| Idiopatická intersticiální pneumonie | |
|---|---|
| Specializace | pulmonologie |
Idiopatická intersticiální pneumonie ( IIP ) je skupina heterogenních plicních onemocnění neznámé etiologie, charakterizovaných neinfekčním zánětem plic a možnou fibrózou . Onemocnění se mohou lišit typem zánětu a fibrózy, stejně jako klinickým průběhem a prognózou, mohou se vyskytovat v akutních i chronických formách, mohou se vyskytovat případy narůstajícího respiračního selhání a v některých případech hrozí i smrt [1] . Patří do velké skupiny intersticiálních plicních onemocnění , která zahrnuje více než 200 různých akutních a chronických onemocnění [2] . Většina případů idiopatických intersticiálních pneumonií se vyskytuje u idiopatické fibrotizující alveolitidy [1] .
Nemoci se nazývají intersticiální, protože postihují především intersticium plic – prostor mezi alveolárním epitelem a kapilárním endotelem [3] , a idiopatická se nazývají proto, že příčina jejich vzniku není známa. Terminologie, která se používá k popisu této skupiny nemocí, je však trochu matoucí. Kvůli nepochopení počátečních procesů vedoucích k onemocněním a jejich patogenezi byly idiopatické intersticiální pneumonie více než jednou reklasifikovány a názvy samotných onemocnění se změnily [3] .
Diagnostika zahrnuje zohlednění klinického obrazu onemocnění, výsledků počítačové tomografie s vysokým rozlišením a výsledků histologických studií, přičemž idiopatickou intersticiální pneumonii je nutné odlišit od jiných difuzních plicních onemocnění. Nejvýznamnější jsou výsledky histologických studií, proto se v mnoha případech doporučuje chirurgická plicní biopsie. V případě idiopatické plicní fibrózy však lze diagnózu stanovit i bez chirurgické biopsie, pokud jsou výsledky počítačové tomografie s vysokým rozlišením a klinický obraz pro toto onemocnění typické [4] .
Idiopatická intersticiální pneumonie a hypersenzitivní pneumonitida jsou často zaměňovány. Hypersenzitivní pneumonitida se může projevit centrilobulárními ložisky a mozaikovými lapači vzduchu .a postihuje především horní úseky plic. Hypersenzitivní pneumonitida je také charakterizována bronchiolocentrickým šířením a špatně vytvořenými granulomy [5] .
Podle aktualizace mezinárodní dohody z roku 2002 Evropské respirační společnosti a Americké hrudní společnosti z roku 2013 zahrnují hlavní idiopatické intersticiální pneumonie 8 podtypů, rozdělených do 4 skupin [6] [7] :
Existují i neklasifikované intersticiální pneumonie, u kterých nelze stanovit konečnou diagnózu [9] .
Idiopatická plicní fibróza, známá v zemích SNS jako idiopatická fibrotizující alveolitida [1] , je chronická progresivní intersticiální fibrotizující pneumonie [10] a je charakterizována známkami běžné intersticiální pneumonie[11] , progresivní nárůst dušnosti a zhoršování funkce plic [10] . Onemocnění je omezeno na plíce a je spojeno především se špatnou prognózou [10] [11] s odhadovanou dobou přežití méně než 5 let od diagnózy, přičemž většina pacientů je považována za kandidáty na transplantaci plic [11] . Obvykle postihuje starší lidi nad 50 let, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, a navenek se projevuje dušností a suchým kašlem [11] .
Idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie je chronické onemocnění, které na rozdíl od jiných typů intersticiální pneumonie postrádá jakékoli charakteristické histologické znaky [12] . Ve většině případů má fibrotický charakter [13] a vyznačuje se stejným typem fibrózy a zánětu [12] . Obvykle dochází k bilaterálnímu postižení plic, může být dispozice k dolním lalokům [12] . Ve srovnání s idiopatickou plicní fibrózou se projevuje v mladším věku – průměrně ve 40–50 letech [14] . Prognóza onemocnění je variabilní, je možné stagnace nebo zlepšení, ale někdy onemocnění progreduje do terminální fibrózy s fatálním koncem [13] .
Přes prokázanou souvislost s kouřením deskvamativní intersticiální pneumonie a respirační bronchiolitidy spojené s intersticiální plicní nemocí byla tato onemocnění v roce 2002 klasifikována jako idiopatické intersticiální pneumonie, které zahrnují onemocnění, jejichž příčina není známa [15] .
Deskvamativní intersticiální pneumonie je silně spojena s kouřením a je charakterizována rovnoměrným ztluštěním interalveolárních sept a intraalveolární akumulací pigmentovaných makrofágů. Onemocnění je vzácné a obvykle se vyskytuje u mužů ve věku 30-50 let, v některých případech může vést k respiračnímu selhání nebo progresivní plicní fibróze. Symptomy onemocnění se významně zlepšují po odvykání kouření a léčbě kortikosteroidy [16] .
Respirační bronchiolitida je u kuřáků histologicky vždy přítomna a lze ji považovat za fyziologickou odpověď na kouření, ale u některých se může rozvinout v intersticiální plicní onemocnění [17] . Respirační bronchiolitida spojená s intersticiální plicní nemocí je onemocnění kuřáků s anamnézou 30 balíčků [18] a je charakterizováno akumulací pigmentových makrofágů v respiračních bronchiolech, alveolárních kanálcích (lumen spojující bronchioly a alveolární váčky) a přilehlých alveolech. [19] . Současně jsou pozorovány nízké hladiny fibrózy a infiltrátů. Obvykle onemocnění postihuje muže ve věku 30–50 let [19] . Nástup je pozvolný, s nástupem nebo zhoršením kašle a následným nástupem dušnosti [18] , ale příznaky mohou být mírné nebo zcela chybět [19] au některých se může rozvinout těžká dušnost a hypoxie [18] . Léčba spočívá v odvykání kouření a léčbě kortikosteroidy [19] .
Kryptogenní organizující se pneumonie, dříve známá jako bronchiolitis obliterans s organizující se pneumonií [20] , je charakterizována tvorbou rudimentů granulační tkáně , která ucpává distální alveoly (jejich lumen) a bronchioly, což vede k respiračnímu selhání [21] . Je stejně častá u mužů i u žen [22] , častější u nekuřáků [23] a průměrný věk nástupu je 55 let [22] . Začátek je obvykle podobný chřipce , kašel, horečka , bolest svalů ( myalgie ) a malátnost [22] . Při léčbě je prognóza velmi dobrá, a to i v dlouhodobém horizontu [21] . Vynikajících výsledků se obvykle dosahuje při léčbě kortikosteroidy [24] .
Akutní intersticiální pneumonie je extrémně závažné onemocnění charakterizované difuzním alveolárním poškozením [25] a rychle progredující hypoxémií s úmrtností nad 50 %. Přeživší mají obecně dobrou dlouhodobou prognózu, ale v některých případech je možný relaps nebo progrese do chronického idiopatického plicního onemocnění. Diferenciální diagnostika se provádí u syndromu akutní respirační tísně , který je také podobný prognóze onemocnění. Při podezření na akutní intersticiální pneumonii na pozadí fibrózy se provádí diferenciální diagnostika s exacerbací idiopatické plicní fibrózy [26] .
Lymfoidní intersticiální pneumonie v idiopatické formě je extrémně vzácná. Histologicky charakterizována difuzní infiltrací intersticia polyklonálními lymfocyty, histiocytya plazmatických buněk, stejně jako peribronchovaskulární distribuce lymfoidních folikulů, doprovázená těžkým zánětem. Postihuje především ženy ve věku 50–70 let a projevuje se nespecificky jako chronický kašel a dušnost [27] .
Idiopatická pleuroparenchymální fibroelastóza je vzácné onemocnění postihující pleuru, charakterizované homogenní subpleurální fibrózou a množstvím elastických vláken , jakož i různým stupněm zánětu a přítomností lymfoidních akumulací [28] . Onemocnění postihuje především horní laloky plic [29] . Od roku 2018 neexistovala shoda na diagnostických kritériích pro toto onemocnění a v literatuře bylo popsáno pouze asi 40 případů spojených s infekcemi, autoimunitními onemocněními, transplantací kostní dřeně a genetickou predispozicí. Příznaky onemocnění jsou nespecifické a zahrnují kašel a dušnost. Předpokládá se, že onemocnění postupuje pomalu, během 10–20 let [28] . Často se vyvíjí pneumotorax a pacienti mají často v anamnéze opakované infekce. Onemocnění se rozvíjí u dospělých a průměrný věk nástupu je 57 let [29] .
Mezi neklasifikované případy patří případy, kdy není dostatek klinických, radiologických nebo histologických údajů ke stanovení diagnózy nebo mezi nimi existuje významný nesoulad, jakož i případy, kdy jsou detekovány dříve neznámé varianty idiopatické intersticiální pneumonie [30] . Většina pacientů s chronickou idiopatickou intersticiální pneumonií vykazuje známky stejného onemocnění, nicméně někteří pacienti mohou mít histologické nebo počítačové tomografické známky různých typů intersticiální pneumonie, například známky běžné intersticiální pneumonie lze nalézt v jednom plicním laloku, a v jiném laloku - nespecifické [31] . V takových případech je diagnostikována neklasifikovatelná idiopatická intersticiální pneumonie [9] . Nekonzistence mezi údaji může také vzniknout v důsledku dříve zahájené terapie [30] .
Identifikace jednotlivých forem idiopatické intersticiální pneumonie je nezbytná v případech, kdy přesnost diagnózy ovlivní léčbu [32] .
Diagnózu idiopatické plicní fibrózy lze stanovit na základě klinického nálezu a počítačové tomografie s vysokým rozlišením. Pacienti s idiopatickou plicní fibrózou jsou však často pro každý případ odesláni ke konzultaci do antituberkulózní ambulance, kde jim je na několik měsíců předepsána antituberkulózní léčba, která nemoc zhoršuje a zkracuje život pacientů. Pro upřesnění diagnózy lze pacienty odeslat do pulmologických center. Zkušení pneumologové s dostatečnými znalostmi o idiopatických intersticiálních pneumoniích z počítačové tomografie s vysokým rozlišením mohou stanovit diagnózu a předepsat adekvátní léčbu [33] .
Akutní intersticiální pneumonie je vzácná a v klinických projevech se velmi liší od ostatních v této skupině onemocnění. V případě většiny ostatních idiopatických intersticiálních pneumonií je diagnostika obtížná a obvykle vyžaduje použití chirurgické biopsie [33] . Chirurgická biopsie je vhodná, pokud přesná klinická a morfologická diagnóza může pomoci při rozhodování o léčbě. Léčba idiopatických intersticiálních pneumonií může mít potenciálně závažná rizika nežádoucích účinků, z tohoto důvodu je nepřijatelné vystavovat pacienta riziku, pokud je diagnóza nejistá [34] .
Případy idiopatické intersticiální pneumonie popsali již v roce 1935 Louis Hammann a Arnold Rich , kdy 4 pacienti s rychle narůstajícím respiračním selháním zemřeli 4-6 měsíců po propuknutí onemocnění a autoři onemocnění nazvali akutní difuzní intersticiální plicní fibróza, ale terminologie od té doby prošla významnými změnami. V roce 1964 byl navržen termín „fibrotizující alveolitida“, jehož úkolem bylo reflektovat klíčové znaky idiopatické intersticiální pneumonie – zánět a fibrózu a v zemích SNS se používá termín „idiopatická fibrotizující alveolitida“, který navíc odráží povaha onemocnění [1] .
V roce 1965 byla popsána deskvamativní intersticiální pneumonie a v roce 1968 bylo identifikováno 5 morfologických variant intersticiální pneumonie: obyčejná intersticiální pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, bronchiolitis obliterans s intersticiální pneumonií, lymfoidní intersticiální pneumonie a obrovskobuněčná intersticiální pneumonie. Poslední dvě varianty byly později vyloučeny, protože bylo možné zjistit jejich etiologii [1] . Nemoci s chronickým průběhem se dlouhou dobu nazývaly Hamman-Richův syndrom, ale v roce 1986 se tomuto syndromu začala připisovat pouze akutní intersticiální pneumonie [35] .
V roce 1998 byly navrženy 4 varianty idiopatické intersticiální pneumonie, které zahrnovaly obyčejnou intersticiální pneumonii, deskvamativní intersticiální pneumonii, akutní intersticiální pneumonii a nespecifickou intersticiální pneumonii a v roce 1999 se Evropská respirační společnost a Americká hrudní společnost dohodly na přidělení morfologické znaky idiopatické fibrotizující alveolitidy ze skupiny onemocnění s podobnými klinickými projevy, srovnání idiopatické fibrotizující alveolitidy s obyčejnou intersticiální pneumonií a vyřazení jednotlivých nosologických forem, které byly dříve považovány za varianty idiopatické fibrotizující alveolitidy. V roce 2001 uzavřely European Respiratory Society a American Thoracic Society mezinárodní dohodu s klasifikací idiopatické intersticiální pneumonie, která identifikovala a popsala 7 podtypů, mezi nimiž byla opět lymfoidní intersticiální pneumonie [1] , a v roce 2013 byla klasifikace aktualizována o rozdělení podtypů do 4 skupin (bez nezařazených) a s přidáním 8. podtypu – idiopatická pleuroparenchymální fibroelastóza [36] . Moderní klasifikace zohledňuje klinický obraz, rentgenové a patologické příznaky [37] .
knihy
Články v časopisech
| Klasifikace | D |
|---|