DAB1

DAB1
Dostupné struktury
PNROrtologické vyhledávání: PDBe RCSB
Identifikátory
Symboly DAB1 , reelinový adaptérový protein
Externí ID OMIM: 603448 MGI: 108554 HomoloGene: 32084 GeneCards: 1600
Související dědičné choroby
Název nemoci Odkazy
bulimie
neštovice
ortology
Druhy Člověk Myš
Entrez
Soubor
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_021080

RefSeq (protein)
Locus (UCSC) n/a Chr 4: 103,62 – 104,74 Mb
Vyhledávání PubMed [3] [čtyři]
Upravit (člověk)Upravit (myš)

DAB1 , nebo Disabled-1 , je název intracelulárního proteinu zahrnutého v signální kaskádě proteinu reelin , stejně jako název genu kódujícího tento protein. DAB1 je „adaptérový protein“ v cytoplazmě, který reguluje procesy migrace neuronů. Mutace v DAB1 a mutace v proteinu reelin způsobují podobné vývojové a mozkové dysfunkce u myší. Studium reelinové kaskády je nezbytné k odhalení příčin nemocí, jako je schizofrenie , epilepsie a autismus .

Mechanismus účinku

Spojení reelinu s vnějšími segmenty receptorů VLDLR a ApoER2 vede k tomu, že se protein DAB1 váže na jejich intracelulární segmenty. Po působení reelinu na receptory je protein DAB1 tyrosin fosforylován kinázami rodiny src a stimuluje přestavbu aktinového cytoskeletu buňky (kontrakce aktin-myosinových struktur je síla, která pohybuje lezoucí buňkou). Výzkumníci zejména naznačují [1] , že fosforylace DAB1 mění saturaci buněčného povrchu receptory alfa 3 beta 1 integrinu a vzor umístění těchto receptorů. To pravděpodobně vede ke snížení adhezní síly migrujícího neuronu k radiálním gliovým buňkám , podél kterých neuroblasty migrují , a umožňuje jim oddělit se a zaujmout své konečné pozice v mozkové kůře.

DAB1 se nejaktivněji zapojuje do období vývoje mozku, kdy rychle probíhají procesy migrace neuronů. V nepřítomnosti expozice reelin, například u experimentálních mutací, se koncentrace DAB1 v buňce zvyšuje.

Bylo popsáno pět míst reelinem indukované fosforylace DAB1 a byly porovnány jejich role v signální transdukci. [2]

Patologie

Mutace v genu DAB1 může způsobit spinocerebelární ataxii typu 37.

Historie výzkumu

Gen DAB a protein Disabled byly poprvé identifikovány u octomilky. Poté byl objeven myší protein mDAB1, homolog proteinu Drosophila Disabled [3] .

Studie z roku 2007 zaznamenala nedávnou evoluční změnu v genu DAB1, která se rozšířila v čínské populaci, ale neovlivnila zbytek. [čtyři]

Poznámky

  1. Sanada K, Gupta A, Tsai LH (2004) Disable-1-regulovaná adheze migrujících neuronů k radiálním gliovým vláknům přispívá k umístění neuronů během časné kortikogeneze. Neuron 42:197-211. PMID 15091337
  2. Relativní význam fosforylačních míst tyrosinu u Disabled-1 pro přenos Reelin signalizace. Morimura T, Ogawa M. Brain Res. 28. září 2009. [Epub před tiskem] PMID 19796633
  3. Howell BW, Gertler FB, Cooper JA. (1997) Mouse disabled (mDab1): protein vázající Src zapojený do vývoje neuronů. EMBO J. 2. ledna 1997;16(1):121-32. PMID 9009273
  4. Williamson SH, Hubisz MJ, Clark AG, Payseur BA, Bustamante CD, Nielsen R. Lokalizace nedávné adaptivní evoluce v lidském genomu  // PLoS Genet  . : deník. - 2007. - Červen ( vol. 3 , č. 6 ). —P.e90 . _ - doi : 10.1371/journal.pgen.0030090 . — PMID 17542651 . Archivováno z originálu 7. září 2008.

Odkazy