| Acetonemický syndrom u dětí | |
|---|---|
| Keto skupina |
Acetonemický syndrom u dětí ( ketotická hypoglykémie v dětství, nediabetická ketoacidóza , cyklický acetonemický zvracení syndrom , acetonemické zvracení ) - soubor příznaků způsobených zvýšením koncentrace ketolátek v krevní plazmě - patologický stav, který se vyskytuje především v dětství, projevující se stereotypními opakovanými epizodami zvracení, střídáním období naprosté pohody. Rozlišujte primární (idiopatické) - vyvíjí se v důsledku chyb ve stravě (dlouhé hladové pauzy) a sekundární (na pozadí somatických, infekčních, endokrinních onemocnění, lézí a nádorů centrálního nervového systému) acetonemický syndrom [1] .
Primární acetonemický syndrom se vyskytuje u 4 ... 6 % dětí ve věku 1 až 12 ... 13 let [1] . Je častější u dívek (poměr dívek/chlapců je 11/9). Průměrný věk manifestace syndromu cyklického acetonemického zvracení je 5,2 roku. Velmi často (téměř v 90 % případů) je průběh krizí zhoršen rozvojem mnohočetného nezkrotného zvracení, které je definováno jako acetonemické. Přibližně 50 % pacientů potřebuje zastavit acetonovou krizi intravenózními tekutinami.
Údaje o prevalenci sekundárního acetonemického syndromu nejsou k dispozici v tuzemském ani zahraničním speciálu. literatura.
Moderní pediatrie rozlišuje primární a sekundární acetonemický syndrom:
Existuje několik teorií vývoje acetonemického stavu u dětí: někteří vědci to připisují poklesu hladiny glukózy v krvi u dítěte v důsledku vyčerpání zásob glykogenu v tkáních. Ketolátky jsou alternativním zdrojem energie a jsou syntetizovány při poklesu hladiny glukózy – při jejich nadměrném hromadění však vzniká intoxikace, jejímž projevem je nevolnost a zvracení. Jiné teorie hovoří o dysregulaci metabolismu glukózy: hladina glukózy klesá rychleji, než hladina ketolátek dosáhne úrovně potřebné ke spuštění glukoneogeneze. Hladina glukózy u acetonemického syndromu u dětí při vyšetření je mírně zvýšená: 6-7 mmol/l. Možná hraje roli fyziologická inzulinová rezistence. Představy o etiologii acetonemického syndromu jako geneticky podmíněné anomálie konstituce ( tzv. neuroartritická diatéza ) jsou již dávno překonané a nelze je dostatečně kritizovat. Spouštěcím mechanismem rozvoje acetonemického syndromu u dětí bývá dlouhodobé hladovění nebo akutní infekční onemocnění.
Za fyziologických podmínek se cesty katabolismu sacharidů, bílkovin a tuků v určité fázi protnou v Krebsově cyklu – univerzálním zdroji energie v těle:
Spouštěcími faktory rozvoje ketózy jsou tedy stres (relativní převaha kontra-inzulinových hormonů) a poruchy výživy v podobě hladovění nebo nadměrné konzumace tučných a bílkovinných potravin (ketogenní aminokyseliny) s nedostatkem sacharidů. Absolutní nebo relativní nedostatek sacharidů stimuluje lipolýzu za účelem pokrytí energetických potřeb těla. Zvýšená lipolýza vede k tomu, že se do jater dostává příliš mnoho volných mastných kyselin , které se zde přeměňují na „univerzální metabolit“ – acetyl-koenzym A (acetyl-CoA), jehož vstup do Krebsova cyklu je omezen v důsledku snížení množství oxaloacetátu (způsobené nedostatkem sacharidů). Navíc se snižuje aktivita enzymů, které aktivují syntézu cholesterolu a volných mastných kyselin. V důsledku toho existuje pouze jeden způsob využití acetyl-CoA - syntéza ketolátek (ketogeneze).
V první fázi se kondenzací dvou molekul acetyl-CoA vytvoří acetoacetyl-CoA, který se metabolizuje na kyselinu acetoctovou, která se zase snadno přemění na jiné typy ketolátek - kyselinu beta-hydroxymáselnou a aceton. (Schéma syntézy je uvedena v článku Ketolátky ).
Ketolátky ( acetooctová , beta-hydroxymáselná kyselina a aceton) se buď oxidují v tkáních (kosterní svaly, myokard , mozek) na oxid uhličitý a vodu, nebo se z těla vylučují v nezměněné podobě ledvinami , plícemi a gastrointestinálním traktem . Ketóza se tedy rozvíjí, když rychlost syntézy ketolátek převažuje nad rychlostí jejich využití.
Uvedené nežádoucí účinky ketózy v kombinaci s dalšími poruchami vodně-elektrolytové a acidobazické rovnováhy (dehydratace, metabolická acidóza v důsledku ztráty bikarbonátu a/nebo akumulace kyseliny mléčné ) přispívají k závažnějšímu průběhu onemocnění, prodloužit dobu hospitalizace na jednotkách intenzivní péče.
Klinické projevy nediabetické ketoacidózy jsou různorodé, což je spojeno s projevy základní patologie, která vedla k rozvoji ketózy. Obvykle se klinický obraz acetonemického syndromu skládá z:
Ketóza - charakterizovaná nevolností, opakovaným prodlouženým zvracením, odmítáním jídla a pití, výskytem zápachu "acetonu" (shnilá jablka, výpary) ve vydechovaném vzduchu a výskytem bolesti břicha (abdominální syndrom). Intenzita těchto projevů se během několika dní zvyšuje. Dítě se stává letargickým a podrážděným. Objektivní vyšetření odhalí příznaky dehydratace (suchost sliznic a kůže, snížený turgor měkkých tkání, nestrhávání). Oči dítěte vypadají zapadlé, ale na pozadí hubnutí se na tvářích často spálí jasná ruměnka. Vůně "acetonu" je cítit z úst a moči, od jemné až po velmi intenzivní, pociťovanou ve vzdálenosti několika metrů od pacienta. Acetonemický syndrom je charakterizován horečkou, zřídka dosahující febrilních čísel, tachykardií (palpitacemi), zvýšenými srdečními ozvy. Nediabetická ketoacidóza vyvolává výskyt tachypnoe (hlučné hluboké Kussmaulovo dýchání) - způsobené podrážděním dýchacího centra nadbytkem vodíkových iontů. Auskultační změny v plicích jsou atypické a jsou určeny přítomností spouštěcího patologického procesu. Při palpaci břicha je často stanovena difúzní bolestivost v epigastriu, která je v některých případech velmi intenzivní a vyžaduje vyloučení akutní chirurgické patologie. Diuréza se může v souladu se závažností příznaků dehydratace snižovat.
Vychází z údajů anamnézy, analýzy obtíží, klinických příznaků a výsledků dalších instrumentálních a laboratorních studií.
Diagnostická kritéria:
V případech, kdy se acetonemické zvracení vyvine na pozadí známých provokujících faktorů (infekce, perioperační hladovění, nádory CNS atd.), je diagnostikována sekundární nediabetická ketoacidóza.
V klinické analýze krve nejsou žádné specifické změny - obraz odráží především patologii, proti které se epizoda ketózy vyvinula.
Nejtypičtějším nálezem při klinické analýze moči je přítomnost ketonurie od „jeden plus“ (+) do „čtyři plus“ (++++) semikvantitativně s nitroprusidem. Glukosurie (přítomnost glukózy v moči) není povinným příznakem, ale téměř vždy se objevuje na pozadí infuze (intravenózní kapací infuze) roztoků glukózy.
Výsledky biochemického krevního testu jsou diagnosticky významné: čím déle epizoda acetonemického zvracení trvá, tím výraznější je dehydratace, tím vyšší je hematokrit (poměr krvinek a plazmy) a celková bílkovina. při významné dehydrataci je stanoveno zvýšení urey v krvi nad 8,8 mmol / l (důsledek prerenální oligurie a hemokoncentrace). Častěji dochází k izotonické dehydrataci (důsledek „vyrovnané“ ztráty sodíku a vody). Při těžké acidóze je hladina draslíku v séru normální nebo zvýšená. V případech prodlouženého zvracení a mírně výrazné acidózy je pozorována hypokalémie.
Při studiu ukazatelů acidobazického stavu je častěji stanovena kompenzovaná (plná nebo částečná kompenzace acidózy je způsobena hyperventilací) nebo dekompenzovaná metabolická acidóza se zvýšenou aniontovou mezerou.
Důležitou složkou vyšetření je echokardioskopie se stanovením ukazatelů centrální hemodynamiky - častěji pokles koncového diastolického objemu levé komory, pokles centrálního žilního tlaku, mírný pokles ejekční frakce a v důsledku toho se určí pokles tepového objemu levé komory. I přes tyto změny může dojít ke zvýšení srdečního indexu v důsledku výrazné tachykardie.
Hlavní diferenciální diagnózou je diabetická ketoacidóza . Hlavní rysy nediabetické ketoacidózy jsou: žádná významná hyperglykémie nebo hypoglykémie , žádná klasická „diabetická“ anamnéza a obvykle výrazně lepší stav pacienta.
Je důležité určit primární nebo sekundární povahu rozvinuté nediabetické ketoacidózy. Při diagnostice sekundárního acetonemického syndromu je nutné věnovat určitou pozornost hledání etiologického faktoru, protože ten je nezbytný pro volbu další taktiky léčby. Je nutné včas vyloučit přítomnost akutní chirurgické patologie, neurochirurgické patologie (nádor centrálního nervového systému - klinika "cerebrálního" zvracení) a infekční patologie (vyžaduje povinnou izolaci pacienta).
Dříve navrhované metody pro léčbu acetonemického syndromu u dětí byly redukovány na jmenování diety s vysokým obsahem sacharidů a omezení tuků, perorální rehydrataci s malými porcemi tekutiny (5% roztok glukózy, rehydron), infuzní terapii s použitím roztoků glukózy a sodíku bikarbonát. S přihlédnutím k aktuálním údajům o patofyziologických poruchách u pacientů s acetonemickým syndromem jsou dosavadní doporučení pro jeho léčbu vnímána jako nedokonalá:
V případech středně těžké ketózy (acetonurie až ++), neprovázené výraznou dehydratací, poruchami vody a elektrolytů a nezkrotným zvracením, je indikováno pití roztoky glukózy a solí v kombinaci s etiotropní terapií základního onemocnění.
Před zahájením infuzní terapie je nutné zajistit spolehlivý žilní přístup (nejlépe periferní), stanovit hemodynamické parametry, acidobazickou a vodně-elektrolytovou rovnováhu.
Existují vážné teoretické i praktické předpoklady pro použití roztoků vícemocných alkoholů ( sorbitol , xylitol ) jako alternativní metody léčby ketózy. Hlavním rozdílem mezi metabolismem xylitolu a sorbitolu , na rozdíl od glukózy , je nezávislost na inzulínu a výrazný antiketogenní účinek.
Metabolismus sorbitolu:
Je však třeba mít na paměti, že jelikož jsou vícemocné alkoholy metabolizovány v játrech (nikoli v nervovém systému), je jejich korekce hypoglykemických stavů nepraktická (eliminace hypoglykemie se provádí pouze roztoky glukózy!).
Hlavní důraz při léčbě ketonemických krizí by měl být kladen na účinnou a krátkodobou infuzní terapii jako způsob rychlé obnovy mechanismů pro udržení homeostázy pacienta.
Obecně příznivé:
Při diagnostice opakujících se acetonemických stavů u dítěte by měli být rodiče upozorněni na možné metody prevence krizí, dát vhodná dietní doporučení (vysokosacharidová a vysokoproteinová dieta), kontrolovat hladinu ketolátek v moči pomocí testovacích proužků, vyhýbat se dlouhým přestávky mezi jídly, očkovat dítě včas (k odstranění komplikací infekčních onemocnění rozvojem acetonemického zvracení).