| Transpozice orgánů | |
|---|---|
| MKN-11 | LA82 |
| MKN-10 | Q 89,3 |
| MKB-10-KM | Q89.3 |
| MKN-9 | 759,3 |
| MKB-9-KM | 759,3 [1] |
| OMIM | 270100 |
| NemociDB | 29885 |
| eMedicine | rádio/639 |
| Pletivo | D012857 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Transpozice vnitřních orgánů ( lat . situs inversus ) (také nazývaná zrcadlové [obrácené] uspořádání vnitřních orgánů) je vzácná varianta biologické anomálie , při které mají hlavní vnitřní orgány zrcadlové uspořádání oproti obvyklé normální poloze. : srdeční vrchol směřuje doprava (to znamená, že srdce je umístěno na pravé straně), játra jsou vlevo, žaludek je vpravo. Běžné normální uspořádání orgánů se v latině nazývá situs solitus . Ve vzácných případech dochází k neurčité poloze vnitřních orgánů, která se nazývá heterotaxe nebo situs ambiguous (biologická normalita heterotaxe [na rozdíl od situs solitus a situs inversus ] je již diskutabilní).
Proběhne transpozice [2] :
Termín situs inversus je zkrácenou formou latinské fráze „ situs inversus viscerum “, což znamená „převrácené uspořádání vnitřních orgánů“. Dextrokardii ( angl. Dextrocardia ) - stav, kdy je srdeční vrchol otočen doprava, poprvé popsal Marco Severino ( angl. Marco Severino ) v roce 1643. Stav situs invertus však poprvé popsal o více než století později Matthew Baillie [ 3 ] .
Distribuce transpozice vnitřních orgánů se v různých skupinách obyvatel Země liší, ale vyskytuje se maximálně u 1 z 10 tisíc lidí [4] .
Tento anatomický stav postihuje všechny hlavní orgány v hrudníku a břiše. Obecně jsou orgány jednoduše uspořádány zrcadlově. Srdce se nachází uprostřed hrudníku s posunem na levou stranu hrudníku , žaludek a slezina jsou na pravé straně břicha a játra a žlučník jsou na levé straně. Trojlaločný ( lat . trilobed ) je levá plíce , dvoulaločný ( lat . bilobed ) je pravá plíce . Krevní cévy , nervy , lymfatické cévy a střeva jsou také zrcadleny.
Pokud se srdce nachází na pravé straně hrudníku, pak se tento stav nazývá transpozice vnitřních orgánů s dextrokardií ( angl. dextrocardia ), nebo situs inversus totalis . Pokud při transpozici zůstává srdce v levé části hrudníku, což je mnohem méně časté (1 z 22 tisíc případů situs inversus), pak se tento stav nazývá transpozice vnitřních orgánů s levokardií ( angl. levocardia ) , nebo situs inversus incompletus . Transpozice vnitřních orgánů s levokardií, případně dextrokardie bez transpozice, je již vrozenou vadou a značně nebezpečnou, zatímco transpozice vnitřních orgánů s dextrokardií je ještě biologicky normální.
Při absenci vrozených srdečních vad mohou lidé s orgánovou transpozicí vést normální život bez jakýchkoli komplikací souvisejících s jejich zdravotním stavem. V 5–10 % případů mají lidé se situs inversus totalis srdeční vady vyjádřené ve špatném umístění velkých srdečních cév. Při transpozici vnitřních orgánů s levokardií jsou srdeční vady pozorovány v 95% případů. Výskyt těchto vad je důsledkem neúplné genetické kompatibility osob se situs inversus totalis s lidmi s obvyklým uspořádáním vnitřních orgánů. Tzn., že pokud si například osoba se situs inversus totalis vezme osobu opačného pohlaví s obvyklým uspořádáním orgánů, pak manželům hrozí narození dětí s těmito vadami.
Dextrokardie se vyskytuje u některých lidí s Patauovým syndromem ( trisomie 13), zatímco zbytek orgánů je obvyklým způsobem.
Mnoho lidí s viscerální transpozicí si neuvědomuje svou neobvyklou anatomii, dokud nejsou vystaveni lékařskému vyšetření z důvodů, které s transpozicí nesouvisejí. Zrcadlení orgánů může vést k mírnému zmatku, protože většina příznaků a symptomů bude na „špatné“ straně. Pokud se například u osoby s transpozicí vyvine apendicitida , bude si stěžovat na bolest v levé části podbřišku, protože zde má slepé střevo . Když tedy dojde k onemocnění, vědomí, že člověk má transpozici vnitřních orgánů, může urychlit stanovení správné diagnózy.
Transpozice také komplikuje operace transplantace orgánů, protože dárcem je ve skutečnosti pravděpodobně osoba s normálním uspořádáním vnitřností ( situs solitus ). Vzhledem k tomu, že srdce a játra nejsou symetrické, vznikají geometrické problémy, když je orgán umístěn do dutiny vytvořené zrcadlově. Například osoba s transpozicí, která potřebuje transplantaci srdce, potřebuje, aby byly transplantovány všechny krevní cévy dárcovského srdce. Orientace těchto cév u osoby s transpozicí je však zcela opačná než u osoby se situs solitus a vyžaduje postupné kroky ke správnému propojení krevních cév.
Přibližně 25 % lidí se situs inversus má primární diagnózu primární ciliární dyskineze (PCD). PCD je dysfunkce řasinek, která se projevuje během embryonální fáze vývoje ( embryogeneze ). Normálně fungující řasinky určují umístění vnitřních orgánů během raného embryonálního vývoje, proto mají lidé s PCD 50% šanci, že u nich dojde k transpozici vnitřních orgánů. Přibližně polovina pacientů s PCD má Kartagenerův syndrom , který je charakterizován triádou příznaků: transpozice vnitřních orgánů, chronická sinusitida a bronchiektázie. Cilia jsou také zodpovědné za proudění hlenu v plicích, v důsledku čehož je narušeno čištění dýchacích cest od bakterií. Muži s diagnózou PCD obvykle trpí neplodností , protože je narušena i funkce řasinek, což jsou bičíky spermií a jsou zodpovědné za jejich pohyblivost [5] .
Transpozice vnitřních orgánů způsobená Kartagenerovým syndromem by však neměla být zaměňována s přirozenou transpozicí orgánů, což je vzácná, ale varianta normální lidské anatomie.
Většina plžů , včetně hroznových hlemýžďů , má typicky ulitu pravou rukou . Frekvence šneků révových s „levou“ ulitou se odhaduje asi na 1 : 10 000-1 : 1 000 000. Jejich srdce, dýchací a pohlavní cesty se také nacházejí na druhé straně. Takoví jedinci jsou známí jako "králi šneků".