Akutní diseminovaná encefalomyelitida
Akutní diseminovaná encefalomyelitida (zkr. ADEM ) (akutní diseminovaná encefalomyelitida, ADEM ) je akutní jednofázové demyelinizační onemocnění nervového systému [1] . ADEM vyžaduje přítomnost cerebrálních a fokálních symptomů.
V současné době se rozlišuje i recidivující ADEM, který se projevuje stereotypními epizodami neurologického deficitu charakteristického pro ADEM a zároveň nejsou přítomny známky charakteristické pro RS (zejména dle MRI absence tzv. "ohniska, která nejsou kontrastní).
Etiologie
ADEM se může objevit po expozici virovým nebo bakteriálním agens:
- Viry : enteroviry , virus spalniček , příušnice, zarděnky, plané neštovice , virus Epstein-Barrové , cytomegalovirus , virus herpes simplex typu 1 , hepatitida A , viry Coxsackie a virus Zika [2] ; atd.
- Bakterie : Borrelia burgdorferi[3] ; atd.
- Je možný spontánní nástup onemocnění bez předchozího napadení infekčním agens.
Klinické projevy
V klinickém obrazu ADEM lze identifikovat několik skupin symptomů.
- Fokální příznaky mohou být reprezentovány všemi možnými druhy poškození mozkových oblastí v různých kombinacích. Nejčastěji je to:
- Pyramidální syndrom - od objevení se pyramidálních znaků po hemiparézu.
- Cerebelární syndrom - od nystagmu a minimálního záměru až po hrubou ataxii, ataxii trupu.
- Extrapyramidový syndrom - příznaky parkinsonismu, dystonické projevy.
- Okulomotorické poruchy – oftalmoparéza různého stupně.
- Celkové příznaky. Bez jejich přítomnosti je diagnóza ADEM zpochybňována a nástup roztroušené sklerózy je pravděpodobnější . Je třeba si také uvědomit, že tyto příznaky by se měly objevit stejně akutně jako ostatní příznaky onemocnění.
- Příznaky poškození periferního nervového systému nejsou typické, ale možné. Polyneuropatie je nejčastějším projevem.
- Celkový infekční syndrom. Vznik ADEM může souviset s předchozí infekcí nebo očkováním, ale může se projevit i horečkou, astenií.
Diagnostika
Diagnóza ADEM je potvrzena:
- MRI mozku s kontrastem. Klasický MRI obraz ADEM je snadno rozpoznatelný — velké, často splývající léze v různých částech mozku, všechny léze jsou kontrastní, což ukazuje na závažnost procesu.
- Lumbální punkce .
Diferenciální diagnostika
Je nutné vyloučit encefalitidu infekčního původu včetně progresivní multifokální leukoencefalopatie .
Léčba
- Patogenetická léčba:
- Glukokortikosteroidy ve vysokých dávkách (1000 mg, zřídka 2000 mg) v krátké kúře 3-5-7krát ( pulzní terapie ).
- Symptomatická terapie - v případě potřeby ke zmírnění jednotlivých příznaků onemocnění:
Výsledek a prognóza
- Zotavení se zbytkovými příznaky nebo bez nich (častější). Foci na MRI mozku mohou přetrvávat po celý život.
- V budoucnu mohou nastat epizody s jiným vzorem neurologického deficitu, stejně jako podle MRI, tedy přechod do roztroušené sklerózy .
- Výskyt opakovaných epizod neurologického deficitu s charakteristickým obrazem ADEM (fokální + cerebrální symptomy), absence „starých“ lézí na MRI – přechod do Rekurentního ADEM.
Při včasné léčbě je úmrtí na ADEM velmi vzácné a dochází k němu v důsledku mozkového edému.
Poznámky
- ↑ Akutní diseminovaná encefalomyelitida . Získáno 17. května 2013. Archivováno z originálu 2. května 2013. (neurčitý)
- ↑ Vědci našli souvislost mezi virem Zika a onemocněním mozku u dospělých . Získáno 11. dubna 2016. Archivováno z originálu 11. dubna 2016. (neurčitý)
- ↑ Tenembaum S., Chitnis T., Ness J., Hahn JS Akutní diseminovaná encefalomyelitida (anglicky) // Neurologie. — Wolters Kluwer, duben 2007 . — Sv. 68 , č. 16 Dod. 2 . - S. S23-336 . - doi : 10.1212/01.wnl.0000259404.51352.7f . )