Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza  (také známá jako granulomatóza s polyangiitidou ) je autoimunitní granulomatózní zánět stěn krevních cév (vaskulitida), který postihuje malé a středně velké cévy : kapiláry , venuly , arterioly a tepny , postihující horní cesty dýchací [3]. , oči , ledviny , plíce a další orgány. Týká se systémové nekrotizující vaskulitidy spojené s ANCA .

Obecné informace

Wegenerova granulomatóza je závažné, rychle progredující onemocnění. Bez včasné léčby vede ke smrti během 6-12 měsíců. Dělí se na dvě formy: lokální a generalizovanou, což jsou podle některých autorů stadia onemocnění.

Při lokální formě jsou postiženy ORL orgány [3] [4] (90 % případů) a oči (10 % případů) [5] s rozvojem rýmy , nazofaryngitidy , sinusitidy , eustachitidy , zánětu středního ucha , skleritidy , episkleritida a uveitida .

U generalizované formy jsou výše uvedené příznaky doprovázeny poškozením plic (80 % případů) [6] ve formě plicní granulomatózní vaskulitidy , obvykle končící tvorbou plicních granulomů . Granulomy jsou náchylné k rozpadu s tvorbou kaveren , což je často doprovázeno plicním krvácením. U 2/3 pacientů je pozorováno poškození ledvin ve formě nekrotizující rychle progredující glomerulonefritidy [7] .

Poměrně často se Wegenerova granulomatóza vyskytuje s rozvojem kožní vaskulitidy u 40 % pacientů [8] a poškozením periferního nervového systému (15 %) s rozvojem asymetrické polyneuropatie [9] . Perikarditida byla popsána u 5 % pacientů [10] .

Onemocnění se nejčastěji projevuje lézemi horních cest dýchacích a očí. K poškození vnitřních orgánů dochází většinou později.

Další tituly

V současné době navrhuje Americká revmatologická škola označovat Wegenerovu granulomatózu jako granulomatózu s polyangiitidou, aby se vyhnulo názvu, který povzbuzuje jméno německého patologa Friedricha Wegenera, který byl členem NSDAP a podílel se na válečných zločinech během světové války . II [9] .

Epidemiologie

Wegenerova granulomatóza postihuje stejně muže i ženy. Průměrný věk pacientů je 40 let.

Klinický obraz

Obecné projevy

Onemocnění začíná celkovou slabostí, sníženou chutí k jídlu a hubnutím. Následně se připojí horečka , artralgie a myalgie . Někdy se objevují příznaky reaktivní artritidy.

Poškození očí

U Wegenerovy granulomatózy zánětlivý proces postihuje hlavně oční bělmo a duhovku . Často se vyvíjí uveitida, iridocyklitida , episkleritida , skleritida , což vede k perforaci rohovky a slepotě . Možná vznik periorbitálního granulomu s rozvojem exoftalmu [11] .

Poškození horních cest dýchacích, dutiny ústní a sluchových orgánů

Projevuje se formou přetrvávající rýmy s purulentně-hemoragickým výtokem. Následně dochází k ulceraci sliznice . Možná perforace septa s rozvojem deformity sedlového nosu. Kromě nekrotizující ulcerózní rýmy může být postižena průdušnice, hrtan, vedlejší nosní dutiny , sluchové trubice a uši. Často výskyt ulcerózní stomatitidy. Někdy se vyskytuje mastoiditida odolná vůči konzervativní i chirurgické léčbě .

Kožní léze

Existuje kožní vaskulitida s ulcerózními hemoragickými vyrážkami.

Poškození nervového systému

Probíhá ve formě asymetrické polyneuropatie .

Poranění plic

V plicích se tvoří granulomy, často se rozpadají, což vede k hemoptýze a rozvoji respiračního selhání . U 1/3 pacientů se granulomy klinicky neprojevují. Možná rozvoj zánět pohrudnice , auskultační projevuje hlukem tření pohrudnice. Může být také pozorována efuzivní pleuristika [6] .

Poškození ledvin

Jednou z oblíbených lokalizací Wegenerovy granulomatózy jsou ledvinové glomeruly . Výsledná glomerulonefritida se projevuje hematurií, masivní proteinurií, má často rychle progredující průběh a vede k rychle narůstajícímu selhání ledvin.

Poškození membrán srdce

Projevuje se ve formě různých typů perikarditidy . Postižení myokardu a endokardu není časté .

Diagnostika

U pacientů s podrobným klinickým obrazem bývá diagnostika jednoduchá, nicméně vzhledem k rozmanitosti forem a variant průběhu vznikají obtíže již v časných stadiích onemocnění [9] . Přibližně 25 % pacientů v počátečním stádiu nemá žádné známky poškození plic nebo ledvin.

Klasifikační kritéria pro diagnózu Wegenerovy granulomatózy [12]

Za přítomnosti dvou nebo více kritérií je senzitivita diagnózy 88 % a specificita 92 %. Pro potvrzení diagnózy se zjišťuje přítomnost klasických antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (cANCA) v krvi.

Diferenciální diagnostika

Pro účely správné diagnózy by měla být vyloučena onemocnění, která se vyskytují také s plicně-renálním syndromem: mikroskopická polyangiitida , Churg-Straussův syndrom , periarteritis nodosa , Goodpastureův syndrom , hemoragická vaskulitida , systémový lupus erythematodes ; zřídka - streptokoková pneumonie s glomerulonefritidou. Diferenciálně diagnostiku provádějí i s dalšími onemocněními: lymfoidní granulomatóza , angiocentrický maligní lymfom , zhoubné nádory, střední nosní granulom , sarkoidóza , tuberkulóza , beryllióza , systémové mykózy , syfilis , lepra , AIDS atd. S převážně renálním průběhem, diferenciálně diagnosticky se provádí s idiopatickou rychle progresivní glomerulonefritidou.

Léčba

Vzhledem k tomu, že onemocnění má autoimunitní původ, jsou léky volby imunosupresiva : cytostatika v kombinaci s glukokortikoidy . Z cytostatik se dobře osvědčil cyklofosfamid v dávce 2 mg/kg/den . Při poškození ledvin se dávka zvyšuje na 3-5 mg / kg / den. Glukokortikoidy jsou předepisovány v dávce ekvivalentní prednisolonu 1 mg/kg/den. Dobré výsledky prokázala pulzní terapie cyklofosfamidem v dávce 1000 mg. Jisté naděje se vkládají do anticytokinové terapie.

Léky: rituximab .

Předpověď

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ 1 2 FESMU .
4. ↑ V. P. Sitnikov, I. D. Shlyaga, D. D. Redko, E. S. Yadchenko. Wegenerova granulomatóza v praxi otorinolaryngologa  // Problémy zdraví a ekologie. - 2010. - č. 2 (24) .
5. ↑ Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Oční projevy granulomatózy s polyangiitidou. Cesk Slov Oftalmol. Jaro 2019;74(5):167-174. Angličtina. PMID 31234629 .
6. ↑ 1 2 Palmucci S, Iì C, Cosentino S, et al. Plicní vaskulitida: Radiologický přehled s důrazem na vlastnosti parenchymální HRCT. Diagnostika (Basilej). 9. prosince 2021; 11 (12): 2318. PMID 34943555
7. ↑ Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Klinické souvislosti postižení ledvin u vaskulitidy spojené s ANCA. Autoimmun Rev. 19. dubna 2020 (4): 102495. Epub 2020 15. února PMID 32068190
8. ↑ Serebryakova E. N., Volosnikov D. K., Pishchalnikov A. Yu., Glazyrina G. A., Sudareva O. O., Negdenova O. S. Wegenerova granulomatóza (Granulomatóza s polyangiitidou)  // Obtížný pacient. - 2021. - č. 4 .
9. ↑ 1 2 3 I.N. Possokhov. Systémová vaskulitida (přednáška) . Získáno 23. února 2022. Archivováno z originálu 22. února 2022. (Ruština)
10. ↑ Watts R. A. . Wegenerova granulomatóza: neobvyklé projevy. Hosp Med. 2000 duben;61(4):250-3. PMID 10858801 .
11. ↑ Krivosheev O. G. Je systémová vaskulitida nebezpečná? (nedostupný odkaz) . vasculitis.ru; webcitation.org . Získáno 27. dubna 2013. Archivováno z originálu 27. dubna 2013. (neurčitý) 
12. ↑ Leavitt RY a kol., 1990

Literatura

• Yarygin N.E., Nasonova V.A., Potekhina R.N. Systémová alergická vaskulitida. - M .: Medicína, 1980.

Odkazy

• Wegenerova granulomatóza na webu FESMU . fesmu.ru (5. března 2010). Staženo: 27. dubna 2013. (neurčitý)

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)
V bibliografických katalozích	NKC : ph568406