Portální hypertenze
Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od
verze recenzované 17. listopadu 2018; kontroly vyžadují
11 úprav .
Portální hypertenze je syndrom zvýšeného tlaku v systému portálních žil způsobený poruchou průtoku krve v portálních cévách, jaterních žilách a dolní duté žíle . Portální hypertenzi provází splenomegalie , křečové žíly jícnu a žaludku, ascites a jaterní encefalopatie .
Etiologie
Mezi etiologické faktory portální hypertenze patří:
- Hepatitida , tuková hepatóza , cirhóza jater různého původu (alkoholická, virová, žlučová), tvořící asi 70-80 % všech etiologických příčin.
- Portální fibróza jater (zánětlivá nebo posttraumatická), Caroliho choroba , myelofibróza, nádorová onemocnění orgánů pankreatobiliární oblasti , parazitární onemocnění ( schistosomóza , echinokokóza , alveokokóza ).
- Anomálie jaterních cév
- Pickova srdeční cirhóza
- Vrozené a získané patologie jaterních žil a dolní duté žíly: Chiariho choroba (obliterující endoflebitida jaterních žil), Budd-Chiariho syndrom .
- Pyleflebitida , fleboskleróza, obliterace nebo trombóza portální žíly , vrozená stenóza a atrézie portální žíly a jejích větví.
Obecné
Portální hypertenzi provází splenomegalie (zvětšená slezina), křečové žíly jícnu a žaludku, ascites , jaterní encefalopatie (jaterní selhání).
Normální tlak v systému portální žíly je 5-10 mm Hg. Umění. Zvýšení tlaku v systému portální žíly nad 12 mm Hg. Umění. indikuje rozvoj portální hypertenze. Křečové žíly se objevují, když je tlak v portálním systému vyšší než 12 mm Hg. Umění.
Ve většině případů je portální hypertenze důsledkem cirhózy jater, schistosomiázy (v endemických oblastech), strukturálních abnormalit jaterních cév.
Pokud je s portální hypertenzí tlak v malé jaterní žíle větší nebo roven 12 mm Hg. Art., mezi portálovým systémem a systémovou žilní sítí dochází ke kolaterálnímu oběhu. Kolaterály (anastomózy) odvádějí část portálního krevního toku z jater, což pomáhá snížit portální hypertenzi, ale nikdy ji zcela neodstraní. Kolaterály se vyskytují v místech, kde jsou blízko umístěny větve portální a systémové žilní sítě: ve sliznici jícnu, žaludku, konečníku; na přední břišní stěně (mezi pupeční a epigastrickou žilou).
Diagnóza portální hypertenze je stanovena na základě klinického hodnocení, zobrazovacích studií a endoskopie.
Léčba spočívá v lékařských a endoskopických opatřeních zaměřených na prevenci krvácení z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev. Mezi chirurgické metody terapie patří portosystémový zkrat.
Klasifikace
Klasifikace na základě lokalizace portálového bloku
1. Prehepatální:
- trombóza jaterních žil ( Budd-Chiariho syndrom , nádorová invaze);
- obstrukce dolní duté žíly (membrána v lumen dolní duté žíly, invaze tumoru);
- onemocnění kardiovaskulárního systému (konstrikční perikarditida, těžká trikuspidální regurgitace).
2. Intrahepatální:
2.1 Presine:
- Rendu-Oslerova nemoc ;
- vrozená fibróza jater;
- trombóza větví portální žíly (těžká bakteriální cholangitida, maligní novotvary);
- primární biliární cholangitida, primární sklerotizující cholangitida;
- granulomatóza (schistosomiáza, sarkoidóza, tuberkulóza);
- chronická virová hepatitida;
- primární biliární cirhóza;
- myeloproliferativní onemocnění;
- nodulární regenerační hyperplazie;
- idiopatická (necirhotická) portální hypertenze;
- Wilsonova choroba ;
- hemochromatóza ;
- polycystické;
- amyloidóza ;
- expozice toxickým látkám (měď, arsen, 6-merkaptopurin);
2.2 Sinusový:
- všechny případy cirhózy jater;
- akutní alkoholická hepatitida;
- těžká virová hepatitida;
- akutní ztučnění jater u těhotných žen ;
- intoxikace vitaminem A;
- systémová mastocytóza;
- jaterní purpura;
- cytotoxická léčiva;
2.3 Post sinusoida:
- venookluzivní onemocnění;
- alkoholická centrilobulární hyalinní skleróza;
3. Subhepatální:
- trombóza portální žíly;
- kavernózní transformace portální žíly;
- trombóza slezinné žíly;
- viscerální arteriovenózní píštěl;
- idiopatická tropická splenomegalie.
4. Smíšené.
Klasifikace portální hypertenze podle úrovně zvýšení tlaku v portálním systému:
- I stupeň - tlak 250-400 mm vodního sloupce;
- II stupeň - tlak 400-600 mm vodního sloupce;
- III stupeň - tlak více než 600 mm wg.
Podle velikosti křečových žil v jícnu (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):
- průměr menší než 5 mm - malý, protáhlý, umístěný pouze v dolní třetině jícnu;
- 5-10 mm - střední, klikatý, umístěný ve střední třetině jícnu;
- více než 10 mm - velké, napjaté, s tenkou stěnou, umístěné blízko sebe, "červené značky" na povrchu žil.
Další možností pro klasifikaci křečových žil jícnu podle jejich velikosti:
- I stupeň - jednotlivé žíly, při stlačení endoskopem se zmenšují;
- II stupeň - několik sloupců žil, které se neslučují po obvodu jícnu, ale nesnižují se, když je na ně aplikován tlak endoskopem;
- III stupeň - žíly splývají po celém obvodu jícnu.
Japonská vědecká společnost pro studium portální hypertenze v roce 1991 vyvinula pravidla pro záznam endoskopických příznaků křečových žil jícnu a žaludku (VRV), sestávající z 6 hlavních pozic:
- Stanovení prevalence VRV v jícnu a VRV žaludku vzhledem ke kardii.
- Tvar (vzhled a velikost).
- Barva jako nepřímý údaj o tloušťce stěny RVV.
- "Červené značky" - teleangiektázie, skvrny "červené třešně", skvrny hematocyst.
- Známky krvácení: při akutním krvácení je stanovena jeho intenzita; v případě spontánní hemostázy se posuzuje charakter trombu.
- Změny na sliznici jícnu.
Typy "červených značek":
- Skvrny "červené třešně" - při endoskopii vypadají jako mírně vyčnívající oblasti červené barvy, které se nacházejí na vrcholech křečových žil submukózní vrstvy. Mají průměr do 2 mm, často vícenásobné. Tento příznak je pozorován u 50% pacientů s křečovými žilami jícnu.
- Hematocystické skvrny jsou dilatované intraepiteliální žilní uzliny. Při endoskopii vypadají jako červené vezikuly, obvykle solitární (jednotlivé), o průměru asi 4 mm. Tento příznak je pozorován u 8% pacientů s křečovými žilami jícnu. Hematocystické skvrny jsou nejslabšími oblastmi křečové stěny a místem rozvoje profuzního krvácení.
- Teleangiektázie jsou sítí malých svinutých cév mikrovaskulatury lokalizovaných subepiteliálně, především v dolní třetině jícnu.
Poznámky
- ↑ Databáze ontologie onemocnění (anglicky) - 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
Literatura
- Yeramishantsev AK Vývoj problému chirurgické léčby krvácení z křečových žil jícnu a žaludku // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12. - č. 2. - S. 8-16.
- Sherzinger A. G., Zhigalova S. B., Musin R. A. et al. Komplikace po endoskopických zákrocích u pacientů s portální hypertenzí // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12. - č. 2. - S. 16-21.
- Garbuzenko DV Terapeutická taktika pro krvácení ze žaludečních křečových žil // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12, č. 1. - S. 96-103.
- Lebezev V. M., Eramishantsev A. K. , Grigoryan R. S. Kombinované operace v prevenci gastroezofageálního krvácení u pacientů s portální hypertenzí // Ann. hir. hepatol. - 2006. - T. 11. - č. 2. - S. 16-20.
- Garbuzenko DV Farmakoterapie portální hypertenze // Klinické. lék. - 2004. - č. 3. - S. 16-20
- Garbuzenko DV Prevence krvácení z křečových žil jícnu a žaludku u pacientů s cirhózou jater // Ros. časopis gastroenterol., hepatol., koloprokol. - 2004. - T. 14. - č. 4. - S. 8-14.
- Eramishantsev A. K. , Kitsenko E. A., Nechaenko A. M. Operace na jícnu a žaludku u pacientů s portální hypertenzí // Klinické. vyhlídky gastroenterol., gepatol. - 2002. - č. 6. - S. 8-14.
- Garbuzenko DV Patogeneze portální hypertenze u jaterní cirhózy // Ros. časopis gastroenterol., hepatol., koloprokol. - 2002. - T. 12. - č. 5. - S. 23-29.
- Patsiora M.D. Chirurgie portální hypertenze. - Taškent: Medicína, 1984. - 319 s.
- Uglov F. G., Koryakina T. O. Chirurgická léčba portální hypertenze. - L . : Medicína, 1964. - 220 s.
Odkazy