Agranulocytóza

Agranulocytóza
MKN-10 D70 _
MKB-10-KM D70
MKN-9 288,0
MKB-9-KM 288,8 [1]
NemociDB 8994
Medline Plus 001295
Pletivo D000380

Agranulocytóza je patologický stav, při kterém dochází ke snížení hladiny leukocytů (méně než 1 10 9 /l) vlivem granulocytů (méně než 0,75 10 9 /l) a monocytů [2] , náchylnosti organismu k bakteriálním a plísňovým infekce se zvyšuje.

Podle patogeneze se rozlišuje myelotoxická agranulocytóza ( cytostatické onemocnění ) a imunitní, která je spojena s tvorbou protilátek proti exogenním antigenům - hapteny (hapten, lék) agranulocytóza, nebo autoimunitní (s kolagenózami , lymfomy , virovými hepatitidami ) [2]. .

Hapten agranulocytóza se může objevit v důsledku užívání diakarbu (diamox), amidopyrinu , antipyrinu , kyseliny acetylsalicylové ( aspirin ), sodné soli metamizolu ( analgin ), barbiturátů , isoniazidu (tubazid), meprotanu (meprobamátu), fenacetinu , butadionu ( prokainamidu novokainu ) , indometacin , levamisol , sulfonamidy , meticilin , trimethoprim (obsažený v bactrim), hingamin (chlorochin), insekticidy , klozapin (azaleptin) atd. [3]

Poprvé byla agranulocytóza popsána v roce 1922 Wernerem Schultzem , v roce 1931 nezávisle R. R. Kracke. Široké používání cytostatické léčby ( lékové i ozařovací ), stejně jako velké množství nových léků, vedlo ke zvýšení frekvence tohoto syndromu [2] .

Patogeneze agranulocytózy

U mnoha forem agranulocytózy není patogeneze dobře pochopena. U autoimunitních forem poškození granulocyty odumírají v důsledku jejich kontaktu s autoprotilátkami . Mechanismus individuální reakce těla na podání léku při haptenové agranulocytóze nebyl plně prostudován. Jakmile se hapten agranulocytóza objeví, bude se vždy opakovat, když je do těla zavedena stejná droga, hapten.

Klinický obraz

Klinický obraz v mnohém připomíná příznaky cytostatického onemocnění a projevuje se v podobě poškození organismu různými infekcemi v důsledku snížení účinnosti imunitní odpovědi. Charakteristický (zejména u lékové agranulocytózy) je akutní nástup a rychlý nárůst klinických příznaků. Někdy výskytu hlavních příznaků agranulocytózy předchází krátké latentní období, charakterizované slabostí, malátností, bolestmi hlavy [4] . Mezi první klinické projevy agranulocytózy patří horečka , aftózní stomatitida , tonzilitida [4] , zimnice , artralgie [2] . Ulcerativně - nekrotické léze sliznice dutiny ústní se vyvíjejí ve formě ulcerací pokrytých šedavým povlakem, nekrotických plaků a vředů se špinavě šedým povlakem na mandlích (agranulocytární angina) [4] .

Proces se rozšiřuje na patrové oblouky, jazylku , tvrdé patro , dásně a je někdy doprovázen mírným zvýšením regionálních lymfatických uzlin , nejčastěji krčních a submandibulárních. Tyto změny mohou být i na sliznici trávicího traktu , plic , jater , močového měchýře , pohlavních orgánů [4] .

Při haptenové agranulocytóze je vývoj onemocnění rychlý. Po užití léků, které způsobily agranulocytózu, narůstá slabost, bolest v krku , zvýšení tělesné teploty na 39-40 °C, objevuje se a roste hnilobný (hnilobný) zápach z úst ( faryngeální -orální forma). Stomatitida, laryngospasmus a asfyxie se často rozvíjejí v důsledku nahromadění nekrotických filmů a laryngeálního edému . Chyba v diagnostice může být způsobena tím, že iniciální projevy entero-nekrotické enteropatie a poškození sliznic dutiny ústní předstihují výskyt laboratorních ukazatelů agranulocytózy [2] .

Závažné komplikace agranulocytózy

Patří mezi ně zejména nekrotická enteropatie (častěji pozorovaná u myelotoxické agranulocytózy), pneumonie , toxická hepatitida [4] .

Klinické projevy nekrotické enteropatie mohou být mírné: nadýmání, mírné křečovité bolesti, tekutá nebo kašovitá stolice, břišní kručení a šplouchání. Peristaltika u této komplikace je obvykle zachována, příznaky peritoneálního podráždění nejsou jasně vyjádřeny. Progrese enteropatie může způsobit perforaci střevní stěny a peritonitidu , stejně jako gramnegativní septikémii a endotoxický šok . Sepse způsobená střevní flórou může být smrtelná [4] .

Pneumonie, která se vyvine v důsledku agranulocytózy, je charakterizována nedostatkem fyzikálních a radiologických údajů [4] . Může chybět kašel a sputum , onemocnění se projevuje vysokou tělesnou teplotou, dušností smíšeného charakteru [2] . Teprve po obnovení počtu granulocytů v krvi se klinický obraz pneumonie stává typickým [4] .

Často se vyvíjí toxická hepatitida při agranulocytóze; je způsobena jak nekrózou v jaterní tkáni, tak přímým vlivem příčiny, která agranulocytózu způsobila [4] .

Léčba agranulocytózy

V prvé řadě je nutné odstranit etiologický poškozující faktor, urgentní hospitalizaci pacienta s agranulocytózou nejlépe na hematologickém oddělení a umístění do sterilních podmínek [2] (izolace, ultrafialové ozáření s ochranou pacienta, personál vstupuje v maskách, čepicích, návlecích na boty ). Je nutná pečlivá péče o pokožku a sliznice. Subkutánní a intramuskulární injekce by měly být nahrazeny injekcemi nitrožilními, aby se zabránilo rozvoji abscesů [2] .

Předepisují se širokospektrá antibiotika podle indikací - antimykotika a antivirotika , imunoglobulin . Mohou být také použity přípravky stimulující kolonie granulocytů (CSF). Při nekrotické enteropatii by měla být pacientovi podávána parenterální výživa [2] .

Při autoimunitní agranulocytóze je potlačena autoimunitní agrese, pacientovi jsou ukázány glukokortikoidy ve vysokých dávkách (60-100 mg / den), dokud se počet granulocytů v krvi nenormalizuje, následuje postupné vysazení hormonů. Při haptenové agranulocytóze je podávání glukokortikoidů neúčinné.

V léčbě cytostatické agranulocytózy jsou léky volby preparáty rekombinantních hematopoetických růstových faktorů: G-CSF, GM-CSF , interleukin-1 a interleukin-3 [2] .

Předpověď

Prognóza je podmíněně nepříznivá a je do značné míry dána základním onemocněním ( systémový lupus erythematodes , revmatoidní artritida atd.). Hapten agranulocytóza dává vysoké procento úmrtí. Onemocnění může vést i k trvalé invaliditě .

Poznámky

  1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Zaretsky M. M., Chernikova N. M. Agranulocytóza: od diagnózy k volbě léčby  // Therapia. - 2011. - č. 1 (54) . - S. 27-29 . Archivováno z originálu 23. února 2014.
  3. ↑ Agranulocytóza (nepřístupný odkaz) . Získáno 19. října 2010. Archivováno z originálu 6. října 2012. 
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Agranulocytóza // Lékařská encyklopedie.

Odkazy

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích