagnostika jakéhokoli srdečního onemocnění spočívá v rentgenovém vyšetření dutiny hrudní, elektrokardiografii a dvourozměrné dopplerovské echokardiografii.
Při rentgenovém vyšetření hrudních orgánů se popisuje tvar srdce a stav plicního vzoru a zjišťuje se velikost kardiotorakálního indexu (CTI). Všechny tyto indikátory mají své vlastní charakteristiky pro různé stupně plicní hypertenze. V první, hypervolemické fázi , zploštění pasu a ponoření srdečního hrotu do bránice, zvýšení CTI. Na straně plicního vzoru je zaznamenáno jeho zesílení, neostrost a rozmazání. Extrémním stupněm hypervolemie v plicích je plicní edém. V přechodném stadiu plicní hypertenze dochází k normalizaci plicního vzoru, určité stabilizaci velikosti CTI. Sklerotické stadium plicní hypertenze je charakterizováno výrazným zvětšením velikosti srdce a především v důsledku pravých úseků zvětšením pravé síně (vytvoření pravého síňového úhlu), vyboulením oblouku plicní tepny ( Mooreův index více než 50%), elevace srdečního hrotu, který svírá s bránicí ostrý úhel. Ze strany plicního vzoru je často popisován příznak „sekaného stromu“: světlé, jasné, zvětšené kořeny, proti nimž lze plicní vzor vysledovat pouze do určité úrovně. Na periferii jsou známky emfyzému . Hrudník má nafouklý tvar, průběh žeber je vodorovný, bránice je zploštělá, stojí nízko. [9]
EKG má své vlastní vzory, úzce související s fází ICHS a stupněm plicní hypertenze. Nejprve se odhalí známky přetížení levé komory - zvýšení její aktivity, poté rozvoj její hypertrofie . Časem se objevují známky přetížení a hypertrofie pravých částí srdce – síně i komory – to svědčí o vysoké plicní hypertenzi. Elektrická osa srdce je vždy vychýlena doprava. Mohou se objevit poruchy vedení - od známek neúplné blokády pravé nohy Hisova svazku až po kompletní atrioventrikulární blokádu . [deset]
Dopplerovská echokardiografie upřesňuje lokalizaci defektu, jeho velikost a určuje tlak v pravé komoře a plicnici. V první fázi plicní hypertenze tlak ve slinivce nepřesahuje 30 mm Hg, ve druhé fázi - od 30 do 70 mm Hg, ve třetí - více než 70 mm Hg. [6]
Léčba této vady zahrnuje konzervativní terapii srdečního selhání a chirurgickou korekci srdečního onemocnění. Konzervativní léčba se skládá z inotropních podpůrných léků ( sympatomimetika , srdeční glykosidy ), diuretik , kardiotrofik. [8] V případech těžké plicní hypertenze jsou předepisovány inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu, jako je capoten nebo captopril .
Chirurgické intervence se dělí na paliativní výkony (v případě VSD - operace zúžení a. pulmonalis dle Mullera) a radikální korekci defektu - plastika defektu komorového septa záplatou perikardiálních listů za podmínek kardiopulmonálního bypassu, kardioplegie a podchlazení. [5]