Guillain-Barrého syndrom

Guillain-Barrého syndrom
MKN-10 G61.0 _
MKB-10-KM G61.0
MKN-9 357,0
OMIM 139393
NemociDB 5465
Medline Plus 000684
eMedicine emerg/222  neuro/7 pmr/48 neuro/598
Pletivo D020275
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Guillain-Barrého syndrom (GBS, akutní polyradikuloneuritida) je akutní autoimunitní zánětlivá polyradikuloneuropatie , projevující se ochablou parézou , poruchami čití, autonomními poruchami.

Popis syndromu publikovali v roce 1916 francouzští lékaři Georges Guillain a Jean Barré a pojmenovali jej po nich.

V západních zemích je incidence asi 0,89-1,89 případů ročně na 100 tisíc obyvatel. Riziko onemocnění se zvyšuje asi o 20 % s každou dekádou života: je pravděpodobnější u dospělých a starších osob. [1] Je 1,78krát častější u mužů než u žen. [1] [2]

Etiologie a patogeneze

1-3 týdny před propuknutím onemocnění má většina pacientů známky infekce trávicího traktu nebo dýchacích cest. Nejčastěji - po enteritidě způsobené Campylobacter jejuni (riziko rozvoje GBS se zvyšuje asi 100krát) [3] [4] [5] . Může se také jednat o infekci způsobenou herpetickými viry ( cytomegalovirus , virus Epstein-Barrové aj.), mykoplazmaty , Haemophilus influenzae aj. Zejména Guillain-Barrého syndrom může být projevem infekce HIV [6] . Přenesená infekce pravděpodobně spouští autoimunitní reakci ( imunitní systém těla napadá vlastní buňky). Stejnou roli může hrát očkování [7] , chirurgické zákroky, poranění periferních nervů. Autoimunitní reakce proti antigenům Schwannových buněk a myelinu vede k edému , lymfocytární infiltraci a segmentální demyelinizaci kořenů míšních a kraniálních nervů . Méně často jsou napadány antigeny axonů periferních nervů (u axonální varianty syndromu).

V dubnu 2020 se objevila data o možném rozvoji tohoto syndromu způsobeného SARS-CoV-2 [8] .

Tento syndrom může být jedním z vedlejších účinků pembrolizumabu (Keytruda), léku ze skupiny imunoterapie rakoviny [9] , stejně jako vakcíny Johnson & Johnson proti COVID-19 Ad26.COV2.S [10] .

Klasifikace

Existují následující klinické varianty GBS:

Příznaky

Nemoc je charakterizována relativně symetrickou svalovou slabostí (ochablá paréza ), která typicky začíná v proximálních svalech nohou a po několika hodinách nebo dnech se šíří do paží. Často je slabost doprovázena paresteziemi prstů na nohou a rukou [11] . Někdy se slabost vyskytuje primárně v pažích nebo obou pažích a nohou [12] . Zvyšuje se obsah bílkovin v mozkomíšním moku (od 2. týdne onemocnění). V těžkých případech dochází k paralýze dýchacích a lebečních svalů, hlavně mimických a bulbárních. Časté bolesti zad, ramenního a pánevního pletence, někdy vyzařující podél kořenů, příznaky napětí. Pacienti, zejména ti, kteří mají současně diabetes mellitus, jsou náchylní ke vzniku dekubitů. Často jsou zaznamenány závažné autonomní poruchy: zvýšení nebo snížení krevního tlaku, ortostatická hypotenze , sinusová tachykardie , bradyarytmie , přechodná retence moči. Intubace nebo odsávání hlenu může způsobit těžkou bradykardii, kolaps a dokonce zástavu srdce . Po dosažení vrcholu se symptomy stabilizují (fáze plateau trvá 2–4 týdny) a poté začíná zotavování, které může trvat několik týdnů až 1–2 roky.

Smrt je možná v důsledku respiračního selhání spojeného s paralýzou respiračních a / nebo bulbárních center, zápalem plic , plicní embolií , zástavou srdce, sepsí.

S využitím moderních metod intenzivní péče, především mechanické ventilace , mortalita v posledním desetiletí klesla na 3–5 % [13] .

Léčba

I v mírných případech by měl být Guillain-Barrého syndrom v akutní fázi léčen naléhavě kvůli riziku rychlého rozvoje těžkého respiračního selhání nebo srdečních arytmií . Povinná urgentní hospitalizace pacientů na jednotkách intenzivní péče . Ve fázi progrese - hodinové sledování stavu pacienta s hodnocením dechových funkcí, srdeční frekvence, krevního tlaku , stavu bulbárních svalů, pánevních funkcí. Časné příznaky respiračního selhání: oslabení hlasu, potřeba pauzy pro inspiraci během rozhovoru, pot na čele a tachykardie s nuceným dýcháním, oslabení kašle. U bulbární obrny může být nezbytná intubace a zavedení nazogastrické sondy. Plazmaferéza a intravenózní imunoglobulin , které mohou urychlit rekonvalescenci a snížit reziduální defekt, jsou vhodné zejména ve fázi progrese (obvykle v prvních 2-3 týdnech od začátku onemocnění). Kortikosteroidy nezlepšují výsledek onemocnění. Aby se zabránilo hluboké žilní trombóze bérce (s plegií v nohou ), jsou předepisovány malé dávky heparinu nebo nízkomolekulárního heparinu (fraxiparin). Při paréze mimických svalů jsou nutná opatření k ochraně rohovky (kapání očních kapek, obvaz na noc). Důležitá jsou včasná rehabilitační opatření včetně masáží , léčebných tělocviků a dalších fyzioterapeutických procedur ( parafínové koupele , magnetoterapie, radonové a sirovodíkové koupele, elektrostimulace aj.).

Předpověď

Těžké případy Guillain-Barrého syndromu jsou vzácné, ale mohou vést k téměř úplné paralýze.

Většina lidí se zcela uzdraví i v nejtěžších případech Guillain-Barrého syndromu [14] .

Poznámky

  1. ↑ 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Moudrý, Matěji; Morgan, Oliver W. Populační incidence syndromu Guillain–Barré: systematický přehled a metaanalýza  (anglicky)  // Neuroepidemiology : journal. - 2011. - Sv. 36 , č. 2 . - str. 123-133 . - doi : 10.1159/000324710 . — PMID 21422765 .
  2. ↑ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain–Barrého syndrom  (anglicky)  // New England Journal of Medicine  : journal. - 2012. - 14. června ( roč. 366 , č. 24 ). - S. 2294-2304 . - doi : 10.1056/NEJMra1114525 . — PMID 22694000 .
  3. ↑ Neurologie. Národní vedení. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 746-754. — 2116 s. - 2000 výtisků.  - ISBN 978-5-9704-0665-6 .
  4. ↑ Yuki N. [Geny Campylobacter odpovědné za vývoj a determinantu klinických příznaků Guillain-Barrého syndromu]  (japonsky)  // Nippon Rinsho. Japonský žurnál klinické medicíny. - 2008. - Červen ( roč. 66 , č. 6 ). - S. 1205-1210 . — PMID 18540372 .
  5. ↑ Kuwabara S. a kol. Vyvolává infekce Campylobacter jejuni „demyelinizační“ syndrom Guillain-Barrého? // Neurologie :časopis. - Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - 10. srpen ( sv. 63 , č. 3 ). - S. 529-533 . — PMID 15304587 .
  6. ↑ Brannagan TH 3rd, Zhou Y. Guillain-Barrého syndrom spojený s HIV.  (anglicky)  // J Neurol Sci .. - 2003. - Duben ( vol. 208 , No. 1-2 ). - S. 39-42 . - doi : 10.1016/S0022-510X(02)00418-5 . — PMID 12639723 . Archivováno z originálu 14. ledna 2019.
  7. ↑ Světová zdravotnická organizace. Guillain-Barrého syndrom . www.who.int . Získáno 31. července 2022. Archivováno z originálu dne 31. července 2022.
  8. ↑ Syndrom Guillain Barre spojený s infekcí COVID-19: Kazuistika . Staženo 8. května 2020. Archivováno z originálu dne 29. května 2020.
  9. ↑ Frenel JS , Le Tourneau C. , O'Neil B. , Ott PA , Piha-Paul SA , Gomez-Roca C. , van Brummelen EMJ , Rugo HS , Thomas S. , Saraf S. , Rangwala R. , Varga A Bezpečnost a účinnost pembrolizumabu u pokročilého 1-pozitivního karcinomu děložního čípku s ligandem programované smrti: Výsledky studie fáze Ib KEYNOTE-028.  (anglicky)  // Journal Of Clinical Oncology : Official Journal of the American Society Of Clinical Oncology. - 2017. - 20. prosince ( roč. 35 , č. 36 ). - S. 4035-4041 . - doi : 10.1200/JCO.2017.74.5471 . — PMID 29095678 .
  10. ↑ FDA přidává varování do vakcíny J&J-Janssen COVID-19  . čas . Získáno 15. července 2021. Archivováno z originálu dne 14. července 2021.
  11. ↑ Maurice Victor, Allan H. Ropper. Průvodce neurovědami od Adamse a Victora. - Lékařská informační agentura, 2006. - S. 533-534. — 680 s. - 4000 výtisků.  — ISBN 5-89481-275-5 .
  12. ↑ D. R. Shtulman, O. S. Levin. Neurologie. Příručka praktického lékaře. - MEDpress-inform, 2007. - S. 398-404. — 960 s. - 3000 výtisků.  — ISBN 5-98322-296-1 .
  13. ↑ Guillain-Barrého syndrom . Informační listy WHO (31. října 2016). Získáno 20. října 2019. Archivováno z originálu 18. října 2019.
  14. ↑ Guillain-Barrého syndrom // WHO, 2016 . Získáno 20. října 2019. Archivováno z originálu 18. října 2019.

Odkazy

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích