Koarktace aorty | |
---|---|
MKN-11 | LA8B.21 |
MKN-10 | Q 25.1 |
MKB-10-KM | Q25.1 |
MKN-9 | 747,10 |
MKB-9-KM | 747,10 [1] |
OMIM | 120 000 |
NemociDB | 2876 |
Medline Plus | 000191 |
eMedicine | med/154 |
Pletivo | D001017 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Koarktace aorty je vrozená srdeční vada , projevující se segmentálním zúžením průsvitu aorty . Chirurgická léčba koarktace aorty.
Koarktace aorty tvoří 7,5 % všech vrozených vývojových vad u novorozenců a v raném dětství. Vada se vyskytuje 2-2,5krát častěji u mužů než u žen. Onemocnění v 60-70% případů je kombinováno s jinými vrozenými srdečními vadami u kojenců; v 70 % případů - s neuzavřením botalického duktu, v 60-70 % - s tubulární hypoplazií oblouku a isthmu aorty, v 53 % - s defektem komorového septa , ve 14 % - s aortální stenózou , v 3-5% - s vadami mitrální chlopně ventil, v 6% - s hypoplazií levého srdce. U 26 % dětí jsou zjištěny jiné závažné mimokardiální vývojové anomálie, z nichž 14 % není léčitelných.
Klinicky se onemocnění projevuje zvýšením krevního tlaku v tepnách horní poloviny těla a jeho poklesem v tepnách dolních končetin. Při dostatečně výrazném zúžení je pulsace v hlavě, bolest hlavy , méně často nevolnost , zvracení , rozmazané vidění.
V důsledku nedostatečného prokrvení dolní poloviny těla je pozorována necitlivost dolních končetin, tíha, slabost při chůzi a pokles krevního tlaku při měření na nohou. V tomto ohledu je v případě hypertenze neznámé etiologie nutné měřit krevní tlak v pažích a nohou. Obvykle se současně zjišťují mírné známky hypertrofie a expanze levé komory , relativně malý systolický šelest ve druhém-čtvrtém mezižeberním prostoru na okraji hrudní kosti a za mezi lopatkami. Prvním příznakem u dětí může být absence (slabost) pulsace na stehenní tepně (v tříselné jámě).
Koarktace aorty může být také indikována přítomností kolaterál v podobě zvětšených a okem viditelných pulzujících interkostálních tepen. Mohou také nastat komplikace v podobě krvácení do mozku v důsledku arteriální hypertenze.
Přítomnost onemocnění může být podezření na EKG . Hlavní metodou potvrzující přítomnost onemocnění je ultrazvuková diagnostika s dopplerografií . K diagnostice onemocnění lze také použít magnetickou rezonanci a angiografii . Při měření krevního tlaku u pacientů s koarktací aorty bude tlak na stehně výrazně nižší než vysoký tlak na rameno [2] .
29. října 1944 provedl švédský lékař Clarence Crafoord jako první na světě operaci k odstranění koarktace aorty u 12letého chlapce a později u 27letého farmáře . Americký chirurg Alfred Blalock v roce 1944 , který studoval koarktaci aorty u zvířat, provedl první na světě anastomózu podklíčkové aorty u psa. Tuto operační techniku pak použil na Mayo Clinic v roce 1947 americký chirurg Clagett u pacienta s koarktací rozšířenou po celé aortě.
Moderní léčba onemocnění - chirurgická, konzervativní terapie pouze usnadňuje průběh onemocnění, ale nezastavuje jeho vývoj a neodstraňuje příčiny onemocnění.
Prognóza onemocnění do značné míry závisí na věku, přítomnosti doprovodných onemocnění. Bez léčby ve 2-4 letech života je mortalita 55%. Pooperační mortalita se v závislosti na závažnosti defektu a závažnosti doprovodných onemocnění pohybuje od 3 % do 58 %.