Cholelitiáza | |
---|---|
| |
MKN-10 | K80 _ |
NemociDB | 2533 |
Pletivo | D002769 |
Žlučové kameny [1] (také žlučový kámen [2] , žlučový kámen a žlučový kámen [3] ) (GSD) (cholelitiáza - odvozeno z jiného řeckého χολή - žluč a λίθος - kámen). Jedná se o tvorbu kamenů (kamenů) ve žlučníku , žlučových cestách ( žlučové kameny ). Při nekomplikovaném průběhu onemocnění se používají konzervativní metody terapie. Pokud pomocí ERCP s EPST nelze odstranit zubní kámen ze žlučovodu ( choledochus ), je indikována chirurgická léčba.
Podle četných publikací v průběhu 20. století, zejména v jeho druhé polovině, došlo k rychlému nárůstu prevalence cholelitiázy především v průmyslových zemích včetně Ruska. Podle řady autorů se tak výskyt cholelitiázy v bývalém SSSR každých 10 let téměř zdvojnásobil a kameny ve žlučových cestách byly při pitvě zjištěny u každého desátého zemřelého bez ohledu na příčinu smrti. Na konci 20. století bylo v Německu registrováno více než 5 milionů a v USA více než 15 milionů pacientů s cholelitiázou a tímto onemocněním trpělo asi 10 % dospělé populace. Podle lékařských statistik se cholelitiáza vyskytuje u žen mnohem častěji než u mužů (poměr od 3:1 do 8:1) as věkem se počet pacientů výrazně zvyšuje a po 70 letech dosahuje 30% nebo více v populaci. Rostoucí chirurgická aktivita pro cholelitiázu pozorovaná v průběhu druhé poloviny 20. století vedla k tomu, že v mnoha zemích četnost operací na žlučových cestách překonala počet jiných břišních operací (včetně apendektomie ). Ve Spojených státech bylo v 70. letech provedeno více než 250 tisíc cholecystektomií ročně, v 80. letech - více než 400 tisíc a v 90. letech - až 500 tisíc.
Etiologii onemocnění žlučových kamenů nelze považovat za dostatečně prozkoumanou [4] . Jsou známy pouze exogenní a endogenní faktory, které zvyšují pravděpodobnost jejího výskytu. Mezi endogenní faktory patří především pohlaví a věk. Podle většiny domácích i zahraničních statistik trpí cholelitiázou ženy 3–5krát častěji než muži, podle některých autorů dokonce 8–15krát. V tomto případě se kameny zvláště často tvoří u multipar. Mezi hlavní možné mechanismy výskytu žlučových kamenů patří metabolické, exokrinní a imunologické [5] .
Žlučové kameny byly popsány u dětí již v prvních měsících života, nicméně v dětství je cholelitiáza extrémně vzácná. S věkem se prevalence cholelitiázy zvyšuje a dosahuje maxima po 70 letech, kdy frekvence detekce žlučových kamenů při pitvách u lidí zemřelých z různých příčin dosahuje 30 procent nebo dokonce více. .
Významnou roli hraje zřejmě i ústavní faktor. Takže cholelitiáza je samozřejmě častější u lidí s piknikovou postavou, náchylných k plnosti. Nadváha je pozorována přibližně u 2/3 pacientů. Některé vrozené anomálie, které brání odtoku žluči, přispívají k rozvoji cholelitiázy, například hepaticcholedochální stenóza a cysty , parapapilární divertikly duodena a ze získaných onemocnění - chronická hepatitida s vyústěním v cirhózu jater . Zvláštní význam při tvorbě převážně pigmentových kamenů mají onemocnění charakterizovaná zvýšeným rozpadem erytrocytů , například hemolytická anémie , i když malé pigmentové kameny vytvořené u většiny pacientů zpravidla nejsou doprovázeny klinickými projevy typickými pro cholelitiázu.
Z exogenních faktorů hrají hlavní roli zřejmě charakteristiky výživy spojené s geografickými, národními a ekonomickými charakteristikami života obyvatelstva. Nárůst prevalence cholelitiázy v průběhu 20. století, hlavně v ekonomicky vyspělých zemích, vysvětluje většina autorů nárůstem konzumace potravin bohatých na tuky a živočišné bílkoviny. Přitom v ekonomicky prosperujícím Japonsku se cholelitiáza díky národním výživovým zvyklostem vyskytuje několikrát méně často než ve vyspělých evropských zemích, Spojených státech nebo Rusku. GSD je extrémně vzácné v chudých tropických zemích, Indii, jihovýchodní Asii, kde se obyvatelstvo živí převážně rostlinnou stravou a často trpí podvýživou.
Počátečním procesem tvorby žlučových kamenů je tvorba tmelové žluči ( žlučový kal ). V 80–85 % případů žlučový kal mizí, ale nejčastěji se vrací. Důvodem vzniku žlučového kalu jsou: těhotenství, užívání hormonálních léků, prudký pokles tělesné hmotnosti atd. [6] Ale v některých situacích je nutné užívat léky, o kterých se v každém případě rozhoduje individuálně. Žlučové kameny se tvoří ze základních prvků žluči. Normální žluč vylučovaná hepatocyty v množství 500-1000 ml denně je komplexní koloidní roztok o měrné hmotnosti 1,01 g/cm³, obsahující až 97 % vody. Suchý zbytek žluči sestává především ze žlučových solí, které zajišťují stabilitu koloidního stavu žluči, hrají regulační roli při sekreci jejích dalších prvků, zejména cholesterolu , a jsou téměř úplně absorbovány ve střevě při enterohepatální cirkulaci.
Existují cholesterolové, pigmentové, vápenaté a smíšené kameny. Jednosložkové kalkuly jsou poměrně vzácné. Naprostá většina kamenů má smíšené složení s převahou cholesterolu. Obsahují přes 90 % cholesterolu, 2–3 % vápenatých solí a 3–5 % pigmentů a bilirubin se obvykle nachází ve formě malého jádra ve středu zubního kamene. Kameny s převahou pigmentů obsahují často výraznou příměs vápnitých solí a jsou označovány jako pigmentové vápenaté. Struktura kamenů může být krystalická, vláknitá, vrstvená nebo amorfní. Často jeden pacient v žlučových cestách obsahuje kameny různého chemického složení a struktury. Velikosti kamenů se velmi liší. Někdy jde o jemný písek s částicemi menšími než milimetr, jindy může jeden kámen zabírat celou dutinu zvětšeného žlučníku a vážit až 60-80 g. Tvar žlučových kamenů je také rozmanitý. Jsou kulovité, vejčité, mnohostranné (fasetované), soudkovité, subulátní atd.
Do určité míry se běžně rozlišují dva typy tvorby kamenů ve žlučových cestách:
Tvorba kamenů v nezměněných žlučových cestách je počátkem patologického procesu, který po dlouhou dobu nebo po celý život nemusí způsobit výrazné funkční poruchy a klinické projevy. Někdy způsobuje porušení průchodnosti různých částí žlučového systému a přidání chronického infekčního procesu náchylného k exacerbacím, a v důsledku toho kliniku cholelitiázy a jejích komplikací.
Sekundární tvorba kamenů vzniká v důsledku skutečnosti, že již během cholelitiázy dochází k poruchám odtoku žluči ( cholestáza , biliární hypertenze) v důsledku obstrukce „úzkých“ míst žlučového systému (krček žlučníku, terminální úsek choledochu) s primárními kameny, jakož i sekundárními jizvovými stenózami, zpravidla lokalizovanými na stejných místech, což přispívá k rozvoji vzestupné infekce z lumen gastrointestinálního traktu. Pokud hlavní roli při tvorbě primárních kamenů hraje porušení složení a koloidní struktury žluči, pak jsou sekundární kameny výsledkem cholestázy a související infekce žlučového systému. Primární kameny se tvoří téměř výhradně ve žlučníku, kde žluč normálně dlouho stagnuje a je přivedena do vysoké koncentrace. Sekundární kameny se kromě močového měchýře mohou tvořit i ve žlučových cestách, včetně intrahepatálních.
Nejvíce prozkoumaný je proces tvorby primárních cholesterolových kamenů, které jsou v čisté formě nebo s malými nečistotami žlučových pigmentů a vápenatých solí nejčastější, tvoří více než 75-80 % všech kamenů. Cholesterol syntetizovaný hepatocyty je nerozpustný ve vodě a tělních tekutinách, proto vstupuje do žlučové kompozice „sbalen“ do koloidních částic - micel složených ze žlučových solí a částečně lecitinu, jejichž molekuly jsou orientovány tak, že jejich hydrofilní skupiny jsou otočeny směrem ven, což zajišťuje stabilitu koloidního gelu (roztoku), a hydrofobní uvnitř - vůči nerozpustným hydrofobním molekulám cholesterolu. V rámci micely na 1 molekulu cholesterolu připadá 6 molekul žlučových solí a 2 molekuly lecitinu, které zvyšují kapacitu micely. Pokud z toho či onoho důvodu, například v důsledku porušení syntézy žlučových kyselin, pozorovaného při přebytku estrogenů spojených s těhotenstvím nebo užíváním estrogenních antikoncepčních prostředků, žlučové kyseliny nejsou schopny zajistit tvorbu stabilních micely, žluč se stává litogenní a sráží se cholesterol, což způsobuje tvorbu a růst kamenů odpovídajícího složení. Při normálním obsahu žlučových solí lze nestabilitu micel a litogenitu žluči určit jak nadměrnou syntézou, tak uvolňováním cholesterolu do žluči, patrně pozorovaným u obezity: existuje relativní nedostatek žlučových solí.
Tvorba pigmentových kamenů byla studována v mnohem menší míře. Příčinou primárních pigmentových kamenů jsou poruchy metabolismu pigmentů u různých forem hemolytické anémie. Pigmentové kameny se často tvoří podruhé v přítomnosti infekčního procesu v žlučových cestách, včetně těch, které jsou spojeny s cholelitiázou. Původci zánětu, především E. coli, syntetizují enzym P-glukuronidázu, který přeměňuje rozpustný konjugovaný bilirubin na nekonjugovaný, precipitující. Primární čisté vápenaté kameny jsou výjimečně vzácné a mohou se tvořit s hyperkalcémií spojenou s hyperparatyreózou.
Sekundární kalcifikace převážně pigmentových a v menší míře cholesterolových kamenů se obvykle vyskytuje v infikovaných žlučových cestách a zdrojem vápenatých solí je především tajemství mukózních žláz vývodu žlučníku a zánětlivý exsudát .
Kameny umístěné ve žlučníku, jejichž měrná hmotnost je zpravidla nižší než jedna, jsou v zavěšeném (plovoucím) stavu a nemohou vyvíjet gravitační tlak na stěny žlučníku. Kameny o průměru menším než 2-3 mm jsou schopny projít cystickým vývodem do společného žlučovodu a dále spolu se žlučí do dvanáctníku. Větší kameny se pod tlakem žluči jen stěží protlačí cystickým vývodem a úzkou koncovou částí společného žlučovodu a poraní sliznici, což může vést k jizvení a stenóze těchto již tak úzkých hrdel žlučového systému. Obtížný odtok jakéhokoli tajemství, zejména žluči, v souladu s obecným zákonem chirurgické patologie vždy přispívá ke vzniku a progresi vzestupné infekce z lumen gastrointestinálního traktu, která se obvykle rozvíjí nejprve ve žlučníku (cholecystitida ).
Porušení odtoku žluči přispívá ke zvýšení tlaku v žlučovém systému a rozvoji sekundární (biliární) pankreatitidy.
Ve své čisté formě onemocnění prakticky nedává příznaky, první příznaky se objevují po 5-10 letech. [7] Jediným projevem skutečné cholelitiázy lze nazvat žloutenku , stejně jako záchvat žlučové koliky , způsobený pohybem kamene po žlučových cestách. Náhlá bolest, záchvat koliky nastává při zvýšení tlaku ve žlučníku (více než 3000 Pa ) nebo žlučovodu (nad 2700 Pa) v důsledku překážky vyprazdňování žluči ve formě kamene.
Všechny ostatní příznaky dávají doprovodná onemocnění. Bolest je řezná, bodavá charakteru, možné ozařování bolesti v kříži, pravé lopatce, pravém předloktí. Někdy bolest vyzařuje za hrudní kostí, což simuluje záchvat anginy pectoris ( Botkinův cholecystokoronární symptom ).
Stává se, že žlučové kameny vůbec nezpůsobují bolestivé příznaky. V tomto případě je lze zjistit náhodou při ultrazvukovém nebo rentgenovém vyšetření.
Nejoblíbenější metodou pro diagnostiku cholelitiázy je ultrazvuk . V případě ultrazvukového vyšetření kvalifikovaným specialistou není třeba dalších vyšetření. Ačkoli cholecystoangiografie, retrográdní cholangiopankreatikografie může být také použita pro diagnostiku . Počítačová tomografie a MRI tomografie jsou dražší, ale umožňují s větší přesností diagnostikovat průběh onemocnění.
Doporučena je Pevsnerova dieta č. 5. Pro konzervativní léčbu lze použít litotrypsi rázovou vlnou [8] , použití se doporučuje při absenci cholecystitidy a celkovém průměru konkrementů do 2 cm, dobré kontraktilitě žlučníku ( minimálně 75 %). Účinnost ultrazvukových metod je menší než 25 %, protože kameny ve většině případů nejsou dostatečně křehké. Z minimálně invazivních metod se využívá laparoskopická cholecystektomie a laparoskopická cholecystolitotomie. Tyto metody ne vždy umožňují dosáhnout požadovaného výsledku, proto se provádí laparotomická cholecystektomie "z krku". Klasická břišní operace k odstranění žlučníku, cholecystektomie , byla poprvé provedena v roce 1882 v Berlíně.
Odstranění žlučníku v 99% případů odstraňuje problém cholecystitidy. Zpravidla to nemá znatelný vliv na život, i když v některých případech vede k postcholecystektomickému syndromu (klinické příznaky mohou přetrvávat u 40 % pacientů po standardní cholecystektomii pro žlučníkové kameny [9] ). Letalita operací se mnohonásobně liší u akutní (30-50 %) a chronické formy onemocnění (3-7 %).
Konzervativní terapie přípravky žlučových kyselin (kyselina ursodeoxycholová a chenodeoxycholová ) nebo stimulací syntézy žlučových kyselin bylinnými přípravky ( extrakt ze slaměnky písčité ). V některých případech je možné rozpustit malé kameny až do průměru 2 cm .
V průměru v 50 % případů se může vyvinout jedna z následujících komplikací cholelitiázy: