| adrenokortikální rakovina | |
|---|---|
| adrenokortikální rakovina | |
| MKN-10 | C 74,0 |
| MKN-9 | 194 |
| ICD-O | 8370/3 |
| OMIM | 202300 |
| Medline Plus | 001663 |
| Pletivo | D018268 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Adrenokortikální karcinom ( angl. adrenocortical carcinoma ) je vzácný maligní nádor pocházející z kůry nadledvin [1] . Vyskytuje se s frekvencí 2–4 případy na 2 miliony obyvatel [2] .
V počátečních stádiích probíhá adrenokortikální karcinom bez příznaků a je špatně diagnostikován, to znamená, že není definován jako maligní nádor . Někdy se skutečnost, že odstraněný nádor je adrenokortikální karcinom, ukáže až po výskytu recidivy nebo výskytu metastáz .
V současné době neexistují žádné přesné údaje o příčině vzhledu novotvaru. Předpokládá se, že ACC se vyvíjí z hyperplastického uzlu, který se následně transformuje v adenom a poté v karcinom. Tato hypotéza je založena na některých pozorováních, ve kterých pacienti zaznamenali zvýšenou hormonální aktivitu po dobu 10 let. V cytogenetických studiích začala být patogeneze onemocnění spojována se ztrátou heterozygotnosti pro chromozomy 11p, 13q a 17v [3] .
Pacienti si stěžují na bolesti v zádech nebo v břiše, které jsou spojeny s přítomností vzdělání v břišní dutině. Existuje také nadměrná produkce hormonů, která způsobuje následující příznaky:
T - primární nádor
N - regionální lymfatické uzliny
M - vzdálené metastázy
Klinicky se klasifikace podle ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) jeví jako přizpůsobenější a modernější:
Nutno podotknout, že provedení jehlové biopsie nádorů nadledvin neprokázalo zlepšení výsledků diferenciální diagnostiky, naopak vedlo k nárůstu komplikací, falešně pozitivních a falešně negativních závěrů. V tuto chvíli je punkce rozumná pouze při podezření na metastázy v nadledvinách, kde je senzitivita cytologie 80–86 % [3] .
Hlavní formou léčby ACR je chirurgický zákrok . Operace musí být provedena obvyklým způsobem (kavitární operace). Laparoskopické operace jsou zakázány, to by měl vědět každý pacient, jinak hrozí výsev nádoru.
Adjuvantní (profylaktická) terapie po operaci je prováděna lékem mitotanem ( chloditan, lysodren ), který je součástí většiny protokolů chemoterapie ACR.
V současné době mají největší zkušenosti s používáním a monitorováním pacientů užívajících mitotan v Rusku Centrum endokrinologického výzkumu Ministerstva zdravotnictví Ruské federace a Ruské centrum pro výzkum rakoviny pojmenované po Nikolai Nikolaevich Blokhin . Blokhin , bylo tam ošetřeno nejméně 400 lidí.
Mitotan je v současné době registrován v Ruské federaci (Mitotan tablety 500 mg, LP-004684 ze dne 2. 5. 2018). Dříve se Mitotan vyráběl pod obchodním názvem Chloditan i na území dnešní Ukrajiny , kde se droga přestala vyrábět v důsledku úpadku farmaceutického průmyslu v 90. letech v celém postsovětském prostoru.
Pokud jde o efektivitu použití mitotanu, spory kolem něj stále probíhají. Předpokládá se, že mitotan je účinný ve 30 % případů jeho použití. Samostatné podávání tohoto léku je nepřijatelné a lze jej provádět pouze pod dohledem lékaře, protože mitonan potlačuje činnost zdravých nadledvin a použití mitotanu bez substituční terapie (jeden z léků na substituční terapii, Cortef) může vést k smrt pacienta.
Vědecký výzkum adrenokortikální rakoviny se v Rusku neprovádí, nejznámějšími centry pro studium ACC jsou v současnosti Michiganská univerzita , dále National Institutes of Health v USA a University of Würzburg v Německu .
Naprostá většina onkologických nemocnic po celém světě se s tímto onemocněním setkává někdy jen jednou za deset let, proto se v internetové komunitě objevují pokusy vytvořit fóra nebo skupiny, které sdružují pacienty s diagnózou adrenokortikálního karcinomu za účelem výměny zkušeností s léčbou a udržení morálky v boj proti této nemoci. Na sociální síti Facebook byla vytvořena skupina "Adrenokortikální rakovina - rakovina kůry nadledvin", kde se pacienti z Ruska, Ukrajiny a dalších sousedních zemí, jejich příbuzní a přátelé stávají účastníky a necítí se osaměle, a také přijímají důležité informace o tom, kde získat potřebnou léčbu. V současné době je v této skupině více než 100 registrovaných členů.
| Novotvary endokrinního systému | |||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Mnohočetná endokrinní neoplazie Wermerův syndrom (MEN-I) Sipple syndrom (MEN-IIa) Gorlinův syndrom (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||