Synoviálního sarkomu

Synoviální sarkom  je maligní synoviom , poměrně vzácný nádor, který vzniká ze synoviální membrány kloubů, šlachových pochev a fascie horních a dolních končetin. Vyskytuje se u mužů i žen v jakémkoli věku, většinou však do 50 let, velmi vzácně po 55-60 letech. Oblíbenou lokalizací synoviomů jsou dolní a horní končetiny v oblasti velkých kloubů, zřídka v oblasti krku nebo hrudníku [2] .

Patologická anatomie

Nádor bývá na dotek hustý nebo elastický, na řezu od světle hnědé nebo šedorůžové (rybí maso) až po žlutohnědý, někdy s dutinami vyplněnými hlenovitými hmotami. Nádor se skládá z buněk různých tvarů (někdy zaoblených, někdy připomínajících epitel ), mezi nimiž jsou praskliny a dutiny různých tvarů a velikostí, vyplněné hmotou podobnou hlenu. Je zaznamenána tvorba papilárních struktur připomínajících synoviální klky (fibrózní sarkom). Někdy má nádor glandulární strukturu a připomíná adenokarcinom . V některých případech (jednorázových) jsou obří buňky.

Typy synoviomů

Morfologicky existuje několik typů:

• Vláknitý (podobný fibrosarkomu )
• Buněčný (žlázový)
• Monofázický
• Dvoufázový

Etiologie

Příčinou maligního synoviomu jsou především prekancerózní stavy ( dysplazie přilehlých tkání, schwannomy ), těžká kloubní poškození (traumatická), karcinogeny , ionizující záření , cizí tělesa (fragmenty apod.).

Klinika a diagnostika

Léčba

Obvykle zahrnuje:

• Odstranění nádoru chirurgicky. Operace je v tomto případě velmi častým výkonem (až 70 %), vzhledem k vysoké míře recidivy u pacientů. U velkých nádorů velkých kloubů (kolenní nebo kyčelní) s infiltrací do velkých krevních či lymfatických cév a častými recidivami (což není ojedinělé) je nutné provést amputaci (exartikulaci) končetin. Při zvětšených regionálních lymfatických uzlinách se doporučuje jejich odstranění.
• V pooperačním období je vždy žádoucí nasadit radiační terapii, která snižuje riziko recidivy mnohem lépe než chemoterapie (zejména u monofázového typu synoviálního sarkomu).
• Chemoterapie (např. doxorubicin hydrochlorid nebo ifosfamid ) se podává i v pooperačním období (výjimkou jsou inoperabilní nádory). Chemoterapie pomáhá snižovat počet mikroskopických maligních buněk. Ale na rozdíl od radiační terapie je účinek chemoterapie na celkové přežití pacientů se synoviálním sarkomem stále nejasný, i když nedávné studie ukázaly, že přežití pacientů v pokročilých stadiích se špatně diferencovanými nádorovými buňkami se při léčbě doxorubicinem / ifosfamidem mírně zlepšuje .

Předpověď

Závisí na typu sarkomu:

• s monofázickým sarkomem - většinou špatné, vzácné (jednorázové) případy, kdy se pacienti zcela uzdraví, častá jsou metastázující stadia do plic (až 60 % případů).
• s bifázickým sarkomem - příznivější - až 45% případů, pacienti žijí dlouho.

Vysoká míra recidivy, ke které dochází u monofázického sarkomu, z něj činí extrémně maligní nádor [3] .

Viz také

• synoviom
• Zhoubné nádory

Literatura

• Příručka onkologie / redakce prof. B. E. Peterson. - Taškent: Medicína, 1966. - 500 s.
• Peterson B.E. . Onkologie (učebnice pro zdravotnické ústavy) . - M .: Medicína, 1980. - 447 s.

Poznámky

1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Příručka onkologie / redakce prof. B. E. Peterson. - Taškent: Medicína, 1966. - 500 s.
3. ↑ Peterson B.E. Onkologie (učebnice pro léčebné ústavy). — M.: Medicína, 1980. — 447 s.

Odkazy

• Synoviální sarkom (nedostupný odkaz) . RONTS im. N. N. Blokhin RAMS (ronc.eesg.ru). Datum přístupu: 27. října 2012. Archivováno z originálu 4. března 2016. (neurčitý) 

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)