Kardiospasmus | |
---|---|
| |
MKN-11 | DA21.3 |
MKN-10 | K22.0 _ |
MKN-9 | 530,0 |
OMIM | 200400 |
NemociDB | 72 |
Medline Plus | 000267 |
eMedicine | rádio/ 6med/16 |
Kardiospasmus (z řeckého ϰαρδία [kardia] " srdce ", v tomto případě znamená srdeční úseky žaludku a jícnu + spasmus ; v angličtině achalasia cardia [1] ), nebo achalasia cardia , nebo achalázie jícnu je chronický neuromuskulární onemocnění charakterizované absencí nebo nedostatečnou reflexní relaxací srdečního svěrače vedoucí k funkční (nepermanentní) obstrukci jícnu způsobenou zúžením jeho úseku před vstupem do žaludku (kardie) a rozšířením horních oblastí [2] [3] [ 4] [5] . Může se vyvinout v jakémkoli věku.
Kardiospasmus by se neměl zaměňovat s celkovým spazmem jícnu (esophagospasmem) , hypertenzní pohyblivostí jícnu nebo stenózou jícnu .
Moderní termíny „kardiospasmus“ („kardiospasmus“) a „achalázie“ jsou ekvivalentní a odrážejí pouze historický původ a upevnění v národních zvláštnostech terminologie a používání slov [6] [7] [8] [9] [1] . Thomas Willis poprvé popsal stav v roce 1672 jako „kardiospasmus“. Tedy jako funkční svalové napětí a zúžení průsvitu dané lokalizace. V roce 1922 A. F. Hurst zjistil, že taková dysmotilita jícnu je spojena s neschopností svěrače relaxovat, a nazval to „achalázie“ [comm. 1] (z řeckého α- „negace“ + χαλάσης [khalasis] „relaxace“) [10] . Název „ megaesophagus “ je v některých jazycích, například ve francouzštině jako synonymum pro kardiospasmus [1] , spojován se sekundárním projevem onemocnění – rozšířením jícnu (mega + jícen).
Preferované použití „achalázie“ v americké angličtině [1] [11] bylo pravděpodobně usnadněno tím, že „kardiospasmus“ mohl být spojen i s hysterií (hystrionismem) , tedy s možností napodobování, zatímco „achalasie“ by vylučovala takový [12] . V ruskojazyčné literatuře se také nachází název „achalasia cardia“, který zavedl v letech 1983-1984 A.F. Chernousov , ačkoli autoři ve většině případů neuvádějí rozdíly mezi klinickým obrazem a metodami léčby kardiospasmem [13]. [14] [15 ] , rozdíly jsou omezeny pouze v mechanismu popsané patogeneze, která spočívá, jak již bylo naznačeno výše, v jednom případě ve spasmu svěrače se zvýšením jeho tonusu a zúžení kardie, ve druhém případě případ při neschopnosti uvolnit křečový svěrač bez zvýšení jeho tonusu, ale i při zúžené kardii [16] . Řada autorů, zejména V. Kh. Vasilenko , B. V. Petrovsky , považuje takové rozdělení za nevhodné, protože neexistují jasná kritéria pro jejich rozdělení [16] .
Kardiospasmus / achalázie kardie / s idiopatickou expanzí jícnu, kdy je narušen průchod potravy a tekutin z jícnu do žaludku a ta se hromadí v jícnu, což vede mimo jiné k regurgitaci obsahu jícnu , by neměl být zaměňován s kardiální insuficiencí , kdy v důsledku snížení tonusu srdečního svěrače dochází k regurgitaci obsahu žaludku ze žaludku do jícnu, pozorované u GERD [17] .
Příčiny kardiospasmu jsou nejasné; v jeho vzniku hraje důležitou roli dysfunkce n. vagus , který zajišťuje peristaltickou činnost jícnu a otevírání kardie.
Hlavní stížností pacientů s kardiospasmem je dysfagie [1] [12] . Klinický obraz kardiospasmu je charakterizován pomalou, ale stálou progresí všech hlavních příznaků onemocnění:
Onemocnění se může rozvinout v jakémkoli věku, častěji však od 20 do 40 let. Začíná potížemi s polykáním ( dysfagie ), které se objevují náhle nebo se rozvíjejí postupně. U většiny pacientů je lepší teplé tekuté jídlo, u některých - pevné. Když se objeví dysfagie, pacienti se snaží napomáhat průchodu potravy (jíst ve stoje, chodit při jídle, mačkat hrudník rukama atd.). Zpoždění polykané potravy vede k rozšíření jícnu nad místo jeho zúžení. Často se vyskytují konstantní nebo záchvatovité bolesti v oblasti xiphoidního výběžku hrudní kosti, vyzařující do krku nebo oblasti srdce . Při vyplivnutí mohou stagnující masy potravy proudit do dýchacího traktu a způsobit aspirační zápal plic , plicní abscesy atd. Snížení množství vody a potravy vstupující do žaludku může vést k těžké podvýživě.
Fáze onemocněníFáze 1 (funkční) | Je charakterizována přerušovaným porušením průchodu potravy jícnem v důsledku krátkodobého porušení relaxace srdečního svěrače při polykání a mírného zvýšení jeho bazálního tonusu. Nedochází k rozšíření jícnu. |
2 etapa | Zaznamenává se stabilním zvýšením bazálního tonu srdečního svěrače, výrazným porušením jeho relaxace při polykání a mírnou expanzí jícnu nad místem trvalého funkčního křeče srdečního svěrače. |
3 etapa | V distální části jícnu dochází k jizevnatým změnám , které jsou doprovázeny prudkým organickým zúžením (stenózou) a výrazným (alespoň 2krát) rozšířením nadložních úseků. |
4 etapa | Dochází k výraznému jizevnatému zúžení jícnu v kombinaci s jeho expanzí, esovitými deformitami a rozvojem komplikací - ezofagitida a paraezofagitida. |
Léčba: hygienický režim, dieta . V noci omytí teplou vodou nebo nálevem z heřmánku uvolní jícen od obsahu. Předepisují se antispasmodika ( atropin , papaverin ), gangliové blokátory atd. Pokud je konzervativní léčba neúčinná, je nutná operace.
Změna životního styluPacienti s kardiospasmem musí dodržovat dietu: kořeněná, kyselá jídla by měla být vyloučena, jídlo by mělo být teplé a mělo by se brát pomalu, důkladně žvýkat. Za optimální se považuje pět jídel denně v malých porcích. Po jídle, aby se vyloučila regurgitace, je zakázáno zaujmout vodorovnou polohu, nedoporučuje se také spát v přísně vodorovné poloze, protože jídlo může dlouho setrvávat v jícnu , během spánku se horní jícnový svěrač uvolňuje, což může vést k regurgitaci a aspiraci dýchacího traktu [18] .
Konzervativní léčbaPro konzervativní léčbu se používají dvě skupiny léků: blokátory kalciových kanálů a nitráty , které snižují tlak v dolním jícnovém svěrači v průměru o 47–63 %. Vzhledem k tomu, že při konzervativní léčbě je poměrně vzácné zastavit příznaky kardiospasmu a léky mají vedlejší účinky, jako je bolest hlavy , arteriální hypotenze a závratě , používá se konzervativní terapie, pokud není možné použít alternativní metody léčby nebo při přípravě pacientů na pneumokardiodilataci nebo chirurgickou léčbu [18] .
Nicméně v evropských klinických pokynech pro kardiospasmus vypracovaných odborníky z UEG ( United European Gastroenterology ), ESNM (Evropská společnost neurogastroenterologie a motility), ESGAR (Evropská společnost pro gastrointestinální a abdominální radiologii) a EAES (Evropská asociace pro endoskopickou chirurgii a další intervenční techniky) a publikované v roce 2020 se použití blokátorů kalciových kanálů a nitrátů, stejně jako inhibitorů fosfodiesterázy, nedoporučuje [19] [20] .
PneumokardiodilataceJe vhodné zahájit léčbu nechirurgickými metodami, z nichž hlavní je stupňovitá balónková pneumatická dilatace (PD) pod skiaskopickou kontrolou. Účinnost PD se pohybuje od 60 do 85 %, přičemž klesá úměrně s počtem léčebných cyklů. U 30–40 % pacientů dochází k relapsu klinických příznaků, a proto je nutná přeléčení. Zákrok spočívá v rozšíření zúžené oblasti jícno-žaludečního spojení pomocí kardiodilátoru, který snižuje tlak dolního jícnového svěrače a zlepšuje průchod potravy [18] .
Chirurgická operaceHlavní chirurgickou intervencí je ezofagokardiomyotomie s neúplnou fundoplikací k prevenci refluxu. Podle dlouhodobých výsledků je účinnější než PD, ale vzhledem k nutnosti anestezie a kvůli tkáňovému traumatu se používá pouze tehdy, když je PD neúčinná nebo nemožná [18] .
Nová technika pro endoskopickou chirurgii, tzv. POEM (Peroral Endoscopic Myotomy - oral endoscopic myotomy), v současné době prochází klinickými zkouškami. Operace se provádí ústy. Sliznice jícnu se vypreparuje gastroskopem. Poté se v oblasti stenózy provede disekce svalové membrány. Prvotní výsledky operace jsou příznivé [21] .
Kardiospasmus je považován za prekancerózní onemocnění, protože rakovina se rozvíjí u 3–8 % pacientů s kardiospasmem a pravděpodobnost jeho výskytu se zvyšuje s délkou onemocnění, a to nejen v kardii, ale i ve změněném jícnu. V tomto ohledu je nezbytná včasná detekce a léčba pacientů. Remise po pneumatické dilataci během 5–10 let dosahuje v průměru 75–90 % [18] .
Prevalence je 10 případů na 100 000 obyvatel a incidence 1 na 100 000 obyvatel. Idiopatický kardiospasmus se vyskytuje se stejnou frekvencí u mužů i žen, nejčastěji je diagnostikován mezi 25. a 60. rokem života [18] .