Hemoglobin A

Hemoglobin A nebo ΗbA je normální hemoglobin dospělých .

Tento protein je tetramer skládající se ze dvou párů polypeptidových řetězců - monomerů : dvou monomerů α-řetězců a dvou monomerů β-řetězců (tzv. hemoglobin A, neboli hemoglobin α 2 β 2 ), nebo dvou α monomerů a dvou δ monomery ( hemoglobin Α 2 nebo hemoglobin α 2 δ 2 ).

• Hemoglobin A - HbA (α 2 β 2 )
• Hemoglobin A 2  - HbA 2 (α 2 δ 2 )

V erytrocytech zdravého dospělého je hemoglobin A (α 2 β 2 ) hlavní variantou hemoglobinu a normálně tvoří téměř 97 % celkového hemoglobinu erytrocytů. Zbývající asi 3 % tvoří hemoglobin Α 2 (α 2 δ 2 ). Množství této formy hemoglobinu se zvyšuje u pacientů s β- talasémií .

Hemoglobin A ( anglicky  Adult  - adult) označuje komplexní proteiny - chromoproteiny . Skládá se z bílkovinných a nebílkovinných částí. Proteinovou část představují čtyři polypeptidové řetězce, které jsou v párech identické: 2α a 2β řetězce. Vzhledem k tomu, že řetězce hemoglobinu A nejsou stejné, patří mezi heterotetramerní molekuly. Každý polypeptidový řetězec je spojen s neproteinovou částí, kterou je hem. Hemový komplex s α- nebo β-polypeptidovým řetězcem představuje podjednotku nebo protomer . Celá molekula hemoglobinu se tedy skládá ze 4 podjednotek nebo protomerů, které tvoří oligomer .

Ve struktuře HbA je 574 aminokyselin . Polypeptidové řetězce hemoglobinu jsou z 80 % spirálovité, spirály jsou označeny písmeny latinské abecedy od A do H. Nehelikální úseky jsou označeny dvěma písmeny latinské abecedy, mezi jejichž spirálami jsou umístěny. To je nezbytné pro indikaci molekulárních substitucí vedoucích k syntéze abnormálních hemoglobinů.

Viz také

• Hemoglobin E
• Hemoglobin F