Rh faktor

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 27. března 2019; kontroly vyžadují 77 úprav .

Rh faktor [1] , neboli Rhesus , Rh  je jedním ze 43 systémů krevních skupin uznávaných Mezinárodní společností transfuziologů (ISBT). Klinicky nejdůležitější systém po systému AB0 .

Systém Rh faktoru se skládá z krevních skupin definovaných 59 antigeny kódovanými více než 200 alelami [2] . Antigeny se zvýšenými imunogenními vlastnostmi mají pro medicínu největší praktický význam : D, C, c, E, např. Často používané výrazy „Rh-pozitivní" a „Rh-negativní" se týkají pouze přítomnosti nebo nepřítomnosti nejvíce imunogenního Rho(D) antigenu. Krevní skupiny systému Rh faktoru, zejména Rho(D) antigen, jsou kromě své úlohy v krevní transfuzi důležitou příčinou hemolytické žloutenky novorozence neboli erytroblastózy.plod; pro prevenci těchto onemocnění je klíčovým faktorem prevence Rh konfliktu . Riziko Rh konfliktu v těhotenství se vyskytuje u párů s Rh negativní matkou a Rh pozitivním otcem.

Krevní skupiny systému Rh faktoru se nacházejí u různých národností a v různých regionech s různou frekvencí [3] [4] . Například mezi bělochy je asi 85 % Rh-pozitivních [5] [6] .

Rh faktor

V závislosti na osobě může nebo nemusí být na povrchu červených krvinek přítomen Rho(D) antigen systému Rh, který je nejimunogenním antigenem z krevních skupin Rh. Stav je zpravidla indikován příponou Rh+ pro Rh pozitivní krevní skupinu (přítomný Rho(D) antigen) nebo Rh negativní krevní skupinu (Rh-, žádný Rho(D) antigen) za krevní skupinou AB0. označení. Klinicky relevantní jsou však i jiné antigeny tohoto systému krevních skupin. Na rozdíl od systému krevních skupin AB0 může aktivace imunitní odpovědi proti antigenu systému Rh faktoru obecně nastat pouze při krevní transfuzi nebo placentární expozici během těhotenství .

Rh+ nebo Rh- je ve většině případů, včetně příjemců, určována antigenem Rho(D), vzhledem k jeho největší antigenicitě ze všech antigenů systému Rh faktoru. Zároveň může být exprimován v různé míře v závislosti na expresi genu , který jej kóduje. Při standardní metodě stanovení antigenu může někdy dojít k falešně negativnímu výsledku způsobenému latentní expresí genu (v případě Du parciální epitop , D el , Rh null ). Samotný Rho(D) antigen se skládá z různých podjednotek Rh A , Rh B , Rh C , Rh D , které se od sebe liší, což zase může způsobit imunitní konflikt, i když Rh + krev vstoupí s antigenním Rho (D ), ve struktuře, která má jeden typ podjednotek, do Rh+ organismu s Rho(D) antigenem, který má ve své struktuře jiný typ podjednotek. Při stanovení Rh faktoru dárců se kromě Rho (D) antigenu zjišťuje i přítomnost rh '(C) a rh" (E) antigenů, za Rh-dárce se považují pouze ti, kterým tyto antigeny chybí, neboť jsou alespoň méně výrazné, ale jsou také schopny vyvolat imunologickou reakci, když se dostanou do těla, ve kterém tyto antigeny chybí. Pokud má žena v těle Rho (D) antigen jakéhokoli stupně závažnosti, je považováno za Rh +.

Na rozdíl od systému krevních skupin AB0 jsou v systému Rh faktoru geny kódovány pouze antigeny, zatímco antigenem je membránový lipoprotein . Protilátky se na druhé straně objevují jako imunitní odpověď těla, když je do lidského těla zavedena krev obsahující antigen, který tento antigen neobsahuje, včetně případů, kdy antigen vstoupí do placenty, a patří k IgM (v primárním Rh konfliktu ) a IgG (v opakovaných případech).

Antigen rh'(C) se vyskytuje asi u 70 % bělochů , antigen hr'(c) asi u 80 %, rh"(E) asi u 30% a antigen hr"(e) asi 97%. Zároveň jsou jejich kombinace detekovány s následující frekvencí: DCE - 15,85 %, DCe - 53,2 %, DcE - 14,58 %, Dce - 12,36 %. Podle studií z roku 1976 byly u Rusů nalezeny následující antigeny s frekvencí: Rho (D) - 85,03 %, rh '(C) - 70,75 %, rh "(E) - 31,03 %, hr" (c) - 84,04 %, h "(e) - 96,76 % [1] .

Historie objevů

V roce 1939 publikovali Dr. Philip Levine a Rufus Stetson ve své první zprávě klinické důsledky nerozpoznaného Rh faktoru v podobě hemolytické reakce na krevní transfuzi a hemolytické žloutenky novorozence v její nejtěžší formě [7] . Bylo zjištěno, že krevní sérum ženy popsané ve zprávě vstoupilo do aglutinační reakce s červenými krvinkami přibližně 80 % lidí tehdy známých krevních skupin, zejména těch, které odpovídaly systému AB0 . Pak tomu nebylo dáno jméno a později se to nazývalo aglutinin . V roce 1940 publikovali Dr. Karl Landsteiner a Alexander Wiener zprávu o séru, které také interaguje s přibližně 85 % různých lidských erytrocytů [8] . Toto sérum bylo získáno imunizací králíků erytrocyty makaka rhesus. Antigen, který způsobil imunizaci, byl nazván Rh faktor „k označení, že při výrobě séra byla použita krev opice Rhesus“ [9] .

Na základě sérologických podobností byl Rh faktor následně také použit k detekci antigenů a anti-Rhesus protilátek nalezených u lidí, podobně jako dříve popsané Levine a Stetson. Ačkoli rozdíly mezi těmito dvěma séry byly prokázány již v roce 1942 a dostatečně prokázány v roce 1963, již široce používaný termín "rhesus" byl zachován pro klinický popis lidských protilátek, které se liší od protilátek spojených s opicemi rhesus. Tento silný faktor, nalezený u opic rhesus , byl klasifikován Landsteiner-Wienerovým antigenním systémem (LW antigen, anti-LW protilátka), pojmenovaným po objevitelích [10] [11] .

Bylo zjištěno, že Rh faktor byl pouze jeden v systému různých antigenů. Dvě různé terminologie byly vyvinuty na základě různých vzorců genetické dědičnosti a obě se dodnes používají.

Klinický význam tohoto vysoce imunizovaného D antigenu byl brzy pochopen. Byla uznána důležitost některých klíčových faktorů krevní transfuze, včetně dostupnosti spolehlivých diagnostických testů, stejně jako požadavek vzít v úvahu pravděpodobnost hemolytické žloutenky u novorozenců, důsledky krevní transfuze a nutnost předcházet tomu prostřednictvím lékařské vyšetření a prevenci.

Rh nomenklatura

Historické zdůvodnění fenotypů Rh faktoru

Systém krevních skupin Rh má dvě nomenklatury, jednu vyvinuli Ronald Fisher a Robert Race a druhou Alexander Viner . Oba systémy odrážejí alternativní teorie dědičnosti. Systém Fisher-Rays, který se dnes nejčastěji používá, používá nomenklaturu CDE. Tento systém byl založen na teorii, že jediný gen řídí produkt každého z jeho odpovídajících antigenů (např. gen D produkuje antigen D a tak dále). Nicméně gen d byl hypotetický, nikoli skutečný.

Wienerův systém používá Rh-Hr nomenklaturu. Tento systém je založen na teorii, že na jednom lokusu na každém chromozomu byl jeden gen, z nichž každý produkoval více antigenů. Podle této teorie má gen R 1 vést k "krevním faktorům" Rh 0 , rh' a hr' (odpovídající moderní nomenklatuře antigenů D, C a E) a gen r produkovat hr' a hr. '' (odpovídající moderní nomenklatuře antigenů s ae) [12] .

Haplotypy Rh faktoru
podle Fisher-Reis Dce DCe DcE DCE dce dCe dcE dCE
podle Wienera Rh 0 R1 _ R2 _ RZ _ r r' r″ rY _

Označení z obou teorií je na místech darování krve zaměnitelné (např. Rho(D) znamená RhD pozitivní). Wienerův zápis je pro každodenní použití složitější a těžkopádný. Proto se více rozšířila teorie Fisher-Rays, která mechanismus vysvětluje jednodušeji.

Fenotypy a genotypy krevních skupin systému Rh faktoru
Rhesus příslušnost
antigenem Rho(D) 		Fenotyp antigenů Chromozomový genotyp
podle Fisher-Reis podle Wienera
Rh+ D, C, E, c, e Dce/DCE R 0 R Z
dce/dce R 0 r Y
DCe/DcE R 1 R 2
DCe/dcE R 1 r″
DcE/dCe R 2 r'
DCE/dce RZr _ _
D, C, E, c DCE/DCE R 2 R Z
DcE/dCE R 2 r Y
DCE/dcE R Z r″
D, C, E, e DCe/dCE R 1 r Y
DCE/dCe R Z r′
DCe/DCE R 1 R Z
D, C, E DCE/DCE R Z R Z
DCE/dCE R Z r Y
D, C, c, e Dce/dCe R 0 r'
DCe/dce R 1 r
DCe/Dce R1R0 _ _ _
D, C, e DCe/DCe R1R1 _ _ _
DCe/dCe R 1 r'
D, E, c, e DcE/Dce R2R0 _ _ _
Dce/dcE R 0 r″
DcE/dce R 2 r
D, E, c DcE/DcE R2R2 _ _ _
DcE/dcE R 2 r″
D, c, e Dce/Dce R0 R0 _ _
Dce/dce R 0 r
Rh- C, E, c, e dce/dce rr Y
dCe/dcE r′r″
C, E, c dcE/dCE r″ rY
C, E, e dCe/dCE r'r Y
C, E dCE/dCE r Y r Y
C, c, e dce/dce rr'
C, e dCe/dCe r'r'
E, c, e dce/dcE rr″
E, c dcE/dcE r″r″
c, e dce/dce rr

Moderní údaje o genomu Rh faktoru

S rozvojem molekulární genetiky a dešifrováním lidského genomu na konci 20. a na počátku 21. století vyšlo najevo [13] , že struktura D antigenu je kódována genem RHD . V nepřítomnosti nebo poškození genu se antigen netvoří a v přítomnosti genu se antigen může buď vytvořit v různém stupni závažnosti, nebo se nevytvoří. Tvorba antigenu a jeho vlastnosti zase závisí na genu RHAG , který produkuje glykoprotein spojený s Rh, který reguluje expresi genů RHD a RHCE. RHCE kóduje strukturu antigenů C, E, c, e. Geny RHD a RHAG jsou velmi podobné v nukleotidové sekvenci a jsou umístěny v sousedních lokusech , částečně se překrývají. Geny a antigeny Rh faktoru jsou také spojeny se systémy krevních skupin CD47 , glykoforin B , LW a Fy [2] . Dříve používané označení antigenu Du se od roku 1992 označuje jako D slabý (parciální antigen) a existuje asi 80 jeho variant [14] [15] .

Rh null

Existují zdokumentované případy nepřítomnosti Rh antigenů u lidí. Celkem je na světě asi 50 lidí s Rh null  – „chybějící“ Rh faktor (kvůli nedostatku Rh antigenů (Rh nebo RhAG) v jejich krvinkách). V důsledku toho v těchto krvinkách chybí antigeny LW a Fy5 a slabě se projevují i ​​antigeny S, s a U [16] . Taková krev může být ve vzácných případech zděděna, ale zpravidla je výsledkem dvou zcela náhodných mutací [17] . Asi 9 lidí na světě je dárců krve s tímto Rh faktorem.

Viz také

Poznámky

  1. ↑ 1 2 Zotikov E. A. Rh faktor Archivní kopie ze dne 21. ledna 2021 na Wayback Machine // Big Medical Encyclopedia , 3rd ed. — M.: Sovětská encyklopedie. - T. 22.
  2. ↑ 1 2 Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Khasigova B. B., Atroshchenko G. V., Vasilyeva M. N., Kalandarov R. S., Parovichnikova E. N. Molecular basis of the D-negative review 24 Archive phenotype and10li / Vědecký článek. FGBU " Hematologické výzkumné centrum " Ministerstva zdravotnictví Ruska. // Časopis "Onkohematologie", č. 3. - 2015. T. 10. S. 64-69. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-64-69.
  3. ↑ Rh systém krevních skupin Archivováno 15. července 2010 na Wayback Machine // Encyclopædia Britannica
  4. ↑ Davydova L.E. Transfuze-nebezpečné erytrocytární antigeny u Jakutů (frekvence a vlastnosti distribuce) / Disertační práce v oboru 14.01.21 Archivní kopie ze dne 24. července 2019 na Wayback Machine // Federální státní rozpočtová instituce " Hematologické výzkumné centrum " ministerstva Zdraví Ruska. 2015. - 137 s. (S. 7, 24-25, 27-35, 52, 63-68, 82, 85).
  5. ↑ Rhesusův systém (Rh) a další . Získáno 6. června 2015. Archivováno z originálu 8. prosince 2015.
  6. ↑ Rh systém krevních skupin - Sylabus klinické mikrobiologie . Získáno 6. června 2015. Archivováno z originálu 10. května 2015.
  7. ↑ Levine P., Stetson RE Neobvyklý případ vnitroskupinové aglutinace   // JAMA . - 1939. - Sv. 113 . - str. 126-127 .
  8. ↑ Landsteiner K., Wiener AS Aglutinovatelný faktor v lidské krvi rozpoznávaný imunitním sérem pro krev rhesus  //  Proc Soc Exp Biol Med : deník. - 1940. - Sv. 43 . - str. 223-224 .
  9. ↑ Landsteiner K., Wiener AS Studie aglutinogenu (Rh) v lidské krvi reagující se sérem anti-rhesus a s lidskými izoprotilátkami  //  Journal of Experimental Medicine : deník. — Rockefeller University Press, 1941. - Sv. 74 , č. 4 . - S. 309-320 . - doi : 10.1084/jem.74.4.309 . — PMID 19871137 .
  10. ↑ Avent ND, Reid ME Systém krevních skupin Rh  : recenze  // Krev. — Americká hematologická společnost, 2000. - Sv. 95 , č. 2 . - str. 375-387 . — PMID 10627438 .
  11. ↑ Scott M. L.  Složitost systému Rh  // Vox zpíval : deník. - 2004. - Sv. 87 , č. (Dodatek 1) . - P.S58-S62 . - doi : 10.1111/j.1741-6892.2004.00431.x .
  12. ↑ Weiner, Alexander S. Genetika a nomenklatura krevních skupin Rh-Hr  (nedefinováno)  // Antonie van Leeuwenhoek. - Nizozemsko: Springerlink, 1949. - 1. února ( sv. 15 , č. 1 ). - S. 17-28 . — ISSN 0003-6072 . - doi : 10.1007/BF02062626 .  (nedostupný odkaz)
  13. ↑ Tarlykov P. V., Kozhamkulov U. A., Ramankulov E. M. Genetický základ tvorby lidských krevních skupin Archivní kopie ze dne 25. července 2019 na Wayback Machine / Republican State Enterprise „National Center for Biotechnology“ // Journal of Biotechnology: Theory and Practice. 2014, č. 2. - S. 4-10. MDT: 612:13: 616,1-078.
  14. ↑ Golovkina L. L., Stremoukhova A. G., Pushkina T. D., Parovichnikova E. N. Případ detekce slabého antigenu D typu 4.2 (kategorie DAR) systému Rhesus Archivní kopie ze dne 24. července 2019 ve Wayback Machine / vědecký článek. FGBU " Hematologické výzkumné centrum " Ministerstva zdravotnictví Ruska. // Časopis "Onkohematologie", č. 3. - 2015. T. 10. S. 70-72. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-70-72.
  15. ↑ Shautsukova L. Z., Shogenov Z. S. Rh (Rhesus) systém krevní skupiny: analytický přehled Archivní kopie ze dne 19. června 2021 na Wayback Machine // Journal "Modern Problems of Science and Education". - 2015. - č. 2 (1. část). UDC 612.1. ISSN 2070-7428.
  16. ↑ Cartron, JP RH systém krevních skupin a molekulární základ Rh-deficience  //  Best Practice & Research Clinical hematology. - 1999. - prosinec ( roč. 12 , č. 4 ). - S. 655-689 . - doi : 10.1053/beha.1999.0047 . — PMID 10895258 .
  17. ↑ Nejvzácnější krev na světě . Bird In Flight (8. září 2017). Získáno 6. září 2019. Archivováno z originálu dne 6. září 2019.
  18. ↑ [1] .
  19. ↑ [2] .
  20. ↑ [3] .

Těhotenství s různými krevními faktory Rh

Literatura

Odkazy

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích
 Krev
krvetvorba
Komponenty
Biochemie
Nemoci
Viz také: Hematologie , Onkohematologie