| Pozdní dystonie | |
|---|---|
| MKN-10 | G24.0 _ |
| NemociDB | 17912 |
Tardivní (tardivní) dystonie je extrapyramidová porucha , relativně vzácná, ale jedna z nejvíce invalidizujících variant tardivní dyskineze , která se nejčastěji vyskytuje několik let po zahájení antipsychotické léčby a přetrvává dlouhou dobu po jejím vysazení. [jeden]
Na rozdíl od jiných forem tardivní dyskineze, které jsou častější u starších pacientů, je tardivní dystonie nejčastější u lidí ve věku 30 a 40 let. Mezi rizikové faktory patří také organické poškození mozku, přítomnost mentální retardace a předchozí elektrokonvulzivní terapie . [jeden]
I když se tardivní dystonie nejčastěji rozvíjí po několika letech (průměrně 3–4 roky) neuroleptické terapie, minimálně ve 20 % případů se vyskytuje během prvního roku léčby. Byly popsány případy tardivní dystonie vyskytující se několik týdnů a dokonce několik dní po zahájení antipsychotika.
Ve většině případů se dystonie zvyšuje postupně během několika měsíců, poté se stabilizuje na mnoho let. Pokud pacient pokračuje v užívání antipsychotika, dystonie se obvykle dále zhoršuje po celou dobu trvání léku a často i nějakou dobu po vysazení. U některých pacientů se však dystonie objevuje pouze několik týdnů nebo měsíců po vysazení léku, což ztěžuje stanovení její příčinné souvislosti s použitím antipsychotika.
Průběh pozdní dystonie je variabilní, spontánní remise jsou možné v mladém věku , ale nebyly pozorovány u více než 10 % pacientů za předpokladu, že lék způsobující dystonii byl vysazen.
Ve více než polovině případů začíná tardivní dystonie ve svalech obličeje nebo krku. Generalizace dystonie s jejím rozšířením na končetiny a trup je pozorována pouze v malém procentu případů. Nejčastější formou pozdní dystonie je oromandibulární dystonie – dystonie svalů obličeje. [1] Může se objevit blefarospasmus , spastická dysfonie . [2] Často se také vyskytuje křečovitá torticollis ( retrocollis ) . Při zapojení svalů trupu vzniká hyperlordóza , opistotonus nebo skolióza s rotací páteře. V některých případech dochází k bočnímu náklonu trupu a hlavy, někdy s určitou rotací a se zadní deviací trupu ( syndrom šikmé věže v Pise ). Někdy se může směr svahu během několika dní změnit. [jeden]
Ve vzácných případech je s pozdní dystonií pozorován takzvaný „syndrom reverzní obstrukční spánkové apnoe “ , při kterém během dne v důsledku křeče svalů hrtanu dochází k částečné nebo úplné obstrukci horních cest dýchacích. vyskytuje se ; jakmile nastane spánek, dystonie zmizí, dýchání se vrátí do normálu. Tento život ohrožující stav někdy vyžaduje tracheostomii . [jeden]
Typické dystonické držení ruky je charakterizováno rotací dovnitř, extenzí předloktí a flexí ruky. Dolní končetiny jsou vzácně zapojeny do tardivní dystonie. [jeden]
Dystonické křeče jsou často bolestivé. U pozdní dystonie, stejně jako u akutní dystonie, jsou možné okulogyrické krize , někdy doprovázené přílivem obsedantních myšlenek, halucinací nebo zvýšením úzkostného afektu . [1] Pozdní dystonie je často doprovázena stereotypy , akatizie . [2]
Stejně jako u idiopatické dystonie se může dystonické držení těla objevit nebo může být zhoršeno pohybem, zejména chůzí. Pacienti mohou dočasně zmírnit dystonické projevy korekčními gesty. [jeden]
Diferenciální diagnostika tardivní dystonie od idiopatické dystonie je někdy obtížná. Ve prospěch idiopatické dystonie svědčí absence antipsychotik v posledních 6 měsících. před rozvojem dystonických příznaků, přítomnost idiopatické dystonie v rodinné anamnéze , ve prospěch dystonie - přítomnost dalších extrapyramidových poruch vyvolaných léky: bucco-linguomastikator syndrom , akatizie , choreiformní pohyby nebo stereotypie v končetinách, dýchání dyskineze , parkinsonismus .
Je také důležité vyloučit další příčiny dystonie: neurodegenerativní, neurometabolická, cerebrovaskulární onemocnění, včetně opožděné dystonie, která se objeví několik let po mrtvici nebo traumatickém poranění bazálních ganglií nebo thalamu . U pacientů do 50 let věku je důležitá diferenciální diagnostika s hepatolentikulární degenerací .
Na rozdíl od akutní je tardivní dystonie obtížně léčitelná. V první řadě byste měli vysadit lék, který ji způsobil, případně nahradit jiným prostředkem (obzvláště účinná je náhrada klozapinem , můžete jej nahradit i sulpiridem , tiapridem , olanzapinem ), nebo alespoň snížit dávku. V tomto případě může dojít k ústupu dystonie během několika měsíců nebo let.
U některých pacientů je možná dočasná remise se zvýšením dávky antipsychotika, které dystonii způsobilo, ale v tomto případě jsou šance na spontánní uzdravení sníženy, a proto se k této metodě přistupuje pouze v nejtěžších případech, kdy jiné opatření jsou neúčinná.
Dystonie po náhlém vysazení antipsychotika obvykle vyžaduje opětovné zahájení léčby. Po snížení nebo úplné regresi dystonie by mělo být vysazení neuroleptika prováděno postupně.
Ke snížení dystonických symptomů se také používají cholinolytika (např. trihexyfenidyl nebo biperiden ).) a centrální sympatolytika ( reserpin ), ale mají účinek (většinou střední) maximálně u třetiny pacientů. Na Západě je tetrabenazin široce používán k léčbě tardivní dystonie . Někdy lze příznaky dystonie zmírnit klonazepamem , baklofenem , nízkými dávkami bromokriptinu . K dosažení účinku je často nutné použít kombinaci 2-3 léků.
Nejúčinnějším způsobem léčby fokálních forem tardivní dystonie jsou opakované injekce botulotoxinu . Existují důkazy o pozitivním účinku v řadě případů stereotaxické thalamotomie . Během elektrokonvulzivní terapie byly zaznamenány dočasné remise.