Kleine-Levinův syndrom

Kleine-Levinův syndrom (syndrom spící krásky ) je extrémně vzácná neurologická porucha charakterizovaná periodickými epizodami nadměrné ospalosti (hypersomnie) a zúžení vědomí [1] . Pacienti většinu dne spí (až 18 hodin a někdy i déle), probouzejí se pouze proto, aby jedli a šli na toaletu; být podrážděný nebo agresivní, pokud není dovoleno spát. Probudit je je nesmírně obtížné. Onemocnění se obvykle vyskytuje v dospívání [1] .

Historie

Syndrom poprvé popsal v roce 1786 francouzský lékař Edme Pierre Chaveau de Beauchamp. V roce 1862 poskytl MD Brière de Boismont časný popis KLS [2] . Willy Kleine popsal sérii devíti případů rekurentní hypersomnie v roce 1925. V roce 1936 přidal Max Levin pět dalších případů se zaměřením na kombinaci hypersomnie a poruch příjmu potravy [3] .

Epidemiologie

Prevalence onemocnění se odhaduje na 1:1000000 [4] .

Etiologie a patofyziologie

Příčiny a podmínky vzniku onemocnění nejsou známy [4] .

Analýza na jednofotonové emisní počítačové tomografii (SPECT) prokázala v několika případech hypoperfuzi talamu [ 4] . Někteří vědci naznačují, že výskyt syndromu je způsoben dysfunkcí limbických a hypotalamických struktur [5] . Lymfocytární pleocytóza se někdy nachází v mozkomíšním moku pacientů [5] . Někdy se Kleine-Levinův syndrom objeví po traumatickém poranění mozku nebo encefalitidě [5] .

Prevalence onemocnění mezi aškenázskými Židy je zvýšená, což může ukazovat na genetickou predispozici [4] .

Příznaky

Pacienti pociťují zmatenost, dezorientaci, ztrátu síly, apatii . Pacienti nejsou schopni docházet do školy nebo do práce, postarat se o sebe. Charakteristická je kognitivní porucha, amnézie na události, snový stav, možná depersonalizace , u některých pacientů zrakové a sluchové halucinace , paranoidní a paranoidní bludy . Většina pacientů si stěžuje, že vše kolem nich vypadá „rozostřené“, citlivé na hluk a světlo.

Ve většině případů (75 %) mimo spánek se u pacientů rozvine kompulzivní megafagie (žravost), aniž by se cítili plni. Pacienti obvykle preferují sladkosti a atypická jídla [6] . Přibližně polovina pacientů má hypersexuální chování (častěji u mužů) [7] . U mužů se projevuje častou masturbací, obscénním jazykem, obnažováním, sexuálním obtěžováním [8] . Ženy mají sklony k depresím .

Kleine-Levinův syndrom se vyskytuje ve druhé dekádě života, i když byly popsány případy ve věku 4–80 let [4] . Onemocnění se vyskytuje častěji u mužů (2–4:1) [4] . Epizody se objevují každých 3–6 měsíců a obvykle trvají 2–3 dny, maximálně však 6 týdnů . V intervalech mezi epizodami se pacienti zdají být zcela zdraví a nevykazují žádné stížnosti.

Mezi epizodami onemocnění normální pozornost, kognitivní schopnosti a duševní stav [4] .

Po 40 letech je spontánní remise zcela běžná [1] .

Terapie

K odstranění ospalosti se používají psychostimulancia , jako je methylfenidát , modafinil , D-amfetamin , amfetamin , efedrin , metamfetamin , pemolin - piracetam - meklofenoxat [9] [10] . Modafinil se doporučuje předepisovat od 200 mg/den [4] . Lithiové přípravky se používají ke zlepšení patologického chování a zkrácení doby trvání epizod [10] .

Existují důkazy o některých pozitivních účincích léčby amantadinem a/nebo kyselinou valproovou [11] .

Různé kazuistiky ukázaly, že léky jako haloperidol , chlorpromazin , risperidon , trifluorperazin , levomepromazin , thioridazin , klozapin a flumazenil jsou neúčinné [10] . Elektrošoky a terapie inzulin-komatózou rovněž neprokázaly účinnost [10] .

Poznámky

1. ↑ 1 2 3 N. N. Ivanets, Yu. G. Tyulpin, V. V. Chirko, M. A. Kinkulkina. Psychiatrie a závislosti: učebnice . - M. : GEOTAR-Media, 2006. - S.  280 . — 832 s. — ISBN 5-9704-0197-8 .
2. ↑ Kleine-Levinův syndrom Archivováno 6. března 2014 na Wayback Machine @ Who Named It .
3. ↑ Kleine-Levinův syndrom . Whonamedit? Slovník lékařských eponym. Získáno 30. dubna 2014. Archivováno z originálu 6. března 2014. (neurčitý)
4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankeyho klinická neurologie. — 2. vyd. - CRC Press, 2014. - S. 940. - ISBN 978-1-84076-650-9 .
5. ↑ 1 2 3 Nikiforov A. S., Konovalov A. N., Gusev E. I. Klinická neurologie: učebnice. Ve třech svazcích. - M .: Medicína , 2002. - T. I. - S. 411. - 704 s. — ISBN 5-225-04631-2 .
6. ↑ Ramdurg, 2010 , s. 242.
7. ↑ Ramdurg, 2010 , s. 242-243.
8. ↑ Ramdurg, 2010 , s. 243.
9. ↑ Oliveira MM, Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Farmakologická léčba Kleine-Levinova syndromu  //  Cochrane Database of Systematic Reviews : časopis. - 2013. - Sv. 8 . — S. CD006685 . - doi : 10.1002/14651858.CD006685.pub3 . — PMID 23945927 .
10. ↑ 1 2 3 4 Ramdurg, 2010 , s. 244.
11. ↑ Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levinův syndrom: systematická studie 108 pacientů. (anglicky)  // Annals of Neurology : deník. - 2008. - Sv. 63 , č. 4 . - str. 482-493 . doi : 10.1002 / ana.21333 . — PMID 18438947 .  (Angličtina)

Literatura

• Landtblom AM, Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Dysfunkce krátkodobé paměti u Kleine–Levinova syndromu. (anglicky)  // Acta Neurologica Scandinavica : deník. - 2003. - Sv. 108 , č. 5 . - S. 363-7 . — PMID 14616308 .  (Angličtina)
• Schenck CH, Arnulf I., Mahowald MW Spánek a sex: co se může pokazit? Přehled literatury týkající se poruch spánku a abnormálního sexuálního chování a zkušeností. (anglicky)  // Sleep : journal. - 2007. - Sv. 30 , č. 6 . - S. 683-702 . — PMID 17580590 .  (Angličtina)
• Justo LP, Calil HM, Prado-Bolognani SA, Muszkat M. Kleine–Levinův syndrom: rozhraní mezi neurologií a psychiatrií. (anglicky)  // Arquivos de Neuro-Psiquiatria : deník. - 2007. - Sv. 65 , č. 1 . - S. 150-2 . — PMID 17420845 .  (Angličtina)
• Santosh Ramdurg. Kleine–Levinův syndrom: Etiologie, diagnostika a léčba // Annals of Indian Academy of Neurology. - 2010. - Svazek 13, č. 4. - S. 241–6. - doi : 10.4103/0972-2327.74185 . — PMID 21264130 .

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)