Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 1. září 2016; ověření vyžaduje 31 úprav .
Non-Hodgkinův lymfom (NHL)

Mikrofotografie lymfomu z plášťových buněk , což je typ nehodgkinského lymfomu. Distální ileum. Barvení hematoxylin-eosinem.
MKN-11 XH50P3
MKN-10 C 82 - C 85
MKN-9 200 , 202
MKB-9-KM 202,80 [1]
ICD-O 9591/3
OMIM 605027
NemociDB 9065
Medline Plus 000581
eMedicine med/1363  ped/1343
Pletivo D008228
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Non-Hodgkin's Lymphoma nebo NHL ( anglicky  Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL)  je společný souhrnný název pro klinicky, morfologicky , imunofenotypově a cytogeneticky velmi různorodou skupinu lymfomů , včetně všech lymfomů, kromě „Hodgkinova lymfomu“ ( hodgkin 's lymfom ).

Odrůdy NHL se svým klinickým průběhem značně liší, od indolentních (pomalu rostoucích) až po velmi agresivní formy. Lymfomy jsou maligní nádory odvozené z lymfocytů . Lymfomy, včetně NHL, jsou dnes léčeny určitou kombinací chemoterapie , imunoterapie (zejména použití interferonu , monoklonálních protilátek ), radiační terapie a transplantace hematopoetických kmenových buněk .

V moderní klasifikaci lymfomů WHO, přijaté v roce 2008, byla dnes již zastaralá opozice „Hodgkinův lymfom“ a „non-Hodgkinův lymfom“ z velké části opuštěna. Místo toho klasifikace WHO seskupila více než 80 různých forem lymfomů do čtyř hlavních skupin. [2] Pro srovnání, předchozí klasifikace lymfomů, přijatá v roce 1982 Lymphoma Research Group a nyní považovaná za zastaralou, ale stále používaná pro statistické srovnání s předchozími desetiletími, rozpoznávala a rozlišovala pouze 16 podtypů nehodgkinských lymfomů.

Kumulativní (střední) pětiletá míra přežití pro všechny typy NHL je dnes ve Spojených státech 69 %. [3] Ve skutečnosti je však míra pětiletého přežití velmi odlišná u různých typů NHL, různých stádií onemocnění u stejné formy NHL a také v různých prognostických skupinách (určených přítomností klinických a biologických rizikové faktory: specifický morfologický podtyp, imunofenotyp, specifické cytogenetické abnormality, nádorový proliferační index) v rámci stejné formy NHL.

Příčiny lymfomů

Různé formy lymfomů mají různé příčiny. U některých forem byly stanoveny určité souvislosti s různými etiopatogenetickými faktory (ne nutně přímou příčinou rozvoje lymfomu v každém konkrétním případě).

Infekční agens

Vystavení karcinogenům a mutagenům

K rozvoji lymfomů přispívají zejména některé chemické karcinogeny a mutageny , jako jsou polychlorované bifenyly (PCB) [7] [8] [9] , difenylhydantoin (fenytoin), dioxin a některé fenoxy herbicidy.

Také rozvoj lymfomů je usnadněn používáním cytostatických chemoterapeutických léků , zejména alkylačních léků , vystavením ionizujícímu záření , včetně lékařské radiační terapie .

Imunosuprese

Rozvoj lymfomů, stejně jako jiných typů maligních novotvarů, je usnadněn užíváním imunosupresiv , zejména glukokortikoidů , cyklosporinu .

Genetické nemoci

Genetická onemocnění jako Klinefelterův syndrom, Chediak-Higashiho syndrom, syndrom ataxie-telangiektázie predisponují k rozvoji lymfomů.

Autoimunitní onemocnění

Autoimunitní onemocnění, jako je Sjögrenův syndrom, trofické vředy, revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes , také vytvářejí predispozici k rozvoji lymfomů . [deset]

Epidemiologie

Počet případů non-Hodgkinova lymfomu ve světě v posledních desetiletích vzrostl. V roce 2010 tak bylo na světě 210 000 úmrtí ze všech forem NHL ve srovnání se 143 000 úmrtími v NHL v roce 1990 . [jedenáct]

Historické informace

Lymfogranulomatóza (LGM, LGR) nebo Hodgkinova choroba, Hodgkinův lymfom ( anglicky  Hodgkinův lymfom (HL) nebo anglicky  Hodgkinova choroba ) byla poprvé izolována a popsána jako samostatná forma lymfomu Thomasem Hodgkinem v roce 1832 , a proto byla po něm pojmenována. [12] Hodgkinův lymfom byl historicky první samostatně klasifikovanou a charakterizovanou formou lymfomu. Další formy lymfomu byly izolovány a popsány později. V tomto ohledu bylo nutné je klasifikovat. A protože se ukázalo, že Hodgkinův lymfom je mnohem citlivější na ionizující záření než jiné formy lymfomů a má příznivější prognózu ve srovnání s jinými lymfomy s jedinou dostupnou léčbou v té době - ​​radiační terapií , izolace a klasifikace Hodgkinova lymfomu samostatně z jiných typů lymfomů měl důležitý klinický význam pro onkology a jejich pacienty. Stejná situace - příznivější prognóza oproti jiným typům lymfomů - nastávala i nadále s výskytem prvních léků na chemoterapii  - např. mustine (látka) byla dlouhou dobu používána v režimu MOPP při léčbě Hodgkinovy ​​choroby . To vysvětluje, proč se nadšení výzkumníků lymfomů zpočátku téměř výhradně soustředilo na Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatózu). První obecně přijímaná klasifikace Hodgkinova lymfomu byla navržena v roce 1963 Robertem J. Lukem .

Zatímco se rychle dosáhlo odborného konsenzu ohledně klasifikace Hodgkinova lymfomu , velká kolektivní skupina velmi odlišných typů lymfomů, které byly proti Hodgkinovu lymfomu a neformálně nazývané „non-Hodgkinovy ​​lymfomy“, zůstala neklasifikována. První obecně přijímanou klasifikací non-Hodgkinových lymfomů byla klasifikace Rappaport, navržená Henrym Rappaportem v prvním vydání v roce 1956 a revidovaná jím v roce 1966 . Na základě vývoje a zdokonalení Rappaportovy klasifikace zveřejnila Pracovní skupina pro studium lymfomů v roce 1982 novou klasifikaci lymfomů . Oficiálně zavedl termín „non-Hodgkinovy ​​lymfomy“ a definoval tři velké skupiny nehodgkinských lymfomů v souladu s gradací jejich klinické agresivity (rychlost reprodukce buněk a podle toho i rychlost progrese onemocnění).

Podle této klasifikace se však skupina NHL skládá z 16 zcela odlišných podtypů „non-Hodgkinských lymfomů“, které spolu ve skutečnosti nemají mnoho společného, ​​klinicky i biologicky. Podle stupně agresivity jsou seskupeny do tří velkých skupin, ale v každé podskupině jsou nádory, které mají zcela jinou biologickou povahu, jinou patogenezi a jinou prognózu a vyžadují odlišný přístup k léčbě. Klasifikace NHL podle stupně jejich agresivity je však v praktickém smyslu pohodlná. U méně agresivních forem NHL je možné dlouhodobé přežití bez léčby, pouze při dynamickém pozorování, zatímco u agresivnějších forem lymfomu může absence aktivní léčby rychle vést ke smrti. Proto bez bližšího upřesnění diagnózy nese název onemocnění „non-Hodgkinův lymfom“ nulový informační obsah pro pacienty i lékaře.

Moderní použití termínu

Navzdory všem obtížím a omezením je klasifikace Pracovní skupiny pro lymfomy z roku 1982, a tedy i široká diagnostická kategorie a termín NHL („non-Hodgkinovy ​​lymfomy“) nadále používány pro sběr a zpracování statistik mnoha hlavní agentury pro studium maligních nádorů, rakoviny a lymfomů. Konkrétně termín NHL ve svých statistikách nadále používá IARC, Kanadská společnost pro výzkum rakoviny a Americký národní institut pro výzkum rakoviny.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy a HIV

Od roku 1987 zařadilo Americké centrum pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) některé typy nehodgkinských lymfomů na seznam nádorů spojených s AIDS (tedy nádory charakteristické pro AIDS a které podle definice pojmu AIDS , jsou příznakem přítomnosti AIDS u pacienta a nejsou pouze nositelem infekce HIV). [13] Předpokládá se, že v patogenezi lymfomů spojených s AIDS hraje roli imunosuprese pozorovaná u AIDS, spíše než samotná infekce HIV. Skutečně existuje jasná korelace mezi stupněm imunosuprese (počet CD4+ T buněk a poměr CD4+/CD8+) a rizikem rozvoje forem NHL spojených s AIDS. Navíc je možné, že i další retroviry, jako je virus lidské leukémie T-buněk (HTLV), se šíří stejnými mechanismy, jak na buněčné, tak na populačně-epidemiologické úrovni, jako infekce HIV. To zvyšuje jak frekvenci případů koinfekce, tak rychlost reprodukce obou typů retrovirů, pokud se oba dostanou do stejného organismu. [14] Přirozený průběh infekce HIV se výrazně změnil a frekvence a rychlost přechodu od HIV ke klinicky zjevnému AIDS se v posledních letech výrazně snížila díky nástupu vysoce aktivní antiretrovirové terapie (HAART). V důsledku toho se výskyt NHL u pacientů infikovaných HIV v posledních letech výrazně snížil. [6]

Léčba

Viz také

Odkazy

  1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ WHO Klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání  / Swerdlow, Steven H; Campo, Eliáš; Harris, Nancy Lee; Jaffe, Elaine S.; Pileri, Stefano A.; Stein, Harold; Thiele, Jurgan; Vardiman, James W. - Oxford University Press , 2008. - ISBN 978-92-832-2431-0 .
  3. ↑ SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkinův lymfom . NCI . Datum přístupu: 18. června 2014. Archivováno z originálu 6. července 2014.
  4. ↑ Maeda E., Akahane M., Kiryu S., Kato N., Yoshikawa T., Hayashi N., Aoki S., Minami M., Uozaki H., Fukayama M., Ohtomo K. Spectrum of Epstein-Barr virus související nemoci: Obrazová recenze  (anglicky)  // Japanese Journal of Radiology: journal. - 2009. - Sv. 27 , č. 1 . - str. 4-19 . - doi : 10.1007/s11604-008-0291-2 . — PMID 19373526 .
  5. ↑ Peveling-Oberhag J., Arcaini L., Hansmann ML, Zeuzem S. Hepatitis C-associated B-cell non-Hodgkin lymphomas. Epidemiologie, molekulární podpis a klinický management  (anglicky)  // Journal of Hepatology : journal. - 2013. - Sv. 59 , č. 1 . - S. 169-177 . - doi : 10.1016/j.jhep.2013.03.018 . — PMID 23542089 .
  6. ↑ 1 2 Pinzone MR, Fiorica F., Di Rosa M., Malaguarnera G., Malaguarnera L., Cacopardo B., Zanghì G., Nunnari G. Non-AIDS-defining cancers between HIV-infected people  (anglicky)  / / Evropská revue pro lékařské a farmakologické vědy : deník. - 2012. - říjen ( roč. 16 , č. 10 ). - S. 1377-1388 . — PMID 23104654 .
  7. ↑ Kramer S., Hikel SM, Adams K., Hinds D., Moon K. Současný stav epidemiologických důkazů spojujících polychlorované bifenyly a non-Hodgkinův lymfom a role imunitní dysregulace  //  Perspektivy environmentálního zdraví : deník. - 2012. - Sv. 120 , č. 8 . - S. 1067-1075 . - doi : 10.1289/ehp.1104652 . — PMID 22552995 .
  8. ↑ Zani C., Toninelli G., Filisetti B., Donato F. Polychlorované bifenyly a rakovina: epidemiologické hodnocení  //  J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev : journal. - 2013. - Sv. 31 , č. 2 . - str. 99-144 . - doi : 10.1080/10590501.2013.782174 . — PMID 23672403 .
  9. ↑ Lauby-Secretan B., Loomis D., Grosse Y., El Ghissassi F., Bouvard V., Benbrahim-Tallaa L., Guha N., Baan R., Mattock H., Straif K. Karcinogenita polychlorovaných bifenylů a polybromované bifenyly  (anglicky)  // The Lancet  : journal. — Elsevier , 2013. — Sv. 14 , č. 4 . - str. 287-288 . - doi : 10.1016/s1470-2045(13)70104-9 . — PMID 23499544 .
  10. ↑ Arnold S Freedman a Lee M Nadler. Kapitola 130: Non-Hodgkinovy ​​lymfomy // Holland-Frei Cancer Medicine  (neopr.) / Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Bast RC Jr, Gansler TS, Holland JF, Frei E III. — 5. - Hamilton, Ont: BC Decker, 2000. - ISBN 1-55009-113-1 .
  11. ↑ Lozano R., Naghavi M., Foreman K., Lim S., Shibuya K., Aboyans V., Abraham J., Adair T., Aggarwal R., Ahn SY, et al. Globální a regionální úmrtnost z 235 příčin smrti pro 20 věkových skupin v letech 1990 a 2010: systematická analýza pro Global Burden of Disease Study 2010  //  The Lancet  : journal. - Elsevier , 2012. - 15. prosince ( roč. 380 , č. 9859 ). - S. 2095-2128 . - doi : 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 . — PMID 23245604 .
  12. ↑ Stone, MJ Thomas Hodgkin: lékařský nesmrtelný a nekompromisní idealista  // Proceedings (  Baylor University. Medical Center): journal. - 2005. - říjen ( roč. 18 , č. 4 ). - str. 368-375 . — PMID 16252028 .
  13. ↑ Revize definice případu sledování CDC pro syndrom získané imunodeficience. Rada státních a územních epidemiologů; AIDS Program, Center for Infectious Diseases  (anglicky)  // Morbidity and Mortality Weekly Report  : journal. - 1987. - Sv. 36 , č. Poddajný 1 . - S. 1S-15S . — PMID 3039334 .
  14. ↑ Lee, Belinda; Bower, Mark; Newsom-Davis, Thomas; Nelson, Mark. Lymfom související s HIV  (neopr.)  // Terapie HIV. - 2010. - V. 4 , č. 6 . - S. 649 . - doi : 10.2217/hiv.10.54 .
  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích