Alfa-galaktosidáza

Melibiázy (neboli α-galaktosidázy ) ( EC 3.2.1.22 ) jsou glykosylhydrolasy schopné zpravidla při zachování jejich optické konfigurace štěpit koncové neredukující zbytky α-D-galaktosy z α-D- galaktosidů , včetně galaktooligosacharidů , galaktomannanů a galaktolipidů . Jejich nejjednoduššími přírodními substráty jsou disacharid melibióza a trisacharid rafinóza . V řadě případů byla aktivita transgalaktosidázy zjištěna u melibiáz. α-N-acetylgalaktosaminidázy jsou biochemicky a evolučně podobné a-galaktosidázam ( EC 3.2.1.49 ).

Rodinná melibiáza

Na základě jejich struktury byly katalytické domény všech a-galaktosidáz přiřazeny do šesti rodin: GH4 , GH27 , GH36 , GH57 , GH97 a GH110 .

Je pravděpodobné, že α-galaktosidázové geny rodin GH27, GH36, GH57 a GH97 mají společný evoluční původ.

Dědičná onemocnění spojená s insuficiencí melibiázy

Mnoho mutací v genu a-galaktosidázy u lidí vede k Fabryho chorobě a v genu  a-N-acetylgalaktosaminidázy k Schindlerově chorobě , známé také jako chorobaKanzakiho  

Viz také