Krevní srážecí faktor VIII

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 3. října 2017; kontroly vyžadují 5 úprav .
Krevní srážecí faktor VIII
Dostupné struktury
PNR Ortologické vyhledávání: PDBe , RCSB
Identifikátory
SymbolF8  ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA
Externí IDOMIM:  300841 MGI :  88383 HomoloGene :  49153 ChEMBL : 3143 GeneCards : F8 Gene
Profil exprese RNA
Více informací
ortology
PohledČlověkMyš
Entrez215714069
SouborENSG00000185010ENSMUSG00000031196
UniProtP00451Q06194
RefSeq (mRNA)NM_000132NM_001161373
RefSeq (protein)NP_000123NP_001154845
Locus (UCSC)Chr HG1497_PATCH:
154 – 154,2 Mb
Chr X:
75,17 – 75,38 Mb
Hledejte v PubMed[jeden][2]

Krevní koagulační faktor VIII ( antihemofilní globulin ) - protein ß - globulin . Tvoří komplex s von Willebrandovým faktorem , který je syntetizován v endoteliálních a jaterních buňkách . Hraje důležitou roli v procesech srážení krve .

Při absenci tohoto faktoru dochází k hemofilii A [1] .

Aktivuje se zevní cestou za účasti trombinu a Ca 2+ iontů odštěpením z von Willebrandova faktoru. Jeho specifická činnost je zaměřena na proteolýzu faktoru X a probíhá za povinné účasti faktoru IX . Je třeba poznamenat, že aktivace faktoru X se nazývá tenázová reakce [1] .

Měla by být zdůrazněna možnost „alternativních“ cest pro koagulační procesy. Faktor vnějšího systému VIIa a tkáňový tromboplastin tedy mohou také aktivovat faktor vnitřního systému IX. Proto je při nedostatku faktorů VIII nebo IX pozorováno závažnější krvácení než při nedostatku faktorů XI nebo XII : v druhém případě může být faktor IX aktivován faktorem VIIa . Faktor VII může být naopak aktivován produkty štěpení faktoru XI a faktoru IXa vnitřního systému [ 2] .

Poznámky

  1. 1 2 Kuznik B. I. 6.4 Systém hemostázy // Fyziologie člověka / Edited by V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M .:: Medicína, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 s. - 3000 výtisků.  — ISBN 5-225-00960-3 .
  2. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. Alternativní vnější cesta koagulace lidské krve  (anglicky)  // Krev. - 1982. - Sv. 60 , č. 6 . - S. 1353-1358 . — PMID 7139124 .