Léze čelistních kostí jsou různé. Ve známém manuálu onkomorfologie vydaném Ústavem patologie ozbrojených sil USA ve svazku o nádorech a nádorových procesech čelistních kostí (2001) je popsáno 71 onemocnění.
Existují následující hlavní skupiny patologických změn v čelistních kostech:
Mezi hlavní malformace čelistních kostí patří agnatie, mikrognatie, makrognatie, prognatie, retrognatie, laterognatie, Robinův syndrom (anomálie) a gnathoschis.
Agnathia ( agenia ) - aplazie (vrozená absence) čelistní kosti . Existují horní a dolní agnathia (absence horní nebo dolní čelisti). Agnathia je obvykle spojena s mikrostomií , aplazií nebo významnou hypoplazií jazyka a také synotiemi [1] . Děti s agnathií obvykle nejsou životaschopné.
Micrognathia ( microgenia , false prognathia ) je vrozená hypoplazie (nevyvinutí) čelistní kosti. Existují horní a dolní , stejně jako jednostranné a oboustranné mikrognatie. Obličej s nižší mikrognatií se nazývá „ptačí“ . Nižší mikrognatie je jedním ze znaků takových chromozomálních onemocnění, jako je Patauův a Edwardsův syndrom , stejně jako anomálie žaberních oblouků a Smith-Lamley-Opitzův syndrom .
Smith-Lammley-Opitzův syndrom ( RSH-syndrom - podle prvních písmen jmen prvních tří pacientů) - komplex dědičných anomálií ( autosomálně recesivní dědičnost): mikrognatie , mikrostomie, blefaroptóza , konvergující strabismus , široký můstek nos a nosní dírky směřující vzhůru, stejně jako dilatační mezery mezi zuby a rozštěpy patra a uvuly.
Obličej takových dětí má "stařecký" vzhled . Charakteristické je odmítání potravy novorozenců a opakované zvracení v důsledku mikrostomie.
Většina případů se projevuje oligofrenií ve formě imbecility nebo idiocie .
Popsali David W. Smith, Luc Lemli, John Marius Opitz.
Macrognathia ( macrogenia ) - zvětšená čelist. Obvykle spojeno s prognatismem. Přidělte horní a dolní ,a oboustrannou makrognathii .
Prognathia ( progenia ) - předsunutá čelist. Prognathia je častěji způsobena makrognatií. Existují horní a dolní prognathia (prognathia horní a dolní čelisti). Inferiorní prognathia se také nazývá pravá prognathia . Zároveň má brada charakteristický vzhled ( masivní brada ).
Retrognathia - posunutí čelistní kosti dorzálním směrem (dozadu). Existují vyšší a nižší retrognatie.
Laterognathia je jednostranné rozšíření kloubního výběžku (výjimečně větví a těla) dolní čelisti. Laterognatie je doprovázena asymetrií obličeje.
Robinův syndrom ( Robinova anomálie ) - výrazná dolní mikrognatie ( primární defekt ), mikrostomie, mikroglosie , glossoptóza a palatoschis . Projevuje se potížemi s dýcháním a polykáním, sklonem ke zvracení. Respirační selhání je zvláště patrné, když stojíte nebo ležíte na boku. Charakteristická je nízká tělesná hmotnost spojená s potížemi s jídlem. Vysoká mortalita je způsobena zatažením jazyka a rozvojem asfyxie nebo aspirace potravy. Často jsou malformace orofaciální oblasti kombinovány s jinými anomáliemi, především se srdečními vadami .
Gnathoschis je střední štěrbina dolní čelisti. Přidělte částečnou a úplnou formu vady. Při plné formě gnatoschízy jsou poloviny mandibulární kosti středně pohyblivé.
Hyperparathyroidní osteopatie ( "hnědé nádory" kostí u hyperparatyreózy ) - změny v kostech, včetně čelisti, způsobené hyperprodukcí parathormonu. Současně se v kostech nacházejí ložisková ztluštění, tvořená houbovitou kostí s oblastmi krvácení a depozit hemosiderinu , což lézím dodává hnědou barvu (odtud termín "hnědý nádor").
Mikromorfologický obraz lézí je podobný jako u obrovskobuněčného granulomu kostí .
Ve věku do 40 let se onemocnění prakticky nevyskytuje (90% případů se vyvine u lidí starších 55 let). Léze může být fokální nebo difúzní .
Nemoc je rozšířena především v západní Evropě , zejména v Anglii , a v Austrálii .
Za jednu z možných příčin Pagetovy choroby kostí je považována pomalá virová infekce (virové částice se často nacházejí v osteoklastech při elektronové mikroskopii).
V časné ( resorpční ) fázi onemocnění se zvyšuje aktivita osteoklastů a osteoblastů, v postižených kostech roste vazivová tkáň.
Pozdní fáze je charakterizována nadměrnou aktivací osteoblastů a tvorbou tlustých kostních trabekul se širokými klikatými přetvářecími liniemi , které jim dodávají mozaikový vzhled.
Pagetova choroba kostí je volitelný premaligní proces - pozadí pro rozvoj sarkomů , primárně osteosarkomů (3% osteosarkomů): u fokální formy onemocnění se malignita vyskytuje v 1% případů, s multicentrickými - v 10 %.
Cysty jsou patologické (normálně nepřítomné) dutiny.
Cysty čelistních kostí se dělí do dvou skupin:
Epiteliální cysty jsou vystlány epitelem nebo obsahují ostrůvky epiteliální tkáně ve stěně; neepiteliální cysty jsou bez epiteliální výstelky a neobsahují epiteliální buňky v tloušťce stěny.
Existují dvě skupiny epiteliálních cyst čelistních kostí:
Existují tři hlavní typy pseudocyst čelistní kosti:
1. V místě krvácení ( hematom ) se vytvoří traumatická cysta ( hemoragická cysta ).
2. Aneuryzmatická kostní cysta. Obvykle se vyskytuje u dospívajících a mladých dospělých. Zpravidla jsou postiženy obratle, dlouhé kosti (metafýza nebo diafýza), méně často čelistní kosti. Někdy cysta rychle roste. Specifické pro aneuryzmatickou kostní cystu jsou krevní jezera oddělená vláknitou a kostní tkání s četnými mnohojadernými obrovskými buňkami podél periferie léze. Neexistují žádné známky buněčné atypie . Po kyretáži dochází ve třetině případů k relapsům.
3. Solitární kostní cysta se obvykle vyskytuje u dětí ve věku 5-15 let. Často dochází k patologické zlomenině kosti v oblasti cysty. Makromorfologicky je naplněna průhlednou kapalinou a má hladký vnitřní povrch. Mikroskopické vyšetření stěny cysty neprokazuje žádnou epiteliální výstelku. Stěna je postavena z vláknité pojivové tkáně bohaté na krevní cévy, často včetně zrn hemosiderinu a krystalů cholesterolu. Mnohojaderné obří buňky jsou obvykle vzácné, ale pokud se zlomí, mohou být četné v blízkosti vznikajícího kalusu. Někdy se vyskytuje zvápenatělý proteinový materiál, který v některých případech připomíná cement. Léze je benigní, ale po kyretáži se recidivuje asi v 15 % případů.
Neodontogenní cysty jsou cysty vystlané neodontogenním epitelem.
Patří mezi ně následující léze:
Uvedené cysty, s výjimkou nasoalveolární, se nazývají fisurové cysty - cysty, které se tvoří na přechodu kostí (v mezikostních trhlinách - fisurách). Všechny jsou podmíněně spojeny s cystami čelistních kostí, protože nejsou lokalizovány přímo ve tkáni čelistní kosti a v případech globulomaxilárních a nasoalveolárních cyst jsou lokalizovány na hranici horní čelisti a přilehlých struktur kostí a měkkých tkání. Navíc cysty nazopalatinu a středního patra se vůbec nedotýkají čelistní kosti, ale v této skupině orofaciálních lézí se o nich tradičně uvažuje.
Cysta nasopalatinálního vývodu ( nasopalatinová cysta , cysta incizivního kanálu ) je štěrbinová cysta umístěná mezi incizálními kostmi Goethe-Kölliker-Vic-D'Azira v oblasti incizivního kanálu, tzn. mezi horními středními řezáky. Vyskytuje se často, asi u 1 % lidí. Průměr cysty je obvykle 1,0-2,5 cm.Mikroskopické vyšetření obvykle odhalí výstelku vrstevnatého dlaždicového (dlaždicového) epitelu, ale může se vyskytovat i jednovrstevný sloupcovitý epitel (jednoduchý nebo víceřadý, pseudostratifikovaný), někdy kubický nebo kombinace dlaždicového a jednovrstvého epitelu . Buněčná zánětlivá infiltrace se nachází ve spodní vazivové tkáni . Léze je benigní, vyléčení je dosaženo prostou excizí cysty. Relapsy jsou vzácné.
Globulomaxilární cysta je fisurová cysta lokalizovaná mezi řezákovou kostí a alveolárním výběžkem horní čelisti, tzn. mezi bočním řezákem a špičákem. Struktura globulární maxilární cysty je podobná struktuře cysty nasopalatinálního vývodu.
Nasoalveolární cysta ( nasolabiální cysta ) je cysta lokalizovaná extraoseálně na bázi pyriformního otvoru v oblasti přední nosní páteře. Formálně se nevztahuje na cysty čelistních kostí. Tato léze se však obvykle zvažuje společně s jinými cystami čelisti, protože. přiléhající k alveolárnímu výběžku horní čelisti může nasoalveolární cysta způsobit destrukci kortikální desky. Struktura jeho stěny je podobná struktuře stěny fisurových cyst.
Odontogenní cysty jsou cysty vystlané deriváty odontogenního epitelu.
Existují (1) zánětlivé a (2) dysontogenetické odontogenní cysty.
Zánětlivé odontogenní cysty se nazývají cysty, které se vyvíjejí v ohnisku chronického zánětu tkání parodontu, zejména periapikálního parodontu. Buňky Malassetových ostrůvků zároveň tvoří výstelku cysty v podobě vrstevnatého dlaždicového nekeratinizujícího epitelu. V podstatě pouze radikulární cysta je zánětlivá odontogenní cysta, zbytek cyst popsaných v této skupině jsou její variety.
Pokud se odontogenní cysta vyskytuje mimo ohnisko zánětu, nazývá se dysontogenetická , protože. důvodem vzniku takových cyst je porušení procesů diferenciace prvků smaltovaného orgánu. U dysontogenetické cysty se však již podruhé může vyvinout zánětlivý proces.
KlasifikaceI. Zánětlivé odontogenní cysty
II. Dysontogenetické odontogenní cysty
Radikulární cysta ( periradikulární cysta ) je zánětlivá odontogenní cysta, která se tvoří v alveolárních výběžcích čelistních kostí při progresi chronické granulomatózní apikální parodontitidy ( apikální cystogranulom ). Cysta se nachází na vrcholu kořene zubu, občas přiléhá k boční ploše kořene. Vnitřní povrch cysty je lemován nekeratinizovaným dlaždicovým epitelem. Existují lineární kalcifikace - Rushtonova tělíska (Rushton). V dutině cysty a v tloušťce její stěny se nacházejí hemoragie , nahromadění siderofágů, krystaly cholesterolu, zánětlivý infiltrát , často s přítomností obrovských mnohojaderných buněk. Při exacerbaci procesu jsou v infiltrátu detekovány četné neutrofilní granulocyty, ve stavu remise je infiltrát tvořen především makrofágy (histiocyty) a lymfocyty.
Reziduální cysta je radikulární cysta nalezená po extrakci zubu.
Dysontogenetické odontogenní cystyDříve byly odontogenní keratocysty ( primordiální cysty ) a kalcifikované odontogenní cysty klasifikovány jako dysontogenetické odontogenní cysty . V současné době ( směrnice WHO 2005 ) jsou považovány za epiteliální novotvary.
Folikulární cysta ( cysta obsahující zub ) se vyvíjí z orgánu skloviny nevyříznutého zubu. Tvoří asi 20 % všech epiteliálních cyst čelistních kostí. Nejčastěji detekován ve věku 10-30 let v oblasti dolního třetího moláru. Souvisí s korunkou neprořezaného zubu v místě spojení cementu a skloviny. V dutině cysty se nachází korunka nevyvinutého zubu (někdy několik zubů). Mikromorfologické vyšetření odhalí tenký nekeratinizovaný dlaždicový epitel vystýlající vnitřní povrch cysty; spodní volná fibrózní tkáň obvykle se známkami mukoidního edému . S rozvojem zánětlivého procesu se epitel zpravidla přeměňuje na keratinizaci, podkladová tkáň se stává hrubovláknitou, v různé míře infiltrovaná buněčnými prvky. Léze je benigní, ale někdy je zdrojem maligních nádorů (ameloblastom, skvamózní nebo mukoepidermoidní karcinomy).
Erupční cysta je typ folikulární cysty (folikulární cysta spojená s korunkou prořezaného nebo prořezaného zubu). V důsledku erupce zubu je odstraněn z čelistní kosti a nachází se převážně v tkáni dásně. Formálně erupční cysta mezi cysty čelistních kostí nepatří, nicméně je vhodné ji v této skupině uvažovat, protože. v některých případech je část cysty stále ponořena do kostní tkáně čelisti. Erupční cysta je obvykle detekována v první dekádě života.
Odontogenní cysty se mohou nacházet nejen v čelistních kostech, ale také v měkkých tkáních orofaciální oblasti, především v tkáni dásní: gingivální cysty u dospělých , gingivální ( alveolární ) cysty u dětí , Epsteinovy perly a Bohnovy uzliny . Erupční cysta je téměř vždy lokalizována extraoseálně.
Odontogenní nádory jsou novotvary, které se vyvíjejí ze zbytků odontogenního epitelu (deriváty orgánu skloviny) a odontogenního mezenchymu (deriváty zubní papily).
Odontogenní nádory se z hlediska histogeneze dělí do tří skupin: (1) epiteliální (ze zbytků odontogenního epitelu), (2) mezenchymální (z derivátů odontogenního mezenchymu) a (3) smíšené .
Zbytky (zbytky) odontogenního epitelu jsou zpravidla rozptýleny ve formě mikroskopických ostrůvků v různých orgánech orofaciální oblasti: nejen v kostech čelisti, ale také v měkkých tkáních. V desmodontu (zubní vaz) se jim říká ostrovy Malasses . Největší akumulace zbytků odontogenního epitelu se nachází v blízkosti hilu příušní slinné žlázy a je označena jako juxtaorální orgán Chievitz .
Ze zbytků odontogenního epitelu a odontogenního mezenchymu jakékoli lokalizace se může vyvinout benigní nebo maligní nádor. Proto se odontogenní tumory, které jsou častější v čelistních kostech ( centrální , resp . intraoseální , odontogenní tumory), mohou vyskytovat i mimo ně ( periferní , resp . extraoseální , odontogenní tumory).
V odontogenním epitelu jsou následující typy inkluzí:
I. Ostrůvky odontogenního epitelu (folikuly)
II. Řetězce odontogenního epitelu.
Ostrůvky odontogenního epitelu ( folikuly ) jsou útvary tvořené cylindrickými buňkami umístěnými na periferii a buňkami centrální zóny. Ten může mít různé podoby. Ve středu ostrůvků aktivního odontogenního epitelu tvoří buňky volnou síť ( hvězdovité retikulum nebo síťovaný epitel ). V ostrůvcích neaktivního odontogenního epitelu se buňky centrální zóny podobají periferním buňkám: jsou malé, s malou cytoplazmou, blízko sebe, ale liší se polygonálním nebo kulatým oválným tvarem.
Řetězce odontogenního epitelu jsou dvouvrstvé buněčné útvary, reprezentované pouze cylindrickými buňkami periferního ostrůvkového typu.
I. Epiteliální benigní odontogenní nádory
II. Mezenchymální benigní odontogenní nádory
III. Smíšené benigní odontogenní nádory
1. Ameloblastom
Ameloblastom ( adamantinom ) je odontogenní nádor, jehož struktury připomínají strukturu orgánu skloviny. Nejčastější odontogenní nádor. Je charakterizován pomalým lokálně destruktivním růstem (benigní nádor s lokálně destruktivním růstem). V 80% případů je lokalizována v dolní čelisti, zejména v jejích zadních částech (oblast molárů, premolárů, úhlů a větví). Kromě centrálního (intraoseálního) ameloblastomu se občas vyskytuje periferní (extraoseální) ameloblastom (ameloblastom měkkých tkání ) . Po odstranění se často opakuje.
Makromorfologický obraz. Existují tři klinické a morfologické varianty nádoru: solidní, monocystický a polycystický:
mikromorfologický obraz. Existuje nejméně sedm mikromorfologických variant ameloblastomu: folikulární, akantomatózní, plexiformní, granulární, desmoplastický, bazocelulární a mikrocystický. Tyto varianty ameloblastomu nemají klinický význam a neovlivňují prognózu. Jejich znalost je nezbytná k tomu, aby patolog provedl diferenciálně morfologickou diagnostiku ameloblastomu a podobných lézí.
2. Adenomatoidní odontogenní nádor
Adenomatoidní odontogenní tumor - odontogenní tumor se strukturami ameloblastomu a tvorbou malých tubulů z ameloblastů s bazální membránou a amyloidem umístěným uvnitř . Nejčastěji se tento nádor vyskytuje ve věku 10-20 let; po 30 letech se prakticky nezjistí.
Makromorfologický obraz. Novotvar je zpravidla lokalizován intraoseálně ( centrální adenomatoidní odontogenní tumor ). V tomto případě je na rozdíl od ameloblastomu charakteristické poškození maxilárních kostí. Občas se nalézá periferní ( extroseózní ) adenomatoidní odontogenní nádor , obvykle v tkáni dásně. Nádor je obvykle multilokulární cysta se zesílenými stěnami. Novotvar zřídka přesahuje 3 cm v průměru. Často existuje spojení mezi novotvarem a korunkou neprořezaného zubu, zejména špičáku, a jsou také detekovány drobné kalcifikace, které na rentgenových snímcích vypadají jako „sněhové vločky“ ( „snowflake calcifications“ ). Adenomatoidní odontogenní nádor je jedním z nejbenignějších odontogenních novotvarů; v naprosté většině případů se neopakuje ani při prosté enukleaci.
mikromorfologický obraz. Řídká vláknitá tkáň obsahuje četné vřetenovité epiteliální buňky připomínající hvězdicovité retikulum, ve kterém kvádrovité nebo válcovité buňky podobné ameloblastům tvoří malé tubuly s bazální membránou uprostřed. V lumen tubulárních struktur se mohou hromadit kongofilní hmoty ( amyloid ). Někdy se vyvine fokální kalcifikace nebo se vytvoří oblasti cementu a hmoty podobné dentinu.
3. Spinocelulární odontogenní nádor
Velmi vzácný nádor, obvykle do 1,5 cm v průměru. Nejčastěji se nachází v alveolárním procesu čelistních kostí a přiléhá k bočnímu povrchu kořenů zubů. Mikromorfologické vyšetření odhalí ostrůvky vrstevnatého dlaždicového epitelu ve vazivovém stromatu bez známek atypie , někdy s tvorbou rohovitých cyst . Okraj ostrůvků je tvořen bazaloidními buňkami. Nádor je benigní, téměř ve všech případech je vyléčení dosaženo prostou excizí.
4. Keratocystický odontogenní nádor
Keratocystický odontogenní nádor byl dříve klasifikován jako dysontogenetická odontogenní cysta a nazýval se primordiální cysta ( odontogenní keratocysta ). Jde o jediný, vzácně vícekomorový cystický nádor, který se vyvíjí z elementů zárodku zubu. Typická lokalizace je blízko dolního třetího moláru. Vnitřní povrch cyst je lemován spíše tenkým vrstevnatým dlaždicovým epitelem, keratinizujícím podle parakeratotického typu. Sekundárně se připojující zánět přispívá k rozvoji ortokeratózy, vzniku vrstvy granulárních buněk, akantózy a papilomatózy. Charakteristické jsou relapsy po kyretáži, občas se vyvinou zhoubné nádory.
Dříve se vzácný typ odontogenní keratocysty přiléhající k laterální ploše kořene zubu, nepostižený zánětlivým procesem (jeho dutina není spojena s kořenovým kanálkem), nazýval laterální periodontální cysta . V současné době se tento termín nepoužívá a léze je považována za keratocystický odontogenní nádor.
Existuje dědičné onemocnění charakterizované různými orgánovými malformacemi, mnohočetnými keratocystickými odontogenními nádory a rozvojem multicentrického bazaliomu. Říká se tomu syndrom nevoidního bazaliomu ( Gorlinův syndrom ).
5. Kalcifikovaný epiteliální odontogenní tumor (Pindborgův tumor)
Vzácný nádor, který se obvykle vyskytuje ve věku 30 až 50 let. Oblíbenou lokalizací centrálního ( nitrokostního ) tumoru Pindborga jsou zadní části dolní čelisti. Někdy se vyskytuje periferní ( extroseózní ) nádor. Novotvar se vyznačuje pomalým růstem. Makromorfologicky se rozlišují tři typy nádorů: solidní, monocystické a polycystické. Po odstranění nádor recidivuje v 15 % případů. Byly popsány izolované případy metastatického Pindborgova tumoru . Mikromorfologicky jsou ve vazivovém stromatu ostrůvky nebo pole velkých polygonálních buněk podobných akantocytům, ale bez bazální vrstvy a známek keratinizace. Mezi buňkami se mohou nacházet kongofilní hmoty ( amyloid ). Soustředné kalcifikace v amyloidu se nazývají Liesegangovy prstence .
6. Kalcifikovaný cystický odontogenní nádor („Gorlinova cysta“, Gorlinova cysta)
Nejčastěji je detekován ve druhé nebo třetí dekádě života v oblasti řezáků nebo špičáků. Často spojeno s naraženým zubem. Jedno-, zřídka vícekomorové. Obvykle 2-4 cm v průměru.Ojediněle se nádor nachází také v tkáni dásně ve formě stopkatého polypu nebo uzlíku na široké bázi. Epitel pokrývající vnitřní povrch cysty připomíná tkáň ameloblastomu. Existují komplexy „stínových buněk“ („duchové buňky“). Stínové buňky mohou podstoupit kalcifikaci a kolem nich se často tvoří mnohojaderné obří buňky cizích těles. Až 20 % Gorlinových cyst obsahuje oblasti připomínající odontom.
7. Odontogenní stínobuněčný tumor
Občas se najde odontogenní tumor, vytvořený ze stínových buněk , podobný jako u pilomatrixomu ( Malherbeho epiteliom ) a u kalcifikovaného cystického odontogenního tumoru .
Mezenchymální benigní odontogenní nádory1. Cementoblastom (skutečný cementom)
Obvykle je detekován u osob mladších 25 let v oblasti molárů dolní čelisti. Liší se pomalým růstem. Souvisí s kořenem zubu. Nádor je benigní, občas se po neúplném odstranění opakuje. Někteří vědci se domnívají, že někdy se cementoblastom může stát maligním.
Makromorfologický obraz. Cementoblastom je uzel husté tkáně s malými nebo velkými kalcifikacemi. Někdy je uzel tvořen tkání odpovídající slabě mineralizované kosti (takovou tkáň lze bez větší námahy přeříznout nožem).
mikromorfologický obraz. Mikroskopické vyšetření odhalí tlusté nepravidelné kostní trámce se širokými bazofilními adhezními liniemi a nemineralizovaným osteoidem podél periferie.
Zvláštní variantou cementoblastomu je vzácný hereditární tumor - mnohočetný familiární ( obří ) cementom . Na rozdíl od konvenčního cementoblastomu se vyznačuje multicentrickým růstem s tvorbou četných uzlů a uzlů v čelistních kostech i mimo ně. V řadě pozorování dosahují nádorové uzliny velkých rozměrů, což se odráží i v názvu nádoru ( obrovský cementom ).
2. Dentinom
Velmi vzácný nádor tvořený dentinem. V současné době mnoho autoritativních výzkumníků neuznává existenci dentinomu jako nezávislé onkonozologické formy.
Smíšené benigní odontogenní nádory1. Odontogenní myxom
Nádor je častější ve věku 10-30 let, obvykle v dolní čelisti; po odstranění se opakuje ve 25 % případů.
Makromorfologický obraz. Odontogenní myxom je uzlík žlutobílé slizniční tkáně bez jasných hranic. Charakterizováno infiltračním růstem do okolní kostní tkáně ( benigní nádor s lokálně destruktivním růstem ).
mikromorfologický obraz. Mikroskopické vyšetření odhaluje hvězdicovité buňky v hojné myxoidní matrix ( slizniční pojivová tkáň ) s rozptýlenými ostrůvky nebo prameny odontogenního epitelu.
2. Odontogenní fibrom
Odontogenní fibrom je vzácný nádor. Průměrný věk pacientů je 40 let. Existují centrální ( intraoseální ) a periferní ( extraoseální ) varianty odontogenního fibromu. Centrální odontogenní fibrom obvykle postihuje maxilu, periferní - dásní tkáň mandibulární kosti.
Makromorfologický obraz. Nádor je uzel šedobílé husté tkáně s malými cystami. Novotvar je spojen s nevyřezaným zubem, obvykle do průměru 2 cm. Nádor je benigní, zřídka se po odstranění vrací.
mikromorfologický obraz. Ve vazivovém stromatu mikroskopické vyšetření odhalí roztroušené ostrůvky a hnízda buněk odontogenního epitelu. Někdy jsou detekovány inkluze materiálu podobného dentinu a cementu nebo kostní tkáně.
Periferní odontogenní fibrom se nachází u dospívajících a mladých dospělých v tkáních dásní, zejména v mezizubní papile. Opakuje se v 15 % případů. Makromorfologicky se jedná o růžový nebo červený uzlík na stopce nebo široké bázi, obvykle do 2 cm v průměru.Uzel je tvořen vazivovou tkání s ložisky kalcifikace. V časných stádiích vývoje je charakteristická ulcerace a tvorba zánětlivých změn ( buněčná infiltrace, proliferace granulační tkáně ). Vytvořený periferní odontogenní fibrom obvykle nevředuje. Často se nalézají kostní trámce ( periferní osifikující fibrom , osifikující fibrózní epulis ) a hmota podobná cementu.
3. Odontoameloblastom
Odontoameloblastom - ameloblastom s ostrůvky dentinu a skloviny.
4. Ameloblastický fibrom
Ameloblastový fibrom je obvykle detekován v prvních dvou dekádách života, obvykle v zadních částech mandibulární kosti. V polovině případů je spojena s naraženým zubem. Dobře ohraničené. Mono- nebo multilokulární. Mikroskopické vyšetření odhalí tenké anastomózní epiteliální provazce nebo malé ostrůvky nádorových buněk lokalizované v myxoidním stromatu. Ostrůvky připomínají ostrůvky folikulární varianty ameloblastomu. Nádor je benigní, ale relapsy po konzervativní excizi se vyvinou ve 20% případů.
5. Ameloblastický fibroodontom
Ameloblastový fibroodontom je ameloblastový fibrom s odontomovými strukturami. Na rozdíl od ameloblastického fibromu se zřídka opakuje.
6. Odontom
Odontom je nádorovitá léze, což je malformace zubů (komplexní odontom lze považovat za hamartom ). Obvykle se vyskytuje v prvních dvou desetiletích života.
Existují (1) jednoduché a (2) komplexní odontomy. Komplexní se zase dělí na (1) kompozitní a (2) smíšené.
Jednoduchý odontom je odontom tvořený malým množstvím náhodně smíchaných tvrdých tkání (stačí na stavbu pouze jednoho zubu). Makromorfologicky vypadá léze jako opouzdřený uzlík s nedostatečně vyvinutým nebo deformovaným zubem.
Komplexní odontom je odontom tvořený značným množstvím tvrdé tkáně, dostatečné pro stavbu několika zubů.
Složený odontom - komplexní odontom několika správně vytvořených, ale deformovaných zubů ( zubových elementů nebo odontoidů ) s centrálně umístěnou dření. Makromorfologicky se jedná o zapouzdřený uzel několika odontoidů, snadno oddělitelných nebo těsně k sobě připájených. V některých případech může počet prvků podobných zubům dosáhnout 100 nebo více.
Smíšený odontom je komplexní odontom skládající se z náhodně smíšených tvrdých tkání.
I. Odontogenní (ameloblastický) karcinom
II. Odontogenní sarkomy
Odontogenní karcinom ( ameloblastický karcinom ) je maligní epiteliální odontogenní nádor. Obvykle se vyskytuje u lidí starších 20 let. Kromě intraoseálního odontogenního karcinomu je občas nalezen i periferní ( extroseózní ) tumor. Tyto novotvary jsou lokálně agresivní, ale vzácně metastazují ( maligní nádory s lokálně destruktivním růstem ).
Maligní ameloblastom má strukturu ameloblastomu, ale se známkami buněčného atypismu a zvýšenou mitotickou aktivitou. Liší se rychlejším invazivním růstem, někdy metastázami.
Primární intraoseální karcinom se vyvíjí ze zbytků odontogenního epitelu, uchovaného v kostní tkáni nebo v desmodontu.
Odontogenní sarkomy jsou maligní neepiteliální odontogenní nádory. Existuje (1) ameloblastový fibrosarkom a (2) ameloblastový odontosarkom.
Ameloblastický fibrosarkom je fibrosarkom s inkluzemi pramenů nebo ostrůvků odontogenního epitelu (epitel bez známek malignity).
Ameloblastický odontosarkom je ameloblastický fibrosarkom s inkluzemi dentinu a skloviny.
Nedontogenní nádory čelistních kostí jsou všechny novotvary čelistí s výjimkou odontogenních. Ve stejné skupině je vhodné uvažovat o neodontogenních nádorových procesech.
Tato klasifikace nezahrnuje kostní, chrupavkové, cévní léze, stejně jako tkáňové léze temporomandibulárního kloubu.
I. Fibrokostní léze
II. Obří buněčné léze
III. Hemoblastózy
IV. Melanotický neuroektodermální nádor kojenců.
V. Epulises (epulidy).
Z neodontogenních nádorů a nádorových procesů v čelistních kostech jsou nejvýznamnější tzv. fibrokostní léze .
Fibrózní osteodysplazie je onemocnění, při kterém roste vazivová tkáň v kostech. Existují mono- a polyostotické formy fibrózní osteodysplazie. U jednokostní formy je postižena jedna kost (obvykle kosti lebky včetně obličeje, stehenní kosti, holenní kosti nebo žeber), u polyoseální formy je postiženo více kostí (obvykle kosti pánevní, stehenní a holenní). ). Monoseózní varianta onemocnění se vyskytuje především u osob ve věku 5–20 let. Polyostotický typ onemocnění se vyvíjí v každém věku. Léze je v naprosté většině případů benigní, ale občas je pozorována malignita (zejména při radiační terapii). Někdy po chirurgické léčbě dochází k relapsům.
McCune- Albrightův syndrom je dědičná varianta polyostotické formy fibrózní osteodysplazie spojené s melanocytárními kožními lézemi, předčasnou pubertou a onemocněním štítné žlázy.
Makromorfologický obraz. Kost je deformována v důsledku jejího fokálního zvětšení („nadýmání“).
mikromorfologický obraz. Úzké kostní trabekuly ve tvaru rybího háku jsou umístěny ve středně buněčné vazivové tkáni, která neobsahuje osteoklasty a osteoblasty (tyto buňky se objevují v případě poranění, např. patologické zlomeniny). Poměrně často se tvoří aneuryzmatické kostní cysty nebo jiné cystické změny.
Osifikované, cementující a cementově zkostnatělé fibromy v podstatě představují jeden patologický proces. Liší se pouze mikroskopickým vzhledem. Nejčastěji se vyskytují ve věku 20-40 let, obvykle v mandibulární kosti, zejména v oblasti molárů a premolárů. Po odstranění se zřídka opakují. Osifikovaný fibrom je tvořen vazivovou tkání s ložisky kalcifikace a kostními trámci. Cementující fibrom je představován vazivovou tkání s inkluzemi cementu podobné látky. Cementovaný-osifikovaný fibrom je léze, která kombinuje rysy cementovaného a osifikovaného fibromu.
Periapická cementodysplazie je lokalizována v oblasti vrcholů kořenů dolních řezáků. Zpočátku připomíná cementující fibrom, později se v něm tvoří oblasti podobné hrubé vazivové kosti.
Periferní obrovskobuněčný granulom ( obrovský buněčný epulis ) se nejčastěji vyskytuje ve věku 40 až 60 let. Po chirurgické léčbě se recidivuje v 10 % případů. Nachází se buď pouze v tkáni dásně, nebo částečně ponořený do kostní tkáně alveolárního výběžku čelisti. Uzlík je hnědočervený, obvykle do 2 cm v průměru, na široké bázi nebo na stopce. Často dochází k ulceraci dásní nad granulomem. Mikroskopický vzhled je popsán níže při charakterizaci centrálního obřího buněčného granulomu. Téměř vždy existují známky zánětu. Jsou možná ložiska kalcifikace a tvorby kostí. Při hyperparatyreóze se v kostech vyvíjejí léze podobné struktury; nazývají se „hnědé nádory“ .
Centrální obří buněčný granulom . Obvykle je postižena dolní čelist, zejména její přední části. Občas dosahuje velkých velikostí (až 10 cm). Tvoří jej mnohojaderné obří buňky, jako jsou osteoklasty a vřetenové buňky. Ty poslední vykazují četné mitotické obrazce. Obvykle jsou detekovány hemoragie a zrnka hemosiderinu (zejména podél periferie lézí). Je možná ložisková fibróza, tvorba osteoidů nebo tvorba kostí. Existují agresivní a neagresivní obří buněčné granulomy. Agresivní granulomy bývají bolestivé, mají prostor ničící růst , buněčnější stroma, větší obří buňky a často se opakují.
Cherubismus je oboustranná symetrická dědičná léze čelistních kostí u dětí. Mikromorfologický obraz odpovídá obrovskobuněčnému granulomu.
Dříve byl tento nádor označován jako melanotický progonom , tumor pupenu sítnice a pigmentovaný ameloblastom . Tyto výrazy jsou v současné době zastaralé. Nádor je zpravidla detekován v prvním nebo druhém roce života, obvykle v čelistních kostech, zejména v jejich předních úsecích, nebo v tkáni dásní typu epulis . Kromě čelistních kostí se tento novotvar někdy vyvíjí v tkáni mozku, varlat nebo kostí lebky. Nádor rychle roste. Charakteristické je zvýšení koncentrace kyseliny vanilmandlové v krvi a moči (jako u neuroblastomu a feochromocytomu ). Obvykle je nádor benigní, ale po odstranění se v 15 % případů opakuje. V 5 % případů se melanotický neuroektodermální nádor chová maligně.
Makromorfologický obraz. Nádorový uzel nemá jasné hranice. Nádorová tkáň bývá pestrá – bělavě šedé plochy se střídají s hnědými nebo modročernými plochami. Někdy nádor ničí kost, v důsledku čehož se zuby stávají pohyblivými. Se zničením kostí spodiny lebeční dochází k poškození tkáně prodloužené míchy. Významné zvýšení nádoru může vést k exoftalmu.
mikromorfologický obraz. Mikroskopické vyšetření obvykle odhalí hnízda velkých nádorových buněk umístěná ve vazivovém stromatu. Okraj hnízd tvoří kubické buňky s nadbytkem melaninu v cytoplazmě. Vnitřní část hnízd je vyplněna malými buňkami s hyperchromními jádry připomínajícími buňky neuroblastomu. Mitóz je málo.