| Penicilamin | |
|---|---|
| Chemická sloučenina | |
| Hrubý vzorec | C5H11NO2S _ _ _ _ _ _ |
| CAS | 52-67-5 |
| PubChem | 5852 |
| drogová banka | 00859 |
| Sloučenina | |
| Klasifikace | |
| ATX | M01CC01 |
| Způsoby podávání | |
| orálně | |
| Ostatní jména | |
| D-penicilamin, D-penicilamin | |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Penicilamin je komplexotvorná sloučenina , která má také protizánětlivou a imunosupresivní aktivitu u autoimunitních onemocnění . Účinné při revmatismu .
Penicilamin je zařazen do seznamu životně důležitých a esenciálních léků .
komplexotvorná sloučenina. Tvoří chelátové komplexy s ionty mědi , rtuti , olova , železa , arsenu , vápníku , zinku , kobaltu , zlata . Při interakci s aminokyselinou cystein tvoří disulfid , který má mnohem větší rozpustnost než cystein. Předpokládá se, že penicilamin ovlivňuje různé části imunitního systému (suprese funkce T-helper lymfocytů , inhibice chemotaxe neutrofilů a uvolňování enzymů z lysozomů těchto buněk, zvýšená funkce makrofágů ). Má schopnost narušit syntézu kolagenu a štěpit příčné vazby mezi nově syntetizovanými molekulami tropokolagenu . Kromě toho je penicilamin antagonistou pyridoxinu (vitamín B6).
Po perorálním podání je absorpce z gastrointestinálního traktu asi 50 %. Maximální absorpce je pozorována při užívání penicilaminu 1,5 hodiny po jídle. Nezměněný penicilamin a jeho metabolity jsou vylučovány ledvinami a střevy. Asi 60 % se vyloučí do 24 hodin. V současné době neexistuje žádná uspokojivá metoda pro stanovení hladiny penicilaminu v plazmě .
Konovalov-Wilsonova choroba ( hepatocerebrální dystrofie ), cystinurie , revmatoidní artritida .
Instalováno individuálně, s ohledem na indikace a reakci pacienta na léčbu. Jedna dávka - ne více než 500 mg.
U Konovalov-Wilsonovy choroby je denní dávka pro dospělé 0,75-1,5 g. Dávka se považuje za účinnou, pokud denní vylučování mědi močí (po prvním týdnu léčby) přesáhne 2 mg. V budoucnu se přiměřenost dávky stanovuje na základě měření hladiny volné mědi v krevním séru (měla by být nižší než 10 μg / ml). V některých případech může být dávka 2 g / den nebo více. Pro děti - 20 mg / kg / den v rozdělených dávkách, minimální dávka je 500 mg / den. U cystinurie je denní dávka pro dospělé 1-4 g (průměrně 2 g), pro děti - 30 mg / kg. Denní dávka je rozdělena do 4 dávek, velká jednotlivá dávka se užívá na noc. Dávka se volí individuálně na základě stanovení vylučování cysteinu v moči (za optimální se považuje dávka nepřesahující 100–200 mg/den u pacientů bez známek urolitiázy a nepřesahující 100 mg/den u pacientů s urolitiáza). Během léčby pijte dostatek tekutin, zvláště důležité je přijmout dodatečné množství tekutin (alespoň 0,5 litru) bezprostředně před spaním a večer.
U revmatoidní artritidy je počáteční dávka 125-250 mg / den. Poté se v případě dobré tolerance dávka zvyšuje o 125 mg každé 1-2 měsíce. První známky terapeutického účinku jsou obvykle zaznamenány nejdříve ve 3. měsíci nepřetržitého užívání. Pokud do této doby nedojde k žádnému terapeutickému účinku, při dobré toleranci se dávka nadále postupně zvyšuje (o 125 mg každé 1-2 měsíce). Při absenci terapeutického účinku je penicilamin zrušen po 6 měsících léčby. Když je dosaženo uspokojivého účinku, pokračuje se v konstantním příjmu penicilaminu ve stejné dávce po dlouhou dobu. Předpokládá se, že u revmatoidní artritidy je účinnost penicilaminu v nízkých (250-500 mg/den) a vysokých (750 mg/den nebo více) dávkách stejná, ale u některých pacientů jsou účinné pouze vysoké dávky.
U dětí s revmatoidní artritidou je počáteční dávka 2,5-5 mg / kg / den, udržovací dávka je 15-20 mg / kg / den.
Užívejte nalačno, alespoň 1 hodinu před nebo 2 hodiny po jídle a ne dříve než 1 hodinu po užití jiných léků .
laktace (kojení); přecitlivělost na penicilamin.
Během těhotenství pacienti s Konovalov-Wilsonovou chorobou nebo cystinurií pokračují v léčbě penicilaminem v dávce nepřesahující 1 g / den; u pacientů s revmatoidní artritidou je penicilamin zrušen. Pokud je to nutné, užívání penicilaminu během kojení by mělo přestat kojit.
Vzhledem k možnosti rozvoje závažných, někdy život ohrožujících nežádoucích reakcí (obzvláště časté u pacientů s revmatoidní artritidou), je penicilamin používán pouze pod podmínkou stálého lékařského dohledu. Během léčby by měla být během prvních 6 měsíců léčby sledována analýza moči a klinický krevní test jednou za 2 týdny a poté jednou měsíčně; Jaterní funkce se monitorují jednou za 6 měsíců. V případě Konovalov-Wilsonovy choroby nebo cystinurie je vitamín B6 předepisován současně s penicilaminem pro konstantní příjem (kvůli dietním omezením používaným k léčbě těchto onemocnění); při dlouhodobé léčbě by tito pacienti měli pravidelně podstupovat rentgenové nebo ultrazvukové vyšetření ledvin a močových cest. Pokud se u pacientů s revmatoidní artritidou rozvinou známky nedostatku vitaminu B6 a pokud se symptomy tohoto nedostatku samy nevyřeší, je vitamin B6 navíc předepsán v dávce 25 mg/den. Pomalé, postupné zvyšování dávky penicilaminu může snížit frekvenci některých nežádoucích účinků. V případě rozvoje vysoké teploty během léčby, poškození plic, jater, závažných hematologických nebo neurologických poruch, myasthenia gravis, hematurie, lupusu podobných reakcí nebo jiných závažných nežádoucích účinků se penicilamin vysadí a je-li to nutné, GCS předepsané. V případě vývoje izolované proteinurie, pokud se nezvyšuje a nepřesahuje 1 g / den, léčba penicilaminem pokračuje, v ostatních případech je zrušena.
Přípravky železa snižují vstřebávání penicilaminu a oslabují jeho terapeutický účinek. Penicilamin zvyšuje neurotoxický účinek isoniazidu. Při současném použití s penicilaminem je možné snížení hladiny digoxinu v krevní plazmě.
| Základní léky na revmatoidní artritidu | |
|---|---|