Akutní tuková degenerace jater ( syn .: Sheehanův syndrom , akutní tuková hepatóza těhotných žen , akutní žlutá atrofie jater [1] ; lat. atrophia hepatis flava acuta ) - poškození jater , při kterém dochází k hromadění tuku v játrech buňky, které se vyskytují během těhotenství [2] . Výsledkem je žloutenka , těžké nervové poruchy, pak kóma a smrt. Proces pokračuje 2-3 týdny [3] . Onemocnění se může vyvinout v důsledku nadměrného zvracení těhotných žen.(někdy nezávisle na něm) [3] .
Akutní tuková degenerace jater u těhotných žen se vyskytuje s frekvencí 1:7000–1:16000, v současnosti se mortalita vyskytuje v 18–25 % případů [4] . AIDP se vyvíjí hlavně ve 32.–36. týdnu těhotenství.
Etiologie akutního ztučnění jater u těhotných žen není plně objasněna, jednou z hlavních příčin je genetický mitochondriální defekt β-oxidace mastných kyselin : deficit enzymu 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenázy (LCHAD) s dlouhým řetězcem plod - mutace G1528C a E474Q, stejně jako narušený metabolismus mastných kyselin v placentě . Také změna hormonálního pozadí během těhotenství může vést k porušení metabolismu žlučových kyselin.
Rizikové faktory:
V klinickém průběhu se rozlišují tři stadia: preikterické, ikterické, stadium s fulminantním jaterním selháním a akutní renální selhání [5] .
Preikterické stadium začíná ve 30.–34. týdnu těhotenství, symptomy nejsou specifické a mohou zahrnovat slabost , astenii, pruritus , bolest v epigastriu nebo pravém hypochondriu, periodickou nevolnost a zvracení [2] , pálení žáhy , které se krátkodobě změní v bolestivé, není léčitelné a končí zvracením kávové sedliny. Někteří pacienti mají příznaky preeklampsie , což ztěžuje diagnostiku [5] .
Po jednom až dvou týdnech se rozvíjí ikterické stadium, žloutenka může být střední, ale obvykle intenzivní. Zvyšuje se slabost, zvyšuje se pálení žáhy a nevolnost, zvracení se stává krvavým, tachykardie se objevuje až 120-140 úderů / min. Objevuje se pálení za hrudní kostí , bolest břicha, horečka , oligoanurie, periferní edém , hromadění tekutiny v serózních dutinách. Zvyšující se příznaky selhání jater. Játra se zmenšují [5] .
Po jednom až dvou týdnech se rozvíjí stadium těžkého fulminantního jaterního a akutního selhání ledvin. Závažná DIC se vyvíjí se závažným děložním , gastrointestinálním a jiným krvácením. Mohutné krvácení se může objevit v mozku , slinivce břišní a dalších vnitřních orgánech. Poměrně často se rozvíjí jaterní kóma, v ostatních případech vědomí pacientů přetrvává až do terminálního stadia onemocnění [5] .
Pokud je podezření na akutní tukovou degeneraci jater u těhotné ženy, je nutné provést ultrazvukovou diagnostiku jater a žlučových cest, MRI nebo CT jater, v nepřítomnosti koagulopatie , jaterní biopsii . Kromě toho je nutné provést laboratorní diagnostiku: kompletní krevní obraz , biochemický krevní test , rozbor moči , amyláza , plazmatický amoniak , plazmatické elektrolyty, test nosiče viru hepatitidy .
Se sadou více než 6 příznaků na stupnici Swansea je pravděpodobnost AIPD vysoká:
Je nutné provést diferenciální diagnostiku s preeklampsií , HELLP-syndromem , v přítomnosti bolesti břicha - k vyloučení chirurgické patologie. [čtyři]
Jedinou léčbou je urgentní porod. Způsob porodu neovlivňuje průběh akutní tukové degenerace jater, proto je dán porodní situací, při přítomnosti koagulopatie je optimální operativní porod s korekcí koagulopatie.
Medikamentózní terapie není účinná, intenzivní terapie je symptomatická. Transplantace jater je možná [4] .
Infiltrace tuku ustoupí během 5-6 týdnů po porodu .