| Nodulární periarteritida | |
|---|---|
| MKN-11 | 4A44.4 |
| MKN-10 | M 30,0 |
| MKB-10-KM | M30,0 |
| MKN-9 | 446,0 |
| MKB-9-KM | 446,0 [1] [2] |
| NemociDB | 10220 |
| Medline Plus | 001438 |
| eMedicine | /330717 |
| Pletivo | D010488 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Periarteritis nodosa je zánětlivá léze arteriální stěny malých a středně velkých cév vedoucí k progresivnímu orgánovému selhání s tvorbou mikroaneuryzmat. Dalším běžným názvem je polyarteritis nodosa .
Cévní choroby byly sice známy již ve starověku, ale stavy se záněty cév ( vaskulitida ) jako samostatné klinické formy byly popsány až v polovině 19. století.
První, kdo podrobně popsal formu nekrotizující systémové vaskulitidy, byli Kussmaul a Mayer v roce 1866 na základě anamnézy 27letého krejčovského vyučení. Byli také první, kdo použil termín - "periarteritis nodosa" - periarteritis nodosa. Kussmaul a Mayer považovali stav popsaný jako „unikátní arteriální onemocnění“ a odlišovali jej od infekčních poruch, včetně trichinelózy, záškrtu a syfilis.
Jiní autoři ještě před svým sdělením popsali aneuryzmatické dilatace tepen zánětlivého charakteru. Ve většině případů však informace k popisu situací, jako je polyarteritis nodosa, nestačí. Řada autorů uvažuje. že první případ periarteritis nodosa popsal vídeňský patolog Karl Rokitansky v roce 1852. Poté ve svém článku „O některých z nejdůležitějších nemocí tepen“ – „O některých z nejdůležitějších nemocí tepen“ popsal mnohočetné aneuryzmatické léze tepen zaznamenané při pitvě 23letého muže, který byl hospitalizován s anamnézou krvavého průjmu a horečky s bolestmi břicha. Rokitansky publikoval makroskopické popisy aneuryzmat v pitevních vzorcích . Jím popisovaný případ považoval za jakési disekující aneurysma způsobené prasknutím intimy a média malých tepen.
V Rusku byl první celoživotní popis polyarteritis nodosa proveden v roce 1928 Evgeny Tareevem . Po dalším studiu vyšly publikace kapitol o polyarteritis nodosa v monografiích „Clinic of Collagen Diseases“ (A. I. Nesterov, Ya. A. Sigidin, 1961) a „Collagenoses“ (E. M. Tareev, 1965).
Historicky bylo studováno pět etiologických hypotéz pro polyarteritis nodosa.
Nejprve po popisu vědce nejvíce zaujala hypotéza o syfilitickém původu cévních lézí, přestože Kussmaul a Mayer ve svých pozorováních jednoznačně odmítli možnost syfilis. Řada výzkumníků, jako je Schmorl , však trvala na tom, že patogen prostě nedokázali identifikovat.
Podle druhé hypotézy měly v patogenezi periaretriitis nodosa klíčový význam mechanické faktory: arteriální hypertenze (Mayer, Klemperer a Otani ) nebo vrozená slabost vnitřní elastické vrstvy cévní stěny ( Eppinger ).
Podle třetí hypotézy došlo k oslabení cévní stěny v důsledku expozice toxickým látkám, jako je alkohol .
Nejpopulárnější hypotézou bylo, že k poškození tepen došlo po akutním infekčním onemocnění ( streptokokové nebo stafylokokové , nějaký druh virové infekce ), při kterém měl patogen přímý nebo toxinem zprostředkovaný účinek na cévy. Pokusy o odhalení patogena jsou však dlouhou dobu neúspěšné. Pak se objevila nová teorie.
V roce 1903 popsal Maurice Arthus fenomén místní anafylaxe , který později dostal jeho jméno. Až do 50. let se o tom uvažovalo že hlavním patogenetickým faktorem nodulární periarteritidy je právě fenomén přecitlivělosti .
Teprve v roce 1947 se objevila první zpráva o výskytu polyarteritis nodosa u pacientů, kteří měli "sérovou" hepatitidu. V 70. letech se týmům Gocke a Trepo podařilo prokázat souvislost mezi polyarteritis nodosa a infekcí virem hepatitidy B.
Vzhledem k vzácnosti onemocnění je jeho epidemiologie špatně pochopena. Ročně je registrováno 0,2–1 případ na 100 000 obyvatel. Průměrný věk nástupu byl 48 let. Muži onemocní 3-5krát častěji než ženy.
Neexistuje jediná příčina onemocnění. V současné době byly identifikovány dva hlavní faktory:
Existuje již asi sto léků, které jsou spojovány s výskytem periarteritis nodosa.
U 30–40 % pacientů byl v krvi detekován povrchový antigen hepatitidy B (HBsAg) nebo jeho imunitní komplexy, dále další antigeny hepatitidy B (HBeAg) a protilátky proti antigenu HBcAg, vznikající při replikaci viru. Je známo, že ve Francii se výskyt polyarteritis nodosa spojené s HBV snížil z 36 % na počátku 80. let na méně než 5 % v roce 2000 v důsledku hromadného očkování proti hepatitidě B.
Také virus hepatitidy C se vyskytuje u 5–12 % pacientů , ale jeho podíl na vzniku onemocnění nebyl dosud prokázán. V úvahu připadají i další viry: HIV , cytomegalovirus , virus Epstein-Barrové , zarděnky , parvovirus B 19 , lidský T-lymfotropní virus typu 1, ale jejich role dosud nebyla prokázána.
Byla také publikována samostatná pozorování o výskytu symptomů polyarteritis nodosa po zavedení vakcíny proti hepatitidě B, chřipce .
Dalším navrhovaným etiologickým faktorem je dědičná predispozice, ale spojení se specifickým HLA antigenem se zatím nepodařilo prokázat.
Patogeneze spočívá v hyperalergické reakci těla na etiologické faktory, v autoimunitní reakci antigen-protilátka (včetně cévní stěny) a ve tvorbě imunitních komplexů .
Protože endoteliální buňky mají receptory pro fragment IgG Fc a první frakci komplementu Clq, usnadňuje to interakci imunitních komplexů s vaskulární stěnou. V cévní stěně se ukládají imunitní komplexy, což vede k rozvoji imunitního zánětu v ní .
Vytvořené imunitní komplexy aktivují komplement , který způsobuje poškození cév, stejně jako tvorbu chemotaktických látek, které přitahují neutrofily do léze . Fagocytují imunitní komplexy, v tomto případě se však uvolňují lysozomální proteolytické enzymy, které poškozují struktury cévní stěny. Neutrofily jsou také schopny adherovat k endotelu a v přítomnosti komplementu uvolňovat aktivované kyslíkové radikály , které zhoršují poškození cév.
Zvyšuje také uvolňování endoteliálních faktorů, které podporují srážení krve a trombózu v zanícené cévě.
S rozvojem periarteritis nodosa se nejčastěji vyskytuje pět typů orgánových patologií. Určují konkrétní klinický obraz onemocnění.
V moči je proteinurie (1-3 g denně), mikrohematurie , ojediněle makrohematurie .
U některých pacientů dochází k ruptuře aneuryzmaticky rozšířené cévy se vznikem perirenálního hematomu.
Poškození ledvin u chronické nodulární periarteritidy obvykle vede během 1-3 let k rozvoji renálního selhání .
Charakteristické jsou také dyspeptické jevy : obvykle průjem s frekvencí stolic až 6-10x denně s příměsí krve. Objevuje se anorexie , nevolnost , zvracení .
V důsledku perforace vředu nebo gangrény střeva se často rozvíjí peritonitida . Gastrointestinální krvácení je možné.
Vyvinout infarkty myokardu , většinou malé fokální. Kardioskleróza postupuje rychle , což vede k poruchám rytmu, vedení, srdečnímu selhání .
Projevuje se bronchospasmem , hypereosinofilií, eozinofilními plicními infiltráty.
Typicky se vyvíjí vaskulární pneumonie , charakterizovaná kašlem s malým množstvím sputa , příležitostně hemoptýzou , zvyšujícími se známkami respiračního selhání .
Rentgenové vyšetření ukazuje prudké zvýšení vaskulárního vzoru, připomínající městnavou plíci, infiltraci plicní tkáně, hlavně v bazálních zónách.
Projevuje se rozvojem asymetrické mono- nebo polyneuritidy . Jsou pozorovány ostré bolesti, parestézie , někdy parézy . Postiženy jsou především dolní končetiny. Někdy se vyvine obraz polymyeloradikuloneuritidy s parézou rukou a nohou.
U některých pacientů (15-30%) je možné detekovat nodulární formace (a uvedení názvu onemocnění) podél cévních kmenů. Někdy dochází k ulcerativně-nekrotickým změnám na kůži.
Někdy může porážka periferních cév s nodulární periarteriitidou vést k nekróze měkkých tkání a rozvoji gangrény.
Diagnóza je stanovena na základě anamnézy (léková alergie, perzistence viru hepatitidy B), typického polysyndromového klinického obrazu onemocnění a laboratorních výsledků.
Laboratorní testy na periarteritis nodosa jsou však nespecifické. Jejich diagnostická hodnota je nízká, ukazatele odrážejí především stupeň aktivity procesu.
Následující diagnostická kritéria pro periarteritis nodosa se liší:
Přítomnost 3 nebo více kritérií umožňuje diagnózu periarteritis nodosa.
Základem léčby jsou glukokortikoidy, které jsou nejúčinnější v časných stádiích onemocnění. Při dlouhodobém užívání prednisolonu je pozorována stabilizace hypertenze , progrese retinopatie a selhání ledvin. V akutním průběhu je možný paradoxní účinek kortikosteroidů s rozvojem mnohočetných infarktů . Také kortikosteroidy mohou dramaticky zhoršit průběh maligních hypertenzních syndromů. Ke snížení komplikací se také doporučuje používat cytotoxická léčiva - cyklofosfamid a azathioprin .
Při absenci léčby je prognóza extrémně nepříznivá. Onemocnění probíhá rychlostí blesku nebo s periodickými exacerbacemi na pozadí stálé progrese. Příčinou smrti je selhání ledvin , gastrointestinální léze (zejména střevní infarkt s perforací) a kardiovaskulární patologie. Poškození ledvin, srdce a centrálního nervového systému se často zhoršuje přetrvávající arteriální hypertenzí , která je spojena s pozdními komplikacemi.
Pětileté přežití bez léčby nepřesahuje 13 %, při léčbě kortikosteroidy dosahuje 40 %. Porodní prognóza je pochybná vzhledem k přetrvávání komplikací onemocnění - periferní a centrální obrny , těžká hypertenze, poškození srdce a další.