| Neuromyelitis optica | |
|---|---|
| MKN-11 | 8A43 |
| MKN-10 | G 36,0 |
| MKB-10-KM | G36.0 |
| MKN-9 | 341,0 |
| MKB-9-KM | 341,0 [1] [2] |
| NemociDB | 29470 |
| Pletivo | D009471 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Optikomyelitida ( Devicova choroba ) je zánětlivé demyelinizační onemocnění charakterizované selektivním poškozením zrakového nervu (akutní a subakutní neuritida) a míchy (rozsáhlá transverzální myelitida LETM). Optokomyelitida byla považována za závažnou variantu roztroušené sklerózy (RS) a je často mylně diagnostikována jako roztroušená skleróza, ale prognóza a léčba se liší. V současné době se v souvislosti s izolací specifického markeru (NMO-IgG), který se u roztroušené sklerózy nevyskytuje, a zvláštnostmi průběhu odděluje optomyelitida do samostatné nozologické jednotky.
Zvláštní variantu RS popsal Devic v roce 1894 a byla nazvána Devicova myelitida opticomyelitida [3] . Devicova choroba je vzácné autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému, při kterém ložiska zánětu a poškození myelinu postihují téměř výhradně zrakový nerv a míchu (transverzální myelitida na úrovni hrudních, vzácně krčních segmentů). Někteří autoři oddělují Devicův syndrom (jako variantu RS) a samotné onemocnění (morfologicky a klinicky odlišné od RS). Jiní to považují za synonymum stejné nemoci. V literatuře jsou zprávy, že před nástupem neurologických příznaků existoval prodrom horečky , infekce a dalších autoimunitních stavů, jako je systémový lupus erythematodes , autoimunitní tyreoiditida a Sjögrenův syndrom . Demyelinizační léze zrakových nervů a míchy se mohou vyskytovat současně nebo postupně. Existuje dočasná slepota , někdy trvalá, na jedno nebo obě oči . Existují také různé stupně parézy nebo paralýzy nohou , ztráta citlivosti a/nebo dysfunkce močového měchýře a střev v důsledku poškození míchy. Úplný klinický obraz onemocnění se může objevit do 8 týdnů. Průběh onemocnění u dospělých je často vícefázový s obdobími exacerbace a remise a na rozdíl od RS je závažnější. Patomorfologicky jsou ložiska demyelinizace u tohoto onemocnění blízká RS, ale někdy jsou pro ni atypické difuzní ( lat . diffusio - šíření, šíření, rozptyl) zánětlivé změny s výrazným otokem mozkové tkáně a ve vzácných případech s krvácením . . Údaje z MRI a pitvy naznačují možnost tvorby plaku nejen v míše a očních nervech, ale také v periventrikulární bílé hmotě; zřídka - v mozkovém kmeni a cerebellum . Podle MRI jsou léze míchy spíše nekrotické povahy a postihují nejméně tři segmenty. Nedávná detekce protilátek proti aquaporinu-4 (AQP) (specifické IgG ) v krevním séru pacientů jasně odlišuje neuromyelitis optica od RS [3–5]. V klinice navíc na rozdíl od RS dochází k nástupu onemocnění ve vyšším věku, častěji jsou nemocné ženy a v mozkomíšním moku je pozorována pleocytóza se zvýšeným obsahem bílkovin bez oligoklonálních protilátek . Opakované studie hladiny specifického IgG umožňují pozorovat odpověď na léčbu a obecně sledovat onemocnění.
K dnešnímu dni neexistuje žádný obecně uznávaný standard pro léčbu Devicova syndromu. Léčba je obvykle symptomatická a podpůrná. Možná jmenování kortikosteroidů . V léčbě akutní demyelinizační encefalomyelitidy se používají kortikosteroidy, intravenózní imunoglobulin a methylprednisolon.
Devicův syndrom je v mnoha případech smrtelný . Akutní demyelinizační encefalomyelitida u některých pacientů končí úplným nebo téměř úplným uzdravením , v některých případech přetrvávají reziduální účinky. V závažných případech může být akutní demyelinizační encefalomyelitida také smrtelná.
Devicova choroba je u dětí vzácná. Na rozdíl od dospělých je u dětí klinický průběh onemocnění jednofázový, bez relapsů , při včasném zahájení užívání kortikosteroidů a imunosupresivní léčby je prognóza příznivá [7, 9].
Mnoho aspektů patogeneze stále není jasných. Hlavním cílem imunitní odpovědi je aquaporin-4 (AQP4). Sérové protilátky, známé jako NMO-IgG, se vážou na mozkové mikrocévy, pia mater a Vichrov-Robinovy prostory. Aquaporin-4, který se nachází v procesech astrocytů nebo pokrývajících oblasti cév nepokrytých astrocytárními pedikly, se podílí na tvorbě hematoencefalické bariéry, pokud je poškozen, nedokáže se vyrovnat se svou funkcí. Poškození astrocytů usnadňuje přístup dalších imunitních složek do CNS. [čtyři]
Specifickým markerem je NMO-IgG [5] [6]
Obvykle se zpočátku objevují poruchy zraku ve formě jeho poklesu až úplné ztráty a po chvíli se přidávají příznaky těžké příčné myelitidy - paraparéza, tetraparéza, dysfunkce pánevních orgánů. Onemocnění probíhá častěji jednofázové, zřídka vícefázové.
Patomorfologickým obrazem je demyelinizace v očních nervech, těžké léze (min. 3 segmenty) až rozsáhlá nekróza míchy.
Pro Devicovu chorobu existuje specifická léčba, dříve byly použity částečně blokující B-buňky, jako je mitoxantron, s příchodem rituximabu do arzenálu bylo zaznamenáno významné omezení onemocnění [7].
Použijte symptomatickou léčbu. V období exacerbace je účinná plazmaferéza , dále se používají glukokortikoidy a imunosupresiva [7] [8]
V roce 2019 schválili regulátoři zdravotního systému USA ( FDA ), EU ( EMA ) a Japonci ( MHLW ) Soliris ( eculizumab ) jako léčbu spektra myelitis Optic-Associated Disorders Spectrum (NMOSD). Satralizumab a inebilizumab byly schváleny v roce 2020 .