| Akutní monocytární leukémie | |
|---|---|
| MKN-11 | 2A60.34 |
| MKN-10 | C93.0 _ |
| MKN-9 | 206,0 |
| MKB-9-KM | 206,0 [1] |
| ICD-O | 9891/3 |
| OMIM | 151380 |
| Pletivo | D007948 |
Akutní monocytární leukémie (FAB klasifikace AML M5 ) [2] je poddruh akutní myeloidní leukémie .
Aby pacient splnil kritéria WHO pro M5 AML, musí mít v kostní dřeni více než 20 % blastových buněk , z nichž více než 80 % musí pocházet z monocytární linie. Další podtřídění do podtypů - M5a (akutní monoblastická leukémie) nebo M5b (akutní monocytární leukémie) je založeno na tom, zda jsou přítomné blastové monocytární buňky převážně nezralé monoblasty (>80 % monoblastů - subtyp M5a) nebo nějaká směs monoblastů a zralejších promonocytů (<80 % monoblastů - subtyp M5b). Monoblasty lze od ostatních buněk kostní dřeně odlišit jejich charakteristickým vzhledem: mají téměř pravidelné kulaté jádro , jemný tenký krajkový chromatin a bohatou, často bazofilní cytoplazmu . Tyto buňky mohou mít také přítomné pseudopody . Naproti tomu promonocyty mají méně výrazná jádra s méně pravidelnými obrysy a jejich cytoplazma může obsahovat metachromatická granula. Monoblasty bývají negativní na myeloperoxidázu . Výsledky promonocytového testu na myeloperoxidázu jsou variabilní – mohou být buď pozitivní, nebo negativní. Monoblasty i promonocyty jsou obvykle pozitivní na nespecifickou esterázu, ale test na nespecifickou esterázu může být i negativní.
Imunofenotypicky buňky M5 AML variabilně exprimují myeloidní (CD13, CD33 ) a monocytární ( CD11b , CD11c ) buněčné povrchové antigeny v různé míře . M5 AML buňky mohou také aberantně exprimovat B-buněčný marker CD20 a/nebo NK marker CD56. Monoblasty mohou být pozitivní na marker myeloidních kmenových buněk CD34 .
AML typu M5 je spojena s charakteristickými chromozomálními abnormalitami , které často zahrnují chromozom 11 v lokusu 11q23, nebo dochází k translokaci z chromozomu 9 na chromozom 11 zahrnující gen MLL . K translokaci MLL však dochází i u jiných podtypů AML, nejen u M5 AML. Translokace MLL 11q23 u AML typu M5 je považována za špatnou prognostickou ve srovnání s podobnou translokací u jiných typů AML, stejně jako ve srovnání s jinými translokacemi zahrnujícími MLL, jako je t(9;11). Translokace t(8;16), také často pozorovaná u M5 AML, je spojena s hemofagocytózou (požírání krevních buněk nezralými nádorovými „monocyty“).
Sekundární leukémie, včetně M5 AML s charakteristickou translokací, byla spojena s expozicí epipodofylotoxinům, jako je etoposid . [3]
AML typu M5, stejně jako ostatní typy AML, je léčena intenzivní kombinovanou chemoterapií a v případě potřeby transplantací krvetvorných buněk .