Koarktace aorty

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 9. října 2013; kontroly vyžadují 10 úprav .
Koarktace aorty
MKN-11 LA8B.21
MKN-10 Q 25.1
MKB-10-KM Q25.1
MKN-9 747,10
MKB-9-KM 747,10 [1]
OMIM 120 000
NemociDB 2876
Medline Plus 000191
eMedicine med/154 
Pletivo D001017
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Koarktace aorty  je vrozená srdeční vada , projevující se segmentálním zúžením průsvitu aorty . Chirurgická léčba koarktace aorty.

Epidemiologie

Koarktace aorty tvoří 7,5 % všech vrozených vývojových vad u novorozenců a v raném dětství. Vada se vyskytuje 2-2,5krát častěji u mužů než u žen. Onemocnění v 60-70% případů je kombinováno s jinými vrozenými srdečními vadami u kojenců; v 70 % případů - s neuzavřením botalického duktu, v 60-70 % - s tubulární hypoplazií oblouku a isthmu aorty, v 53 % - s defektem komorového septa , ve 14 % - s aortální stenózou , v 3-5% - s vadami mitrální chlopně ventil, v 6% - s hypoplazií levého srdce. U 26 % dětí jsou zjištěny jiné závažné mimokardiální vývojové anomálie, z nichž 14 % není léčitelných.

Klinika

Klinicky se onemocnění projevuje zvýšením krevního tlaku v tepnách horní poloviny těla a jeho poklesem v tepnách dolních končetin. Při dostatečně výrazném zúžení je pulsace v hlavě, bolest hlavy , méně často nevolnost , zvracení , rozmazané vidění.

V důsledku nedostatečného prokrvení dolní poloviny těla je pozorována necitlivost dolních končetin, tíha, slabost při chůzi a pokles krevního tlaku při měření na nohou. V tomto ohledu je v případě hypertenze neznámé etiologie nutné měřit krevní tlak v pažích a nohou. Obvykle se současně zjišťují mírné známky hypertrofie a expanze levé komory , relativně malý systolický šelest ve druhém-čtvrtém mezižeberním prostoru na okraji hrudní kosti a za mezi lopatkami. Prvním příznakem u dětí může být absence (slabost) pulsace na stehenní tepně (v tříselné jámě).

Koarktace aorty může být také indikována přítomností kolaterál v podobě zvětšených a okem viditelných pulzujících interkostálních tepen. Mohou také nastat komplikace v podobě krvácení do mozku v důsledku arteriální hypertenze.

Diagnostika

Přítomnost onemocnění může být podezření na EKG . Hlavní metodou potvrzující přítomnost onemocnění je ultrazvuková diagnostika s dopplerografií . K diagnostice onemocnění lze také použít magnetickou rezonanci a angiografii . Při měření krevního tlaku u pacientů s koarktací aorty bude tlak na stehně výrazně nižší než vysoký tlak na rameno [2] .

Léčba

29. října 1944 provedl švédský lékař Clarence Crafoord jako první na světě operaci k odstranění koarktace aorty u 12letého chlapce a později u 27letého farmáře .  Americký chirurg Alfred Blalock v roce 1944 , který studoval koarktaci aorty u zvířat, provedl první na světě anastomózu podklíčkové aorty u psa. Tuto operační techniku ​​pak použil na Mayo Clinic v roce 1947 americký chirurg Clagett u pacienta s koarktací rozšířenou po celé aortě.   

Moderní léčba onemocnění - chirurgická, konzervativní terapie pouze usnadňuje průběh onemocnění, ale nezastavuje jeho vývoj a neodstraňuje příčiny onemocnění.

Předpověď

Prognóza onemocnění do značné míry závisí na věku, přítomnosti doprovodných onemocnění. Bez léčby ve 2-4 letech života je mortalita 55%. Pooperační mortalita se v závislosti na závažnosti defektu a závažnosti doprovodných onemocnění pohybuje od 3 % do 58 %.

Poznámky

  1. Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Mukhin N.A. , Moiseev V.S. Základy klinické diagnostiky interních chorob. - M .: Medicína , 1997. - S. 156. - 464 s.

Odkazy