Progresivní paralýza

Progresivní paralýza , paralytická demence , paralytická demence nebo Bayleova choroba  je psychoorganické onemocnění syfilitického původu, charakterizované progresivní poruchou duševní činnosti s tvorbou trvalého defektu až demence v kombinaci s neurologickými a somatickými poruchami. Poprvé ji popsal francouzský psychiatr A. L. Bayle v roce 1822 [1] :26 . Termín "progresivní paralýza" byl vytvořen Delane . Poprvé byla možnost syfilitické léze mozkových blan a mozkové hmoty odhalena Lallemanem v roce 1834 při pitvě pacienta, který zemřel na syfilis. Důkazem syfilitického charakteru onemocnění byl objev treponema pallidum v mozkové kůře pacientů s progresivní paralýzou Pjatnickým v roce 1911 a americkým vědcem japonského původu H. Noguchi v roce 1913. Progresivní paralýza nastává s maximální incidencí 10–12 let po infekci u 1–5 % pacientů se syfilis [1] :398 , tedy v dospělosti (30–50 let) ≈ dvakrát častěji u mužů a je malignější než mozková syfilis vedoucí k vážným nevratným následkům.

U neurosyfilis se jako samostatné nosologické formy rozlišují progresivní paralýza (s primárním poškozením mozku) a syfilis mozku (s primárním poškozením cév a membrán mozku) [1] :394 . Progresivní paralýza a syfilis mozku se liší klinickým obrazem, dobou vzniku onemocnění i povahou a lokalizací patologického procesu [1] :394 .

Před použitím penicilinu tvořili pacienti s progresivní paralýzou 5 až 10 % všech pacientů v psychiatrických léčebnách a léčba malárie byla jedinou terapeuticky účinnou léčbou . Za vývoj této terapie obdržel Wagner-Jauregg v roce 1927 Nobelovu cenu za fyziologii a medicínu [2] [3] .

Fáze progresivní paralýzy

Při progresivní paralýze se rozlišují tři stadia: počáteční stadium, stadium vývoje onemocnění a stadium demence.

Počáteční stadium , stejně jako u syfilis mozku, se nazývá neurasthenické stadium nebo prekurzorové stadium a je charakterizováno projevy únavy a vyčerpání, celkové svalové slabosti, zvýšené podrážděnosti, následované apatií. Postupem času se změny osobnosti jeví zřetelněji se ztrátou etických norem chování, které jsou pacientovi vlastní, ztrácí se takt, pocit studu, klesá kritika vlastního chování. Toto období zahrnuje zvýšení denní ospalosti a výskyt nespavosti v noci; pacienti ztrácejí chuť k jídlu nebo mají nadměrnou žravost. Na pozadí příznaků neurastenie se také objevují nejtypičtější příznaky progresivní paralýzy - ztráta zájmu o rodinu, vymizení citlivosti k blízkým, extravagance, lajdáctví, ztráta skromnosti, nedobrovolné, nevhodné používání obscénních, cynické, obscénní výrazy s naprostou ztrátou kritiky. Následně se rychle připojuje a narůstá letargie, lhostejnost k okolí se slabostí, sentimentalita, pasivita (existoval názor, že všechny tyto poruchy jsou spojeny s afektivními poruchami). V budoucnu se pokles pracovní kapacity zvyšuje: pacienti ve své obvyklé práci začnou dělat hrubé chyby, kterých si nakonec přestanou všimnout kvůli ztrátě pozornosti a kritičnosti.

V neurostatu se v této fázi nachází přechodná nepravidelnost zornic, paréza očních svalů, třes, nerovnoměrné šlachové reflexy, dyskoordinace pohybů, nejistota chůze. Řeč se stává monotónní, zpomalená nebo naopak nepřiměřeně zbrklá.

V krvi je Wassermanova reakce často slabě pozitivní nebo negativní. Při vyšetření mozkomíšního moku jsou reakce Wassermana, Nonne-Apelta, Pandey ostře pozitivní, detekována cytóza (20-30 buněk) a zvýšení obsahu bílkovin. RIT a RIF ve všech ředěních jsou ostře pozitivní.

V době rozkvětu  - ve druhém stadiu nemoci - spolu s narůstající demencí, ztrátou paměti a slabostí myšlenkového procesu vznikají bludné představy, vzestup nálady s hrubou sexuální promiskuitou. Neexistuje žádná kritika stavu u takových pacientů a je pozorována anosognosie . Někdy se rozvíjí deprese se sebevražednými sklony, nihilistickými bludy.

V konečné (třetí) fázi, nazývané také marantská , dochází k totálnímu zhroucení duševní činnosti, naprosté bezmoci a fyzickému šílenství [1] :398 .

Formy progresivní paralýzy

Každá z nich se vyznačuje převahou určitých poruch v klinickém obrazu od výše popsaných. Mnohé formy progresivní paralýzy jsou fázemi ve vývoji onemocnění, které zároveň odrážejí hloubku poškození duševní činnosti v daném okamžiku procesu onemocnění a udávají tempo jeho rozvoje.

• Jednoduchá, neboli demence, tvoří v současnosti až 70 % případů progresivní paralýzy. Je charakterizován postupným nárůstem paralytické demence s neopatrností, ztrátou taktu a vyšších etických norem chování, kritikou, lhostejností a nezájmem o okolí, ztrátou paměti, objevují se známky duševního deficitu. Učení se novým dovednostem se stává nemožným. Tato porušení se objevují na pozadí naprosté lhostejnosti nebo samolibého přístupu k životnímu prostředí a směšných akcí. Pacient si koupí čtyři deštníky najednou, neorientuje se ve svém městě. Pacientka přináší v kapsách dva kilogramy nedopalků. Další pacient, kuchař, nalévá do salátu petrolej, přidává cukr do polévky. Někdy dochází k mírnému vzrušení. Pacienti v noci vstávají, začínají absurdní procházky, umožňují hédonistické excesy, nevěnují pozornost tradicím a zvykům. Odborné dovednosti v této podobě jsou však zachovány poměrně dlouho. Později se objevují závratě, mdloby, apoplectiformní a epileptiformní epileptické záchvaty. Apoplectiformní záchvaty jsou doprovázeny rozvojem mono- a hemiparézy, poruchy řeči; epileptiformní se vyznačují abortivitou a často připomínají Jacksonian. Časem pacient ztrácí schopnost chápat ty nejjednodušší věci, zapomíná na aktuální události.
• Stacionární paralýza je charakterizována pomalým průběhem s remisemi, ke kterým obvykle dochází při včasné terapii.
• Za klasickou je považována expanzivní (manická) forma. Vyznačuje se prudkým zvýšením nálady s výskytem směšných klamných představ o velikosti na pozadí totální demence . Pacienti zejména tvrdí, že jsou vládci Galaxie , vládci stratosféry, že mají miliony bohatství, tisíce obývacích pokojů a aut, což jim nebrání „střílet“ cigarety od sousedů na oddělení. . Na pozadí euforické nálady se u nich mohou občas objevit krátkodobé výbuchy vzteku, po nichž následuje „královská“ samolibost. Chování se stává neadekvátním situaci, kdy se pacienti dopouštějí frivolních, často směšných činů; projevit zálibu v nejednoznačných plochých vtipech. Nejen lékaři, ale i okolí pacienta jsou zasaženi samolibostí, euforií , bezstarostností, neopodstatněnou radostí, obvykle doprovázenou absurdním deliriem vznešenosti a bohatství (zpočátku může být nestabilní). Klinika expanzivní paralýzy je natolik charakteristická, že ve společnosti bylo zvykem korelovat bludy vznešenosti s globálními konstrukcemi - megalomanie - konkrétně s progresivní paralýzou. "Poslouchej, Garine, měl jsi syfilis?" - Shelga se ptá inženýra Garina, který mu popisuje své velkolepé plány v románu " Hyperboloid inženýra Garina " od A. Tolstého. Nemocný Guy de Maupassant, již na pokraji chudoby, tvrdil, že dostal dědictví od Rothschildů, že je nejbohatším mužem na světě a zároveň se nestydí žádat o jídlo. Jak píše E. Bleuler : „...pacient není jen Bůh, je to nejvyšší bůh, lodě, každá o velikosti Ženevského jezera, mu přivezou tisíce milionů diamantů z Indie...vynalezne kolo, na kterém můžete objet zeměkouli za tři minuty."
• V depresivní formě dochází k poklesu pozadí nálady, plačtivosti, hypochondrickým výrokům, směšným klamným představám o sebeobviňování, rovněž megarozsahu. Pacienti se obviňují z prohřešků vedoucích ke smrti Země, celého Vesmíru. Někdy se rozlišuje depresivně-hypochondriální forma s převahou hypochondrického deliria s Cotardovým syndromem na pozadí nízké nálady s plačtivostí. Deprese, stesk mohou pacienta dovést až k sebevraždě.
• Kruhová forma spojuje obě předchozí a projevuje se změnou manických a depresivních stavů. V mániích přitahuje pozornost letargie s euforickým nádechem a nečinností, v depresích - ponurá nálada, která ustupuje dysforii. Považován za charakteristiku cyklotymiky .
• Pro agitovanou formu je charakteristická výrazná motorická excitace se sklonem k destruktivním sklonům, agresivitě, zrakovým a sluchovým halucinacím a iluzím. Řeč je nesouvislá, vědomí je potemnělé jako soumrak. Pacienti křičí, lámou věci, mávají rukama, skáčou, svlékají se, pronášejí cynické fráze. Později se připojí křečovité pohyby, skřípění zubů a následně smrtelně pohyblivé ruce. U této formy dochází během několika týdnů k vyčerpání, při dalším záchvatu nastává smrt. V méně závažných případech trvá onemocnění v této formě měsíce.
• Cvalová forma se vyznačuje extrémně nepříznivým rychlým průběhem a je provázena výraznou motorickou excitací, inkoherentním deliriem, epileptiformními nebo vzácněji apoplectiformními záchvaty, vegetativními a trofickými poruchami, narůstajícím vyčerpáním a smrtí. S převahou záchvatů se někdy rozlišuje epileptiformní obrna, která také zpravidla probíhá nepříznivě. „Slušný pekař kolem 52 let je poněkud frivolní, přišel o slušné jmění na spekulacích a vynálezech. Jednoho dne byl náhle neklidný, začal utíkat z domova, i když si k tomu pokaždé našel nějaký důvod – nechtěl už topit v kamnech atd. O pár měsíců později se náhle dostavil halucinační záchvat; hlasy nařídily svléknout se donaha, sníst jen tři sousta, uříznout tři prsty. Na klinice dělá opak, polévku přelévá z mísy do mísy a z mísy do mísy, dokud vše nespadne na podlahu; klepe na dveře dnem i nocí, trhá věci, skáče, snaží se bít obsluhu, nepoznává prostředí. Není možné upoutat jeho pozornost. Řeč je úplně zmatená. Kromě toho má pacient neurologické příznaky progresivní paralýzy. Po 8 dnech je pacient zcela vyhublý a lze jej udržet na lůžku (nejprve pomocí prášků na spaní), i když je stále neklidný. Pak se pohyby stanou bezmocnými a nevyzpytatelnými; po 8 dnech umírá vyčerpáním. (podle E. Bleulera) Údaje formuláře[ co? ] jsou příznačnější, hlavně pro osoby vzrušivého kruhu.
• Halucinatorně-paranoidní forma sestává z pravdivých a (více) pseudohalucinací , špatně systematizovaných směšných perzekučních představ - pronásledování, vliv; katatonické poruchy. Vyskytuje se u jedinců se schizoidními rysy.
• Katatonická forma je charakterizována rozvojem katatonického stuporu nebo excitace. Prognosticky nepříznivé.
• Senilní progresivní paralýza se vyvíjí u lidí starších 60 let a je charakterizována dlouhou (až 40 let) latentní periodou. Obraz onemocnění je v těchto případech poměrně obtížné odlišit od stařecké demence. Možná vývoj Korsakova syndromu s narůstajícími poruchami paměti, konfabulacemi a klamy vznešenosti.
• V případech, kdy převažují fokální příznaky, charakteristické pro převládající lokalizaci procesu v zadních částech mozku - apraxie, agnosie a další podobné příznaky s pomalou progresí demence - je izolována Lissauerova paralýza .
• Při vrozené syfilis se může rozvinout infantilní a juvenilní paralýza. Často mu předchází fenomén mentální retardace, později se připojuje expanzivní delirium infantilního obsahu. Charakteristická je přítomnost somatických příznaků patognomických pro Lues congenita - šavlovité bérce, luetická aortitida, Hutchinsonova triáda včetně parenchymatické keratitidy, labyrintitida s hluchotou a Hutchinsonovy zuby - centrální horní řezáky, mající tvar soudku, zúžené směrem k řezu. okraj, s charakteristickou konkávností a mírně otočený dovnitř.
• Taboparalýza je kombinací progresivní paralýzy s tabes dorsalis . V tomto případě se kromě příznaků progresivních paralýz rozvíjejí příznaky tabes - úplné vymizení kolenních a Achillových reflexů, zhoršená citlivost atd. Méně časté jsou deprese s nihilistickým deliriem, dosahující stupně Cotardova syndromu . Porucha chůze pacienta, charakteristická pro tabes, přitahuje pozornost: nejprve se stává nepohodlnou, později uvolněnou a nestabilní. Rozvíjejí se tabetické vegetativně-somatické poruchy, periferní trofické poruchy: někteří pacienti hubnou, jiní přibírají, objevují se otoky v obličeji, mění se kožní turgor; na tomto pozadí se snadno rozvíjejí různé interkurentní nemoci. Vznikají komplikace: abscesy, vředy, zvýšená lámavost kostí atd. Při hardwarovém vyšetření jsou odhaleny dystrofické změny ve všech vnitřních orgánech s mnohočetným orgánovým selháním. Krevní CSR je v těchto případech vždy pozitivní. V mozkomíšním moku je Wassermannova reakce a další sérologické reakce ostře pozitivní, Langeho reakce je paralytického typu (665543210).
• Stádium demence (demence) je charakterizováno výraznou demencí s poklesem kritiky, oslabením úsudků a přítomností absurdních závěrů v kombinaci s euforií, někdy ustupující apatií a poté neustálou spontánností. Pacienti zcela ztrácejí zájem o okolí, nemohou se sami obsloužit, neodpovídají na otázky. Ve vzácných (aktuálně) případech se šílenství rozvíjí s poruchami polykání, mimovolního močení a defekace.

Neurologické symptomy

Duševní poruchy u progresivní paralýzy jsou doprovázeny četnými neurologickými příznaky. Jedním z časných příznaků jsou pupilární symptomy: perzistující anizokorie s miózou a pupilární deformitou v kombinaci se symptomem Argyle Robertsona – oslabení nebo absence fotoreakce při zachování reakce na akomodaci a konvergenci, patognomické pro luetickou lézi CNS . Důležitým znakem je dysartrie: pacient není schopen jasně artikulovat jednotlivé fráze; při výslovnosti slov jako by narážel na slabiky. Kromě dysartrie se vyskytuje logoklonie. Je charakterizováno opakovaným opakováním poslední slabiky ve slově, například „mone-ta-ta-ta-ta“. Často je pozorována bilaterální paréza lícního nervu. V tomto případě je tvář pacienta maskovitá s pomalým a nic neříkajícím výrazem, jemné mimické pohyby zcela mizí. Řeč je nosní kvůli paralýze měkkého patra. Jazyk je zobrazen nejistě, jsou na něm patrné záškuby jednotlivých svalových snopců. Postupně přibývá dysartrie, řeč je stále více nezřetelná, rozmazaná a posléze nejasná. Rukopis je také rozrušený: při psaní jsou řádky nerovnoměrné (létají nahoru, pak padají dolů), dochází k vynechání písmen. Samotná písmena nejsou stejná, s rohy místo zaoblení, jsou přeskakována nebo nevhodně opakována.

Trofismus tkání pacientů s progresivní paralýzou je také narušen. Mají zvýšenou křehkost kostí, vypadávání vlasů, otoky a tvorbu trofických vředů. Přes nadměrnou chuť k jídlu dochází k prudkému progresivnímu vyčerpání pacientů.

Neurologické vyšetření odhalí stejné poruchy ve stadiu demence jako v dobách rozkvětu nemoci, jsou však znatelně závažnější, mnohem častěji se objevují záchvaty, rozvíjejí se mozkové příhody, následují přetrvávající parézy , paraplegie , afázie a apraxie, často vedoucí k smrti. V somatickém stavu se upozorňuje na prudký úbytek hmotnosti, četné trofické vředy, křehkost kostí, paralýzu močového měchýře , proleženiny .

Příčiny blízké smrti

Příčinou úmrtí jsou interkurentní onemocnění ( zápal plic , sepse ) nebo syfilitické poškození životně důležitých orgánů (ruptura aneuryzmatu aorty, mozkové krvácení atd.).

Léčba

Od 40. let 20. století byla hlavní léčbou progresivní paralýzy penicilinová terapie [4] . V 50 % případů se vyvinou kvalitativní remise , u pacientů se však mohou objevit chronické expanzivní stavy, stacionární demence a psychotické varianty defektu [4] . Při intoleranci penicilinu se erythromycin používá v kombinaci s kúry biyochinolu nebo bismoverolu [4] .

Poznámky

1. ↑ 1 2 3 4 5 N. M. Zharikov, L. G. Ursova, D. F. Khritinin. Psychiatrie: Učebnice. — M .: Medicína , 1898. — 496 str. — ISBN 5-225-00278-1 .
2. ↑ Nobelova cena za fyziologii a medicínu 1927. Julius Wagner-Jauregg . Získáno 6. února 2015. Archivováno z originálu 19. února 2007. (neurčitý)
3. ↑ M Whitrow. Wagner-Jauregg a léčba horečky Archivováno 30. prosince 2021 na Wayback Machine . Med Hist. července 1990; 34(3): 294-310.
4. ↑ 1 2 3 B. D. Tsygankov, S. A. Ovsyannikov. Psychiatrie: průvodce pro lékaře. - M. : GEOTAR-Media, 2011. - S. 386.