Burkittův lymfom

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 26. června 2020; kontroly vyžadují 4 úpravy .
Burkittův lymfom
MKN-11 2A85.6
MKN-10 C 83,7
MKB-10-KM C83,70 a C83,7
MKN-9 200,2
MKB-9-KM 200,2 [1]
ICD-O M9687 /3
OMIM 113970
NemociDB 1784
Medline Plus 001308
eMedicine med/256 
Pletivo D002051
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Burkittův lymfom  je non- Hodgkinův lymfom velmi vysokého stupně , který se vyvíjí z B-lymfocytů a má tendenci se šířit mimo lymfatický systém, například do kostní dřeně, krve a mozkomíšního moku. Vyvíjí se zpravidla v důsledku cytopatických účinků na lymfoidní buňky virem Epstein-Barrové . Bez léčby Burkittův lymfom rychle postupuje a vede ke smrti.

Epidemiologie

Burkittův lymfom byl poprvé popsán doktorem Denisem Burkittem v Ugandě v roce 1958. Díky jeho výzkumu a následným příspěvkům ostatních je tento lymfom považován za modelový nádor ve vztahu k obecnému chápání a léčbě lymfomů [2] . Tvoří 2,3 % všech případů lymfoproliferativních onemocnění.

Burkittův lymfom se může vyvinout v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladých dospělých, zejména mužů. Často se vyvine u pacientů s AIDS . V Rusku se tato nemoc prakticky nevyskytuje.

Na rozdíl od jiných lymfomů je Burkittův lymfom běžný v určitých geografických oblastech, nejběžnější ve střední Africe a méně běžný ve Spojených státech . Původcem onemocnění je virus Epstein-Barrové, který ve Spojených státech obvykle způsobuje infekční mononukleózu ; od lidí s Burkittovým lymfomem se však nemoc nemůže přenést na ostatní, ale virus v malém množství, které nemůže způsobit nezávislý infekční proces, se stále přenáší slinami při polibcích. Tento lymfom se často vyvíjí u jedinců, kteří zpočátku měli mononukleózu a jsou přenašeči viru Epstein-Barrové.

Etiopatogeneze

Progenitorová buňka maligního klonu je zralá B buňka , která prošla diferenciací v germinálním centru . Nádorové buňky si zároveň na svém povrchu zachovávají receptor B-buněk třídy M. Přenos tonického signálu z tohoto receptoru je nezbytný pro přežití buněk, což je činí citlivými na inhibitory signální dráhy PI3K [3] .

Příznaky

Lymfomové buňky jsou schopny se ve velkém hromadit v lymfatických uzlinách a orgánech břišní dutiny, což způsobuje jejich nárůst. Lymfomové buňky mohou napadnout tenké střevo , což má za následek střevní obstrukci nebo krvácení . Někdy dochází k otoku krku a submandibulárních oblastí, což může být bolestivé.

Diagnostika a léčba

Pro stanovení diagnózy lékař provede biopsii patologické tkáně a předepíše diagnostiku k určení stádia onemocnění. Ve vzácných případech je onemocnění lokalizováno.

Poznámky

  1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
  2. ↑ Burkittův lymfom  (nedostupný odkaz) . Za. z angličtiny. N. D. Firsová (2017).
  3. ↑ Young RM, Staudt LM Cílení na patologickou signalizaci B buněčných receptorů u lymfoidních malignit // Nat Rev Drug Discov. - 2013. - T. 12 , no. 3 . - S. 229-243 . doi : 10.1038 / nrd3937 . — PMID 23449308 .

Viz také