Paraneoplastické syndromy

paraneoplastický syndrom
NemociDB 2064
eMedicine med/1747 
Pletivo D010257

Paraneoplastický syndrom  ( PNS ) je klinický a laboratorní projev maligního nádoru, který není způsoben jeho lokálním nebo metastatickým růstem, ale nespecifickými reakcemi různých orgánů a systémů nebo ektopickou produkcí biologicky aktivních látek nádorem. [1] Paraneoplastické syndromy jsou běžné u pacientů středního věku a starších pacientů a nejčastěji se vyskytují u rakoviny plic, prsu, vaječníků a lymfomu . [2] Někdy se příznaky paraneoplastického syndromu projeví ještě před diagnózou maligního nádoru.

Klasifikace

Paraneoplastické syndromy jsou rozděleny do čtyř hlavních kategorií - endokrinní, neurologické, mukokutánní a hematologické PNS, stejně jako další, které nejsou zahrnuty v hlavních kategoriích:

Skupina syndromů Syndrom Nádory odpovědné za vývoj PNS Vývojový mechanismus
Endokrinní [3]
Syndrom hyperkortizolismu Ektopický ACTH nebo látky podobné ACTH
SNADH
  • malobuněčný karcinom plic [4]
  • Nádory CNS [4]
 Atriální natriuretický peptid [4]
Hyperkalcémie PTHrP , TGF-α , TNF , IL-1 [4]
hypoglykémie Inzulin nebo látky podobné inzulínu [4]
Karcinoidní syndrom Serotonin , bradykinin [4]
Polycytémie Viz hematologický PNS
Neurologické [5] Myastenický Lambert-Eatonův syndrom
  • Malobuněčný karcinom plic
 Imunní
Paraneoplastická cerebelární degenerace
  • Rakovina plic
  • rakovina vaječníků
  • Rakovina prsu
Encefalomyelitida Zánět mozku a míchy
limbická encefalitida
Anti-NMDA receptorová encefalitida Imunní
kmenová encefalitida
Opsoklonus
  • Neuroblastom
Polymyositida
Mukokutánní [6] Acanthosis nigricans
  • Imunologické [4]
  • sekrece EGF
Dermatomyozitida Imunologické [4]
Symptom Leser-Trela
Nekrolytický erythema migrans Glukagonom
Sweetův syndrom
Kvetoucí kožní papilomatóza
Duhringova dermatitis herpetiformis
Pyoderma gangrenosum
Hypertrichosis vellus vlasy
hematologické [7] Granulocytóza Faktor stimulující kolonie granulocytů
Polycytémie Erytropoetin [4]
Migrující žilní trombóza (Trousseauův syndrom) Muciny , které aktivují trombózu [4] , jiné
Nebakteriální trombotická endokarditida
  • Pozdní stadia rakoviny [4]
 Hyperkoagulace [4]
Anémie Neznámý [4]
Rozličný Membranózní glomerulonefritida
Onkogenní osteomalacie
  • Hemangiopericytom

Neurologická PNS

Klinicky nejzávažnější skupinou paraneoplastických syndromů jsou paraneoplastické neurologické poruchy. [8] Tyto syndromy mohou zahrnovat jak centrální, tak periferní nervový systém; některé z nich jsou doprovázeny neurodegenerací [9] , i když některé (např. Lambert-Eatonův myastenický syndrom ) se mohou léčbou klinicky zlepšit. Příznaky paraneoplastických neurologických poruch zahrnují ataxii, závratě , nystagmus , potíže s polykáním, ztrátu svalového tonusu, nekoordinovanost, dysartrii , problémy se zrakem, poruchy spánku, demenci , ztrátu citlivosti kůže.

Paraneoplastické neurologické poruchy jsou častější u rakoviny prsu, plic, nádorů vaječníků, ale vyskytují se i u mnoha dalších maligních onemocnění.

Léčba zahrnuje:

  1. Metody zaměřené na léčbu nádoru (chemoterapie, radioterapie, chirurgie);
  2. Metody zaměřené na snížení nebo zpomalení neurodegenerace. Rychlá diagnostika a léčba jsou nezbytné pro neurologické zotavení pacienta. Vzhledem k vzácnosti této patologie se s nimi v klinické praxi setkalo jen několik specialistů, proto je při léčbě paraneoplastických neurologických poruch nutná konzultace takových specialistů.

Poznámky

  1. ↑ L. I. Dvoretsky - Paraneoplastické syndromy . Získáno 20. prosince 2009. Archivováno z originálu 30. prosince 2009.
  2. ↑ Informační stránka paraneoplastických syndromů NINDS Archivováno z originálu 4. ledna 2015. Národní ústav neurologických poruch a  mrtvice
  3. ↑ MeSH Paraneoplastické+endokrinní+syndromy
  4. El _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbinsova základní patologie  (neurčitá) . - Philadelphia: Saunders, 2007. - ISBN 1-4160-2973-7 . 8. vydání.
  5. ↑ MeSH Nervový+systém+paraneoplastické+syndromy
  6. ↑ Cohen PR, Kurzrock R. Mukokutánní paraneoplastické syndromy  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , č. 3 . - S. 334-359 . — PMID 9208889 .
  7. ↑ Staszewski H. Hematologické paraneoplastické syndromy  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , č. 3 . - S. 329-333 . — PMID 9208888 .
  8. ↑ Rees JH Paraneoplastické syndromy: kdy mít podezření, jak potvrdit a jak zvládnout  (anglicky)  // J. Neurol. neurochirurgie. Psychiatr. : deník. - 2004. - Sv. 75 Pružný 2 . - str. ii43-50 . - doi : 10.1136/jnnp.2004.040378 . — PMID 15146039 .
  9. ↑ Darnell RB, Posner JB Paraneoplastické syndromy postihující nervový systém  //  Semin Oncol : journal. - 2006. - Sv. 33 , č. 3 . - str. 270-298 . - doi : 10.1053/j.seminoncol.2006.03.008 . — PMID 16769417 .

Odkazy

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie