Krevní srážecí faktor VIII
Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od
verze recenzované 3. října 2017; kontroly vyžadují
5 úprav .
Krevní srážecí faktor VIII |
---|
|
PNR |
Ortologické vyhledávání: PDBe , RCSB
|
1CFG , 1D7P , 1FAC , 1IQD , 2R7E , 3CDZ , 3HNB , 3HNY , 3HOB , 3J2Q , 3J2S , 4BDV , 4KI5 |
|
|
|
Symbol | F8 ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA |
---|
Externí ID | OMIM: 300841 MGI : 88383 HomoloGene : 49153 ChEMBL : 3143 GeneCards : F8 Gene |
---|
|
|
|
Více informací |
|
Pohled | Člověk | Myš | |
---|
Entrez | 2157 | 14069 | |
---|
Soubor | ENSG00000185010 | ENSMUSG00000031196 | |
---|
UniProt | P00451 | Q06194 | |
---|
RefSeq (mRNA) | NM_000132 | NM_001161373 | |
---|
RefSeq (protein) | NP_000123 | NP_001154845 | |
---|
Locus (UCSC) | Chr HG1497_PATCH: 154 – 154,2 Mb | Chr X: 75,17 – 75,38 Mb | |
---|
Hledejte v PubMed | [jeden] | [2] | |
Krevní koagulační faktor VIII ( antihemofilní globulin ) - protein ß - globulin . Tvoří komplex s von Willebrandovým faktorem , který je syntetizován v endoteliálních a jaterních buňkách . Hraje důležitou roli v procesech srážení krve .
Při absenci tohoto faktoru dochází k hemofilii A [1] .
Aktivuje se zevní cestou za účasti trombinu a Ca 2+ iontů odštěpením z von Willebrandova faktoru. Jeho specifická činnost je zaměřena na proteolýzu faktoru X a probíhá za povinné účasti faktoru IX . Je třeba poznamenat, že aktivace faktoru X se nazývá tenázová reakce [1] .
Měla by být zdůrazněna možnost „alternativních“ cest pro koagulační procesy. Faktor vnějšího systému VIIa a tkáňový tromboplastin tedy mohou také aktivovat faktor vnitřního systému IX. Proto je při nedostatku faktorů VIII nebo IX pozorováno závažnější krvácení než při nedostatku faktorů XI nebo XII : v druhém případě může být faktor IX aktivován faktorem VIIa . Faktor VII může být naopak aktivován produkty štěpení faktoru XI a faktoru IXa vnitřního systému [ 2] .
Poznámky
- ↑ 1 2 Kuznik B. I. 6.4 Systém hemostázy // Fyziologie člověka / Edited by V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M .:: Medicína, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 s. - 3000 výtisků. — ISBN 5-225-00960-3 .
- ↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. Alternativní vnější cesta koagulace lidské krve (anglicky) // Krev. - 1982. - Sv. 60 , č. 6 . - S. 1353-1358 . — PMID 7139124 .