Spontánní mediastinální emfyzém

Spontánní mediastinální emfyzém

CT obraz: mediastinální emfyzém u pacienta se spontánním pneumomediastinem
MKN-10 J98.2 _
MKN-9 518,1
NemociDB 29460
Medline Plus 000084
Pletivo D008478

Spontánní mediastinální emfyzém (spontánní pneumomediastinum, Hammenův syndrom)  je vzácné nezávislé onemocnění spočívající ve vzduchové infiltraci mediastinální tkáně , charakterizované benigním průběhem a vyskytující se bez specifických příčin. Onemocnění se nejčastěji projevuje následující triádou příznaků: bolest na hrudi , dušnost a otok krku v důsledku emfyzému měkkých tkání . Spontánní mediastinální emfyzém se vyznačuje příznivou prognózou: zpravidla na pozadí konzervativní terapie dochází k postupnému vymizení jeho příznaků beze stopy poměrně rychle. Z praktického hlediska je rysem spontánního pneumomediastina tohrudní chirurgové , kteří se ve své praxi setkají s tímto benigním onemocněním, jsou nuceni vyloučit další závažná a život ohrožující onemocnění a stavy této patologie, jako je spontánní ruptura nebo perforace jícnu , poškození průdušnice , nekrotizující mediastinitida a další [1] [2] [3] [4] [5] [6] .

Historie

První zmínka o spontánním mediastinálním emfyzému pochází z roku 1617, kdy Louise Bourgeois , porodní asistentka francouzské královny , ve svých pamětech popsala náhlé otoky krku během porodu. Klinický obraz mediastinálního emfyzému, který vznikl po traumatickém dopadu, poprvé plně popsal francouzský lékař a anatom René Laennec (René-Théophile-Hyacinthe Laënnec, 1781-1826) [7] v roce 1819 v pojednání „O poslechu stetoskopem “ [8] [9] . První zpráva o spontánním pneumomediastinu jako samostatném onemocnění patří americkému lékaři, zaměstnanci Univerzitní nemocnice Johna Hopkinse Louisi Hammenovi.(Louis Virgil Hamman, 1877-1946) [10] , který v roce 1939 popsal hrubý krepitus synchronní se srdečními stahy a auskultovaný podél levého okraje hrudní kosti v mezižeberním prostoru III-VI ( Hammenův symptom) [11] [12] [13] [14] . V tomto ohledu se v zahraniční lékařské literatuře spontánní pneumomediastinum často nazývá Hammenův syndrom (nebo Hammenova nemoc) [6] [15] . Patofyziologické mechanismy spontánního pneumomediastina na základě laboratorních pokusů na zvířatech popsali v roce 1944 M. T. Macklin a C. C. Macklin [2] [16] [17] [18] .

Epidemiologie

Trpí většinou mladí muži (do 30 let). U mužů se spontánní pneumomediastinum vyskytuje přibližně 3krát častěji (74 %) než u žen (26 %) [19] . Frekvence spontánního mediastinálního emfyzému u hospitalizovaných pacientů kolísá podle různých autorů od 1:3578 do 1:44511 [6] . V posledních letech došlo k určitému nárůstu výskytu spontánního mediastinálního emfyzému, což však může být způsobeno zvýšenou informovaností lékařů a rozšířenými možnostmi pacientů absolvovat adekvátní přístrojové vyšetření [2] [16] [17] [ 20] [21] nebo s větší prevalencí u mladých lidí systematické užívání inhalačních drog [8] .

Incidence spontánního mediastinálního emfyzému u dětí přicházejících na pohotovost se pohybuje od 1:800 do 1:15150 [9] .

Etiologie

Predisponující faktory

Preexistující onemocnění plic a jiných orgánů, na jejichž pozadí se nejčastěji vyskytuje spontánní mediastinální emfyzém, jsou:

Spouštěcí faktory

Bezprostřední příčinou rozvoje tohoto syndromu je fyzický stres za následujících podmínek:

Patogeneze

V současné době je ve vědeckých kruzích nejrozšířenější názor, že spontánní mediastinální emfyzém vzniká v důsledku ruptury terminální alveolokie lokalizované na kořeni segmentu plic a přiléhající k volné tkáni pokrývající segmentální cévy a průdušky [18] . Ruptura alveolární stěny je usnadněna zvýšením intraalveolárního tlaku, který lze pozorovat u bronchospasmu , včetně reflexu, kašle, defekace, fyzické aktivity. Navíc změny, ke kterým dochází u intersticiálních plicních onemocnění , mohou přispět k ruptuře alveolární stěny [6] . Vzduch přicházející z poškozených alveolů se šíří podél tlakového gradientu podél cév a průdušek směrem k hilu plic a poté do mediastina [23] . K šíření vzduchu ve směru od poškozených alveolů směrem k mediastinu (Macklinův efekt) dochází proto, že tlak v mediastinu je nižší než na periferii plic. Vzduch, který pronikl do mediastina, se může šířit do buněčných prostor krku, měkkých tkání hrudníku, do perikardiální dutiny a v některých případech (v závislosti na jeho množství) i do retroperitoneálního buněčného prostoru. V důsledku vzduchové separace tkání hltanového buněčného prostoru a akumulace vzduchu pod sliznicí zadní stěny orofaryngu se mohou objevit nosní zvuky [1] [2] [3] [16] [21] .

V malém procentu případů dochází k postupnému zvyšování množství vzduchu v mediastinu, což vede k rozvoji napjatého pneumomediastina, což má negativní vliv na životní funkce těla, protože může způsobit kompresi tenkostěnných hlavních žil mediastina, čímž způsobí útlum srdeční aktivity v důsledku snížení žilního průtoku krve do srdce. Když vzduch pronikne přes parietální pleuru do pleurální dutiny , rozvine se pneumotorax , v některých případech bilaterální [2] [12] [16] [26] .

Klinický obraz

Nejčastěji je v klinickém obraze zaznamenána následující triáda symptomů: přetrvávající retrosternální bolest bodavého nebo tlačícího charakteru (nejčastější stížnost pacientů, vyskytuje se v 54–88 %), v některých případech vyzařující do krku nebo zad [ 6] [17] , dušnost ( inspirační dušnost ) a otoky krku v důsledku emfyzému měkkých tkání (96,2 %) [1] . Subkutánní emfyzém se spontánním pneumomediastinem se může rozšířit do hrudní stěny, především do jejích horních úseků, což je pozorováno u 29-37,5 % pacientů. Mnohem méně často se vyskytuje rozsáhlý emfyzém s rozšířením do několika anatomických oblastí ( břišní stěna , horní a dolní končetiny, obličej) [2] [16] [19] .

Mohou se také objevit bolesti v krku a také bolesti zad, ramen, dolní části zad, celková slabost, kašel, dysfagie , odynofagie, rinofonie, poruchy fonace ( cukání nebo chrapot) [1] [6] [9] [27] .

U spontánního pneumomediastina však hlavní ukazatele vitálních funkcí těla zpravidla netrpí a celkový stav pacientů zůstává relativně uspokojivý, což odráží benigní povahu tohoto onemocnění [6] [17] .

Instrumentální výzkum

Hlavními metodami diagnostiky spontánního pneumomediastina jsou RTG hrudníku ve frontální a laterální projekci a počítačová tomografie hrudních orgánů. Jiné instrumentální studie, jako je rentgenkontrastní vyšetření jícnu , fibroesophagogastroduodenoscopy , fibrotracheobronchoskopie , elektrokardiografie , jsou předepsány k vyloučení jiné patologie, která má podobné klinické nebo radiologické projevy [1] [8] [22] .

Radiografie plic ve frontální a laterální projekci

Na rentgenových snímcích se objevují pruhy osvícení nebo plynové bubliny obklopující stín mediastina, zvedající mediastinální pleuru , často se popsané změny rozšiřují na krk a hrudní stěnu. Na AP rentgenografii se volný plyn v mediastinu často nachází podél levého okraje srdce a pokrývá vnitřní povrch mediastinální pleury a vytváří dobře značenou pleurální linii směrem ven z plicního kmene a oblouku aorty . Na postranních rentgenových snímcích způsobuje volný plyn pruhy osvícení podél obrysů vzestupné aorty , oblouku aorty a větví, které z ní vycházejí, plicních tepen a průdušnice . Volný plyn se také nachází podél linie připojení bránice k hrudní kosti, podél brzlíku a brachiocefalických žil [2] [6] [27] [28] .

V některých případech je obtížné diagnostikovat pneumomediastinum během prosté radiografie, protože u pacientů je přítomen těžký emfyzém měkkých tkání hrudníku, který mediastinum stíní. V takových případech je vhodné provést počítačovou tomografii hrudníku [2] [19] .

Počítačová tomografie hrudníku

Počítačová tomografie je nejúčinnější metodou pro diagnostiku mediastinálního emfyzému, protože snadno detekuje přítomnost plynu v mediastinu, jeho lokalizace a prevalence emfyzému jsou dobře určeny na příčných řezech. Výhodou oproti rentgenografii je možnost diagnostiky pneumomediastina i v případech, kdy dochází k těžkému emfyzému měkkých tkání hrudní stěny , což snižuje informační obsah rentgenu v této situaci na minimum. Počítačová tomografie navíc umožňuje diferenciální diagnostiku spontánního pneumomediastina a dalších onemocnění s podobným klinickým obrazem a je důležitá i pro stanovení příčiny onemocnění [2] [21] .

Rentgenová kontrastní studie jícnu

Používá se k vyloučení ruptury jícnu, doprovázené také pneumomediastinem, zejména v případech, kdy vzniku spontánního mediastinálního emfyzému předcházelo zvracení. Studie používá ve vodě rozpustnou kontrastní látku [1] [8] [19] [21] .

Fibroesophagogastroduodenoscopy

K vyloučení poškození jícnu a hltanu se také provádí fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), což je relevantní v případech, kdy byly endoskopické manipulace provedeny před objevením se spontánního pneumomediastina nebo pacienti konzultovali s lékařem cizí tělesa v jícnu [19] .

Fibrotracheobronchoskopie

Diagnostická fibrotracheobronchoskopie je indikována při podezření na poranění trachey, obvykle s emfyzémem mediastina, ke kterému došlo po tracheální intubaci, a také k vyloučení poškození hrtanu a průdušek [6] [8] [19] .

Elektrokardiografie

Elektrokardiografie se provádí k vyloučení srdeční patologie jako příčiny bolesti na hrudi [22] [29] .

Diferenciální diagnostika

Spontánní mediastinální emfyzém je nutné odlišit od jiných závažných a často život ohrožujících onemocnění a patologických stavů provázených rozvojem pneumomediastina: perforace divertiklů , vředy a rakovinné nádory jícnu a průdušnice, selhání stehů v průdušnici, průduškách , plicích jícnu, spontánní ruptury a traumatická poranění jícnu, včetně iatrogenních (např. při bougienage jícnu, provádění fibroesophagogastroduodenoscopy), poškození průdušnice při její intubaci , poranění retroperitoneálního prostoru , ruptury retroperitoneální části dutodenu a další. Při stanovení správné diagnózy hraje důležitou roli pečlivá anamnéza onemocnění: přítomnost nebo nepřítomnost poranění hrudníku nebo břišní dutiny, lékařské manipulace (fibroesofagogastroduodenoskopie, bougienage jícnu, tracheální intubace atd.) nebo chirurgické zákroky na krčních orgánech byly provedeny před vznikem mediastinálního emfyzému, hrudníku a břicha . V pochybných případech se provádí další instrumentální vyšetření (rtg kontrastní studie jícnu, fibroesophagogastroduodenoscopy, fibrotracheobronchoskopie), které umožňuje vyloučit jinou patologii [1] [5] [8] [27] .

Léčba

Konzervativní terapie spontánního pneumomediastina je poměrně účinná [25] [29] a zahrnuje klid na lůžku, anestezii a oxygenoterapii [9] . Preventivně je také indikováno jmenování komplexní antibiotické terapie, zejména v případech, kdy nelze okamžitě vyloučit rupturu jícnu nebo průdušnice [1] [2] [8] [20] . Dále je vhodné předepisovat protizánětlivé léky, korigovat broncho-obstrukční syndrom a tlumit kašlací reflex [6] [21] .

Při rozvoji napjatého pneumomediastina pro dekompresi mediastina je indikována chirurgická léčba: provedení horní mediastinotomie s otevřením pretracheální tkáně k bifurkaci trachey, drenáží mediastina a aktivní aspirací. Vzhledem k neúčinnosti těchto opatření a dalšímu nárůstu napjatého pneumomediastina je nutná urgentní transpleurální široká mediastinotomie [19] [22] [27] .

Při intenzivním spontánním mediastinálním emfyzému u kojenců se drenáž mediastina provádí subxiphoidálním přístupem [21] .

V případě přistoupení ke spontánnímu mediastinálnímu emfyzému pneumotoraxu je indikována drenáž odpovídající pleurální dutiny [16] [19] [22] .

Předpověď

Prognóza onemocnění je příznivá. Na pozadí konzervativní terapie dochází zpravidla k postupnému vymizení symptomů poměrně rychle [6] [25] a u většiny pacientů je pozorováno úplné vymizení pneumomediastina do 8. dne od okamžiku jeho vzniku. Pouze v malém procentu případů progreduje mediastinální emfyzém a vzniká napjaté pneumomediastinum, které je nebezpečné tím, že dochází ke stlačení tenkostěnných hlavních žil mediastina, doprovázené srdeční depresí, respiračním selháním a možným úmrtím bez urgentní chirurgická intervence [2] [27] .

Světová lékařská literatura popisuje pouze několik případů recidivy spontánního mediastinálního emfyzému [1] [2] [6] [26] .

Viz také

Poznámky

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Gerazounis M., Athanassiadi K., Kalantzi N., Moustardas M. Spontaneous pneumomediastinum: A rare benigní entita  (anglicky)  // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. - Spojené státy americké: Mosby, 2003. - Sv. 126 , č.p. 3 . - str. 774-776 . — ISSN 0022-5223 . - doi : 10.1016/S0022-5223(03)00124-7 . — PMID 14502153 .  (nedostupný odkaz)
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Abakumov M. M., Shamba H. L., Danielyan Sh. N. Spontánní mediastinální emfyzém  // Chirurgie. Zapisujte si je. N. I. Pirogov . - M . : Mediální sféra, 2010. - č. 2 . - S. 47-50 . — ISSN 0023-1207 .  (nedostupný odkaz)
  3. 1 2 3 Moiseev V.S., Platov I.I. Spontánní pneumomediastinum  // Problémy tuberkulózy. - M .: Medicína , 1998. - č. 5 . - S. 61-62 . — ISSN 0032-9533 .
  4. 1 2 3 Filosso PL, Garabello D., Lyberis P., Ruffini E., Oliaro A. Spontánní pneumomediastinum: Vzácná komplikace mentální anorexie  //  The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. - Spojené státy americké: Mosby, 2010. - Sv. 139 , č.p. 4 . - S. 79-80 . — ISSN 0022-5223 . - doi : 10.1016/j.jtcvs.2008.04.037 . — PMID 19660386 .  (nedostupný odkaz)
  5. 1 2 3 4 Kelly S., Hughes S., Nixon S., Paterson-Brown S. Spontánní pneumomediastinum (Hammanův syndrom  )  // The Surgeon. - Velká Británie: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2010. - Sv. 8 , č. 2 . - str. 63-66 . — ISSN 1479-666X . - doi : 10.1016/j.surge.2009.10.007 . — PMID 20303884 .
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Macia I., Moya J., Ramos R., Morera R., Escobar I., Saumench J., Perna V., Rivas F. Spontánní pneumomediastinum: 41 případů  (anglicky)  // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - Nizozemsko: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2007. - Sv. 31 , č. 6 . - S. 1110-1114 . — ISSN 1010-7940 . - doi : 10.1016/j.ejcts.2007.03.008 . — PMID 17420139 .
  7. René-Théophile-Hyacinthe Laënnec . Whonamedit? . Získáno 12. června 2013. Archivováno z originálu 12. června 2013.
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Koullias GJ, Korkolis DP, Wang XJ, Hammond GL Současné hodnocení a léčba spontánního pneumomediastina: zkušenosti u 24 dospělých pacientů  //  European Journal of Cardio-Thoracic Surgery . - Nizozemsko: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2004. - Sv. 25 , č. 5 . - S. 852-855 . — ISSN 1010-7940 . - doi : 10.1016/j.ejcts.2004.01.042 . — PMID 15082293 .
  9. 1 2 3 4 Huon LK, Chang YL, Wang PC, Chen PY Hlava a krk manifestace spontánního pneumomediastina  (anglicky)  // Otolaryngologie - chirurgie hlavy a krku. - Spojené státy americké: Mosby, 2012. - Sv. 146 , č.p. 1 . - str. 53-57 . — ISSN 0194-5998 . - doi : 10.1177/0194599811421870 . — PMID 21920953 .
  10. Louis Virgil Hamman . Whonamedit? . Získáno 9. června 2013. Archivováno z originálu 9. června 2013.
  11. Pokrovsky V.I. Encyklopedický slovník lékařských termínů. — M .: Medicína , 2005. — 960 s. — 10 000 výtisků.  — ISBN 5-225-04645-2 .
  12. 1 2 Patrick L. Carolan. Pneumomediastinum . Medscape . WebMD LLC (28. března 2012). Získáno 29. května 2013. Archivováno z originálu 29. května 2013.
  13. Hamman LV Spontánní mediastinální emfyzém  //  Bulletin nemocnice Johnse Hopkinse. - Spojené státy americké, 1939. - Iss. 64 . - str. 1-21 .
  14. 1 2 3 4 Crofton J., Douglas A. Medistinální emfyzém // Respirační nemoci (přeloženo z angličtiny). - M .: Medicína , 1974. - S. 492-494. — 728 s. — 10 000 výtisků.
  15. Hammanův syndrom . Whonamedit? . Získáno 9. června 2013. Archivováno z originálu 9. června 2013.
  16. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Newcomb AE, Clarke CP Spontánní pneumomediastinum: benigní kuriozita nebo významný problém?  (anglicky)  // Hrudník. - Spojené státy americké: American College of Chest Physicians, 2005. - Sv. 128 , č.p. 5 . - str. 3298-3302 . — ISSN 0012-3692 . doi : 10.1378/ hrudník.128.5.3298 . — PMID 16304275 .  (nedostupný odkaz)
  17. 1 2 3 4 Esayag Y., Furer V., Izbicki G. Spontánní pneumomediastinum: stačí rentgen hrudníku? Série případů s jedním centrem  (anglicky)  // Israel Medical Association Journal. - Izrael: Israel Medical Association, 2008. - Vol. 10 , č. 9 . - str. 575-578 . — ISSN 1565-1088 . — PMID 18847153 . Archivováno z originálu 5. března 2016.
  18. 1 2 Gray JM, Hanson GC Mediastinální emfyzém: etiologie, diagnostika a léčba   // Thorax . - UK: BMJ Publishing Group, 1966. - Sv. 21 , č. 4 . - str. 325-332 . — ISSN 0040-6376 . - doi : 10.1136/thx.21.4.325 . — PMID 5968120 . Archivováno z originálu 5. března 2016.
  19. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Abakumov M. M., Shamba Kh. L., Danielyan Sh. N. Klinické rysy, diagnostika a léčba spontánního mediastinálního emfyzému  // Chirurgie. Zapisujte si je. N. I. Pirogov . - M . : Mediální sféra, 2010. - č. 10 . - S. 17-21 . — ISSN 0023-1207 .  (nedostupný odkaz)
  20. 1 2 3 4 5 6 7 8 Flatman S., Morrison E., Elahi M. Spontaneous Pneumomediastinum Associated with Sex  //  Case Reports Journal of Radiology. - Spojené státy americké: EduRad Publishing, 2010. - Sv. 4 , ne. 4 . - str. 25-29 . — ISSN 1943-0922 . - doi : 10.3941/jrcr.v4i4.401 . — PMID 22470723 . Archivováno z originálu 5. března 2016.
  21. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Pogodina A. N., Voskresensky O. V., Nikolaeva E. B., Barmina T. G., Parshin V. V. Moderní přístupy k léčbě spontánního pneumotoraxu a spontánní mediastinální  atmosféra / emphysféra Pulmonologie a alergologie : článek v časopise - vědecký článek. - M . : Atmosféra, 2011. - č. 1 . - S. 45-51 . — ISSN 2071-8306 .
  22. 1 2 3 4 5 6 7 Perna V., Vilà E., Guelbenzu JJ, Amat I. Pneumomediastinum: je to skutečně benigní entita? Kdy to lze považovat za spontánní? Naše zkušenosti u 47 dospělých pacientů  (anglicky)  // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - Nizozemsko: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2010. - Sv. 37 , č. 3 . - str. 573-575 . — ISSN 1010-7940 . - doi : 10.1016/j.ejcts.2009.08.002 . — PMID 19748792 .
  23. 1 2 3 Ostrovsky V. M. Emfyzém kůže // Encyklopedický slovník Brockhaus a Efron  : v 86 svazcích (82 svazcích a 4 dodatečné). - Petrohrad. , 1890-1907.
  24. Bonin MM Hammanův syndrom (spontánní pneumomediastinum) u rodičky: kazuistika  //  Journal of obstetrics and gynecology Canada. - Canada: Healthcare & Financial Pub., 2006. - Vol. 28 , č. 2 . - S. 128-131 . — ISSN 1701-2163 . — PMID 16643714 .  (nedostupný odkaz)
  25. 1 2 3 Panacek EA, Singer AJ, Sherman BW, Prescott A., Rutherford WF Spontánní pneumomediastinum: klinická a přírodní historie  //  Annals of Emergency Medicine. - Spojené státy americké: Mosby, 1992. - Sv. 21 , č. 10 . - S. 1222-1227 . — ISSN 0196-0644 . — PMID 1416301 .
  26. 1 2 Natale C., D'Journo XB, Duconseil P., Thomas PA Recidivující spontánní pneumomediastinum u dospělých  (anglicky)  // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - Nizozemsko: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2012. - Sv. 41 , č. 5 . - S. 1199-1201 . — ISSN 1010-7940 . - doi : 10.1093/ejcts/ezr135 . — PMID 22290930 .
  27. 1 2 3 4 5 Perelman M. I. , Krivorak S. M. Pneumomediastinum // Velká lékařská encyklopedie: Ve 30 svazcích / Šéfredaktor B. V. Petrovský . — 3. vydání. - M .: Sovětská encyklopedie , 1982. - T. 19. Perelman - Pneumopatie. - S. 494-495. — 536 s. — 150 800 výtisků.
  28. Hofer M. Mediastinální emfyzém // Rentgen hrudníku. Praktický průvodce. - M . : Lékařská literatura, 2008. - S. 99. - 224 s. - 2000 výtisků.  - ISBN 978-5-89677-113-5 .
  29. 1 2 Barge-Caballero E., Bouzas-Mosquera A., Gulias-Soidan D., Castro-Beiras A. Hammanův syndrom: atypická příčina bolesti na hrudi  (anglicky)  // European Heart Journal. - UK: Oxford University Press, 2008. - Vol. 29 , č. 5 . — S. 578 . — ISSN 0195-668X . doi : 10.1093 / eurheartj/ehm410 .

Literatura

Odkazy