Hornerův syndrom

Hornerův syndrom , Bernard-Hornerův syndrom [2] , okulosympatický syndrom je klinický syndrom způsobený poškozením sympatického nervového systému .

Značky

Příznaky se objevují na straně léze, hlavně na obličeji:

• ptóza (pokles horního víčka v důsledku nedostatečné sympatické inervace horního tarzálního svalu ( musculus tarsalis superior ), případně Müllerova svalu [3] ), „obrácená ptóza“ (lehká elevace dolního víčka);
• mióza (zúžení zornice),
• patologie svěrače zornice ( sphincter pupillae ) (to vede ke slabé reakci zornice na světlo).
• enoftalmus (zatažení oční bulvy ),
• dyshidróza (narušení pocení) na postižené straně obličeje, snížení závažnosti ciliospinálního reflexu , injekce (vazodilatace) spojivky a hyperémie kůže obličeje na straně odpovídající lézi.

U dětí vede Hornerův syndrom někdy k heterochromii [4] (jiná barva duhovky u očí). To je způsobeno skutečností, že nedostatek sympatické inervace zabraňuje melaninové pigmentaci melanocytů umístěných na bázi (stroma) duhovky ( lat.  stroma iridis ).

Historie

Syndrom je pojmenován po švýcarském oftalmologovi Johannu Friedrichu Hornerovi, který syndrom poprvé popsal v roce 1869. V minulosti se vyskytlo několik případů popisů symptomů, ale Hornerův popis se používá častěji. Ve Francii a Itálii je jméno Claude Bernard také zahrnuto v názvu syndromu, Bernard-Hornerův syndrom.

Důvody

Hornerův syndrom vzniká jako následek patologického procesu, možná je i vrozená nebo iatrogenní (v důsledku lékařského zásahu) cesta. Ačkoli většina příčin je relativně benigních, Hornerův syndrom může ukazovat na závažnou patologii na krku nebo hrudníku (např. Pancoastův tumor (nádor na vrcholu plic) nebo dilataci cervikálních žil štítné žlázy).

• V důsledku poškození nebo stlačení cervikálního nebo hrudního sympatického okruhu na jedné straně, což má za následek příznaky na ipsilaterální (stejné jako poškození) straně těla.
• Laterální medulární syndrom
• cluster bolesti hlavy
• Trauma - spodina krku, obvykle tupé trauma, může být chirurgické
• Zánět středního ucha
• Nádory - nejčastěji bronchogenní karcinom vrcholu plic ( Pancoastův tumor )
• aneuryzma aorty
• Mediastinitida
• Neurofibromatóza typu I
• Struma (hyperplazie štítné žlázy)
• Disekce aneuryzmatu aorty
• Karcinom štítné žlázy
• Roztroušená skleróza
• Trakce hvězdicového ganglionu díky dalšímu krčnímu žebru
• Dejerine-Klumpke paralýza
• Trombóza kavernózního sinu
• Sympatektomie (přerušení sympatického nervu krku)
• Syringomyelie
• Nervová blokáda, např. blokáda cervikálního plexu, blokáda hvězdicových ganglií
• Jako komplikace drenáže Bulau

Patofyziologie

Hornerův syndrom vzniká kvůli nedostatku sympatické inervace . Místo poškození sympatických drah je na ipsilaterální straně symptomů. Níže jsou uvedeny příklady stavů, které způsobují klinické projevy Hornerova syndromu:

• První neuronová léze (úsek dráhy mezi hypotalamem a cervikálním ciliospinálním centrem se nazývá první neuron (ačkoli je pravděpodobně přerušen několika synapsemi v oblasti mostu a tegmenta středního mozku )): centrální léze zahrnující hypotalamo - páteřní trakt (např. disekce krční míchy, okluze zadní dolní mozečkové tepny).
• Poškození druhého neuronu (oblast od ciliospinálního centra k hornímu krčnímu uzlu se nazývá druhý neuron (to znamená, že jde o pregangliová vlákna)): pregangliové poškození (například komprese sympatické dráhy nádorem plicního vrcholu) .
• Porážka třetího neuronu (oblast od horního uzlu ke svalu, která rozšiřuje zornici, se nazývá třetí neuron (jedná se o postgangliová vlákna)): postgangliové poškození na úrovni a. carotis interna (např. kavernózní sinus).

Diagnostika

K určení přítomnosti a závažnosti Hornerova syndromu se používají tři testy:

1. Kokainový kapkový test (zastaralý) – kokainové oční kapky blokují zpětné vychytávání norepinefrinu , což vede k rozšíření zornice. Kvůli nedostatku norepinefrinu v synaptické štěrbině se zornice u Hornerova syndromu nerozšíří. Nedávno byla zavedena metoda, která je spolehlivější a nezpůsobuje potíže při získávání kokainu. Je založena na aplikaci apraklonidinu (sympatomimetikum, α2-adrenergní agonista) do obou očí, což vede ke vzniku mydriázy na postižené straně Hornerova syndromu.
2. Oxamfetaminový (paredrinový) test. Tento test pomáhá určit příčinu miózy. Pokud je třetí neuron (poslední ze tří neuronů v neurální dráze, který nakonec uvolňuje norepinefrin do synaptické štěrbiny) neporušený, pak amfetamin způsobí vyprázdnění vezikuly neurotransmiteru, čímž se uvolní noradrenalin do synaptické štěrbiny, což vede k přetrvávající mydriáze na postiženém žák. Pokud je výše zmíněný třetí neuron poškozen, pak amfetamin nebude mít žádný účinek a zornice zůstane zúžená. neexistuje však žádný test, který by odlišil poškození prvního a druhého neuronu.
3. Test zpoždění dilatace zornic.

Je důležité odlišit ptózu způsobenou Hornerovým syndromem od ptózy způsobené lézí okulomotorického nervu . V prvním případě se kombinuje ptóza se zúženou zornicí (z důvodu nedostatečné sympatické inervace oka), ve druhém případě se ptóza kombinuje s rozšířenou zornicí (z důvodu nedostatečné inervace zornicového svěrače). Ve skutečné klinické práci jsou tyto dvě různé ptózy poměrně snadno rozlišitelné. Kromě rozšířené zornice je při poškození okohybného nervu závažnější i ptóza, která někdy zcela zakryje celé oko. Ptóza u Hornerova syndromu bude střední nebo sotva znatelná.

Pokud při detekci anizokorie (rozdílu ve velikosti zornic) vyšetřující pochybuje, která z zornic je rozšířena a která je zúžená oproti normě, pak v případě ptózy zornice, která je na stejném oku protože ptóza bude patologická.

Viz také

Poznámky

1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Claude Bernard , 1813-1878, francouzský fyziolog; Johann Friedrich Horner , 1831-1886, švýcarský oftalmolog
3. ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam a Victorovy principy neurologie  . - New York: McGraw-Hill Education , 2001. - ISBN 0-07-067497-3 .
4. ↑ Gesundheit B., Greenberg M. Lékařská záhada: hnědé oko a modré oko – odpověď  (anglicky)  // N Engl J Med  : journal. - 2005. - Sv. 353 , č.p. 22 . - S. 2409-2410 . - doi : 10.1056/NEJM200512013532219 . — PMID 16319395 .

Odkazy

• Richard S. Snell, Hornerův syndrom

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)