Wegenerova granulomatóza | |
---|---|
| |
MKN-11 | 4A44.A1 |
MKN-10 | M 31,3 |
MKB-10-KM | M31.30 a M31.3 |
MKN-9 | 446,4 |
MKB-9-KM | 446,4 [1] [2] |
OMIM | 608710 |
NemociDB | 14057 |
Medline Plus | 000135 |
eMedicine | med/2401 |
Pletivo | D014890 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Wegenerova granulomatóza (také známá jako granulomatóza s polyangiitidou ) je autoimunitní granulomatózní zánět stěn krevních cév (vaskulitida), který postihuje malé a středně velké cévy : kapiláry , venuly , arterioly a tepny , postihující horní cesty dýchací [3]. , oči , ledviny , plíce a další orgány. Týká se systémové nekrotizující vaskulitidy spojené s ANCA .
Wegenerova granulomatóza je závažné, rychle progredující onemocnění. Bez včasné léčby vede ke smrti během 6-12 měsíců. Dělí se na dvě formy: lokální a generalizovanou, což jsou podle některých autorů stadia onemocnění.
Při lokální formě jsou postiženy ORL orgány [3] [4] (90 % případů) a oči (10 % případů) [5] s rozvojem rýmy , nazofaryngitidy , sinusitidy , eustachitidy , zánětu středního ucha , skleritidy , episkleritida a uveitida .
U generalizované formy jsou výše uvedené příznaky doprovázeny poškozením plic (80 % případů) [6] ve formě plicní granulomatózní vaskulitidy , obvykle končící tvorbou plicních granulomů . Granulomy jsou náchylné k rozpadu s tvorbou kaveren , což je často doprovázeno plicním krvácením. U 2/3 pacientů je pozorováno poškození ledvin ve formě nekrotizující rychle progredující glomerulonefritidy [7] .
Poměrně často se Wegenerova granulomatóza vyskytuje s rozvojem kožní vaskulitidy u 40 % pacientů [8] a poškozením periferního nervového systému (15 %) s rozvojem asymetrické polyneuropatie [9] . Perikarditida byla popsána u 5 % pacientů [10] .
Onemocnění se nejčastěji projevuje lézemi horních cest dýchacích a očí. K poškození vnitřních orgánů dochází většinou později.
V současné době navrhuje Americká revmatologická škola označovat Wegenerovu granulomatózu jako granulomatózu s polyangiitidou, aby se vyhnulo názvu, který povzbuzuje jméno německého patologa Friedricha Wegenera, který byl členem NSDAP a podílel se na válečných zločinech během světové války . II [9] .
Wegenerova granulomatóza postihuje stejně muže i ženy. Průměrný věk pacientů je 40 let.
Onemocnění začíná celkovou slabostí, sníženou chutí k jídlu a hubnutím. Následně se připojí horečka , artralgie a myalgie . Někdy se objevují příznaky reaktivní artritidy.
U Wegenerovy granulomatózy zánětlivý proces postihuje hlavně oční bělmo a duhovku . Často se vyvíjí uveitida, iridocyklitida , episkleritida , skleritida , což vede k perforaci rohovky a slepotě . Možná vznik periorbitálního granulomu s rozvojem exoftalmu [11] .
Projevuje se formou přetrvávající rýmy s purulentně-hemoragickým výtokem. Následně dochází k ulceraci sliznice . Možná perforace septa s rozvojem deformity sedlového nosu. Kromě nekrotizující ulcerózní rýmy může být postižena průdušnice, hrtan, vedlejší nosní dutiny , sluchové trubice a uši. Často výskyt ulcerózní stomatitidy. Někdy se vyskytuje mastoiditida odolná vůči konzervativní i chirurgické léčbě .
Existuje kožní vaskulitida s ulcerózními hemoragickými vyrážkami.
Probíhá ve formě asymetrické polyneuropatie .
V plicích se tvoří granulomy, často se rozpadají, což vede k hemoptýze a rozvoji respiračního selhání . U 1/3 pacientů se granulomy klinicky neprojevují. Možná rozvoj zánět pohrudnice , auskultační projevuje hlukem tření pohrudnice. Může být také pozorována efuzivní pleuristika [6] .
Jednou z oblíbených lokalizací Wegenerovy granulomatózy jsou ledvinové glomeruly . Výsledná glomerulonefritida se projevuje hematurií, masivní proteinurií, má často rychle progredující průběh a vede k rychle narůstajícímu selhání ledvin.
Projevuje se ve formě různých typů perikarditidy . Postižení myokardu a endokardu není časté .
U pacientů s podrobným klinickým obrazem bývá diagnostika jednoduchá, nicméně vzhledem k rozmanitosti forem a variant průběhu vznikají obtíže již v časných stadiích onemocnění [9] . Přibližně 25 % pacientů v počátečním stádiu nemá žádné známky poškození plic nebo ledvin.
Kritérium | Definice |
1. Zánět nosu a úst | Vředy v ústech. Hnisavý nebo krvavý výtok z nosní dutiny |
2. Změny v RTG vyšetření plic | Uzlíky, infiltráty nebo dutiny |
3. Změny moči | Mikro hematurie (>5 červených krvinek na zorné pole) nebo nahromadění červených krvinek v močovém sedimentu |
4. Biopsie | Granulomatózní zánět v arteriální stěně nebo v perivaskulárních a extravaskulárních prostorech |
Za přítomnosti dvou nebo více kritérií je senzitivita diagnózy 88 % a specificita 92 %. Pro potvrzení diagnózy se zjišťuje přítomnost klasických antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (cANCA) v krvi.
Pro účely správné diagnózy by měla být vyloučena onemocnění, která se vyskytují také s plicně-renálním syndromem: mikroskopická polyangiitida , Churg-Straussův syndrom , periarteritis nodosa , Goodpastureův syndrom , hemoragická vaskulitida , systémový lupus erythematodes ; zřídka - streptokoková pneumonie s glomerulonefritidou. Diferenciálně diagnostiku provádějí i s dalšími onemocněními: lymfoidní granulomatóza , angiocentrický maligní lymfom , zhoubné nádory, střední nosní granulom , sarkoidóza , tuberkulóza , beryllióza , systémové mykózy , syfilis , lepra , AIDS atd. S převážně renálním průběhem, diferenciálně diagnosticky se provádí s idiopatickou rychle progresivní glomerulonefritidou.
Vzhledem k tomu, že onemocnění má autoimunitní původ, jsou léky volby imunosupresiva : cytostatika v kombinaci s glukokortikoidy . Z cytostatik se dobře osvědčil cyklofosfamid v dávce 2 mg/kg/den . Při poškození ledvin se dávka zvyšuje na 3-5 mg / kg / den. Glukokortikoidy jsou předepisovány v dávce ekvivalentní prednisolonu 1 mg/kg/den. Dobré výsledky prokázala pulzní terapie cyklofosfamidem v dávce 1000 mg. Jisté naděje se vkládají do anticytokinové terapie.
Léky: rituximab .
Slovníky a encyklopedie | |
---|---|
V bibliografických katalozích |