Neurodegenerativní onemocnění

Neurodegenerativní onemocnění ( řecky νέυρο-, neuro- , „nervy-“ a latinsky dēgenerāre , „degenerovat“) jsou skupinou většinou pomalu progredujících, dědičných nebo získaných onemocnění nervového systému . Společné pro tato onemocnění je progresivní odumírání nervových buněk ( neurodegenerace ), které vede k různým neurologickým symptomům, zejména k demenci a poruchám pohybu. Nemoci se mohou vyskytovat v různém věku, jsou difuzní nebo generalizované, histologicky se stanoví konkrétní typ změn. [jeden]

Seznam neurodegenerativních onemocnění

Mezi neurodegenerativní onemocnění patří (podle Mackenzie et al.: [2] )

Taupatia :

Patomorfologickým základem této skupiny NDD je nadměrná fosforylace proteinu zvaného tauprotein a jeho fixace v mozkových buňkách v podobě svérázných patologických struktur. Tento proces narušuje životně důležitou aktivitu neuronu. [3]

Synnukleopatie :

Tato skupina je charakteristická akumulací α-synukleinu v mozkových buňkách, což je komplex 35 aminokyselin. Z tohoto proteinu se tvoří různé struktury, které vedou k buněčné smrti. Prvními příznaky bývají poruchy hybnosti, později se rozvíjí demence. U některých pacientů dochází spolu s akumulací α-synukleinu k ukládání β-amyloidu, typickému pro taupatie. [čtyři]

proteinopatie TDP-43

Fuzopatie

Trinukleotidová onemocnění :

Dědičná onemocnění, jejichž charakteristickou vlastností je zvyšující se počet repetic trinukleotidových aminokyselinových řetězců. Dosažení určitého kritického počtu trinukleotidových opakování určuje pravděpodobnost onemocnění rovnou 100 %. Tomu se říká dynamická mutace. V dalších generacích se počet trinukleotidových repetic neustále zvyšuje, což vede ke zhoršení průběhu onemocnění. Tomu se říká genetická anticipace.

Prionová onemocnění :

Nemoci motorických neuronů

Neuroaxonální dystrofie

Neklasifikované nemoci

Poznámky

  1. ↑ Przhedborski S, Vila M, Jackson-Lewis W. Neurodegeneration Archived 27. září 2020 na Wayback Machine . Za. z angličtiny. N. D. Firsová (2018)
  2. ↑ IR Mackenzie: Nomenklatura a nosologie pro neuropatologické podtypy frontotemporální lobární degenerace: aktualizace. In: Acta neuropathologica. Pásmo 119, číslo 1, leden 2010, S. 1-4, ISSN 1432-0533 . doi : 10.1007/s00401-009-0612-2 . PMID 19924424 . PMC 2799633 .
  3. ↑ V. Borodulina. Co je taupatie . Získáno 12. července 2015. Archivováno z originálu 13. července 2015.
  4. ↑ Litviněnko I.V., Krasakov I.V., Bisaga G.N., Skulyabin D.I., Poltavsky I.D. Moderní pojetí patogeneze neurodegenerativních onemocnění a strategie terapie // Journal of Neurology and Psychiatry, č. 6, 2017; Problém. 2.

Literatura