Hydrocefalus

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 10. března 2020; kontroly vyžadují 22 úprav .
Hydrocefalus
MKN-11 8D64
MKN-10 G 91 , Q 03
MKB-10-KM G91 a G91.9
MKN-9 331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3
OMIM 236600 , 615219 , 123155 , 236635 a 307000
NemociDB 6123
Medline Plus 001571
eMedicine neuro/161 
Pletivo D006849
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Hydrocefalus (z jiného řeckého ὕδωρ  „voda“ + κεφαλή  „hlava“), kapání mozku  je onemocnění charakterizované nadměrným hromaděním mozkomíšního moku v komorovém systému mozku [1] v důsledku potíží s jeho přesunem z místo sekrece ( mozkové komory ) do místa vstřebávání do oběhového systému ( subarachnoidální prostor ) - okluzivní hydrocefalus , nebo v důsledku poruchy absorpce - aresorpční hydrocefalus .

Historie

Hydrocefalus byl ve starověké lékařské literatuře popsán jen zřídka, ačkoli jeho existence a příznaky byly dobře známy. Hippokrates , otec medicíny , je považován za prvního lékaře, který se pokusil zdokumentovat léčbu hydrocefalu. Doporučil trepanaci k léčbě epilepsie , slepoty a možná i hydrocefalu. Řekové údajně léčili hydrocefalus tak, že pacientovi omotali kůru kolem hlavy a vložili ji do otřepů.

Evakuaci povrchové intrakraniální tekutiny u dětí s hydrocefalem poprvé podrobně popsal Ibn Sina . Kvůli špatnému pochopení patofyziologie hydrocefalu byly počáteční pokusy o terapii sporadické a obvykle neúspěšné. Mnoho lékařů se spoléhalo na konzervativní terapii. Pokusy o léčbu zahrnovaly různé léky, laxativa, jako je rebarbora , kalomel a olej, stejně jako různá diuretika , zábaly hlavy, krveprolití a kraniotomie [2] .

Důvody

Hydrocefalus se vyskytuje v každém věku, nejčastěji však v raném dětství, z různých příčin: nádory, záněty, traumatické poranění mozku, vrozené anomálie.

Hydrocefalus u novorozence může být způsoben porodním traumatickým poraněním mozku, infekčními chorobami , kterými matka trpí během těhotenství ( cytomegalovirová infekce ), což vede k narušení komorového systému mozku plodu . To zase vede k obtížím cirkulace CSF a/nebo jeho nadměrné produkce. Kromě vrozeného hydrocefalu se může vyvinout (nejčastěji v prvních měsících života novorozence) a získaný hydrocefalus po prodělané meningitidě , meningoencefalitidě , úrazech hlavy, intoxikaci apod.

Porušení cirkulace mozkomíšního moku vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a k tzv. hypertenzně-hydrocefalickému syndromu . V důsledku tlaku vyvíjeného na oblasti mozku se začíná zhoršovat vidění , objevují se křeče , útlak mozkového kmene se projevuje okulomotorickými poruchami ( strabismus , paréza pohledu vzhůru (syndrom „zapadajícího slunce“), slabost v horní a dolních končetin. To může vést ke smrti, závažným neurologickým poruchám a snížení intelektuálních schopností.

Klasifikace

Formy hydrocefalu se dělí na: otevřené (komunikující) a uzavřené (okluzivní), vnější a vnitřní; následné akutní a chronické, kompenzované a dekompenzované. Otevřená forma se vyznačuje expanzí všech komorových systémů mozku a absencí překážek proudění likvoru v celém likvorovém systému. V uzavřené formě může být narušení toku CSF v komorovém systému spojeno s anomáliemi v jeho vývoji, adhezivními procesy a novotvary. Narušení komunikace mozkomíšního moku je možné na různých úrovních: úroveň foramen Monro, třetí komora, akvadukt mozku, foramen Luschka a Magendie, foramen magnum. U vnější formy se tekutina hromadí v subarachnoidálním prostoru, u vnitřní formy v komorách mozku. Otevřená forma hydrocefalu může být vnější a vnitřní a okluzní forma je obvykle vnitřní. Při otevřené vnější formě subarachnoidální prostory přetékají a rozšiřují se. S otevřenou vnitřní formou, ostrou dilatací komorového systému a ztenčením mozkové substance.

Příznaky

Nejcharakterističtějším znakem hydrocefalu u novorozenců je přesahující růst obvodu hlavy, který vede k vizuálně dobře definovanému hydrocefalickému tvaru lebky, značně zvětšené v objemu (jeden z typů makrocefalie). Známkou hydrocefalu je vypouklá napjatá fontanela, časté naklánění hlavy a posunutí očních bulbů směrem dolů. V místech, kde nedošlo k normálnímu srůstu kostí lebky, se mohou tvořit zaoblené pulzující výběžky. Často se vyskytuje strabismus a nystagmus . Je zde vysoká vzrušivost v důsledku bolestí hlavy, dítě špatně jí, často pláče, zvrací, je letargické. Někdy můžete zaznamenat zhoršení zraku a sluchu.

Hydrocefalus ve vyšším věku je charakterizován bolestmi hlavy, zejména po ránu, nevolností a zvracením ve výšce bolesti hlavy, závratěmi; hlava není zvětšená. Na rentgenových snímcích lebky, zničení tureckého sedla , jsou zaznamenány zvýšené digitální deprese. Nejinformativnější jsou magnetická rezonance a počítačová tomografie , které odhalují ostře zvětšené mozkové komory.

Léčba

Hlavní léčbou hydrocefalu je chirurgický zákrok. Diuretika jsou předepisována jako terapeutické opatření ke snížení intrakraniálního tlaku .

Posunování

Od 50. let 20. století je standardní léčbou jakékoli formy hydrocefalu bypass k obnovení průtoku CSF . Po kraniotomii je jeden konec zkratu zakončený rentgenkontrastní katétrem zaveden do dutiny dilatované komory. Střední, nejdelší část, vyrobená ze silikonu, je umístěna podkožně. Distální konec, který má také katétr, ústí do břišní nebo hrudní dutiny, aby umožnil drenáž. Bočník je vybaven pumpou, která automaticky reguluje tlak mozkomíšního moku [3] [4] . Od poloviny 80. let 20. století zaujímají v léčbě hydrocefalu významné místo endoskopické operace .

Léčba okluzního hydrocefalu pomocí shuntingu je poměrně účinná, nicméně podle různých zdrojů představují komplikace při této operaci 40–60 % případů. V tomto případě musí být v závislosti na příčině dysfunkce vyměněn celý bočník nebo jeho části. Zkušenosti ukazují, že nejčastější komplikace vyžadující revizi zkratu se objevují mezi šesti měsíci a jedním rokem po operaci. Většina pacientů, kteří podstoupí bypass , bude muset během svého života podstoupit několik operací. V každém případě je třeba počítat s minimálně dvěma a více revizemi – dítě přece roste. Po operaci bypassu se pacient stane závislým na zkratu, to znamená, že celý jeho budoucí život bude záviset na práci zkratu.

Komplikace bypassové operace

Externí odvodňovací operace

Jedná se o metodu odstraňování mozkomíšního moku z komor mozku zvenčí, používanou jako měřítko zoufalství , doprovázené největším počtem komplikací, zejména rizikem infekce.

Endoskopická léčba hydrocefalu

V současné době je endoskopická léčba hydrocefalu prioritou světové neurochirurgie . Typy chirurgických endoskopických intervencí pro hydrocefalus:

  • endoskopická ventrikulocisternostomie dna třetí komory,
  • akvaduktoplastika,
  • ventrikulocysternostomie,
  • septostomie,
  • endoskopické odstranění intraventrikulárního mozkového nádoru,
  • endoskopická instalace bočníkového systému .

Jiné typy chirurgických výkonů zatím nenašly široké uplatnění v klinické praxi .

Endoskopická ventrikulocisternostomie fundu třetí komory

Tato operace našla široké uplatnění a zaujímá asi 80 % neuroendoskopických operací hydrocefalu. Účelem operace je vytvoření cest pro odtok tekutiny z komorového systému mozku (III. komory) do mozkových cisteren , jejichž cestami se tekutina zpětně vstřebává (vstřebává) jako u zdravého člověka.

Indikace k operaci:

  • primární operace okluzního hydrocefalu s úrovní uzávěru ze zadní třetí komory a distálně;
  • alternativní operace komplikací bypassové operace s odstraněním dříve instalovaného bypassového systému (místo operace „revize bypassového systému“);
  • posttraumatický hydrocefalus;
  • smíšený hydrocefalus (vnitřní a vnější);
  • operace výběru při odstraňování bočníkového systému pro dosažení nezávislosti na bočníku;

Výhody provozu oproti klasickým bočníkům:

  • operace obnoví fyziologický (jako u zdravého člověka) tok likéru z komorového systému mozku do bazálních cisteren;
  • nedochází k implantaci cizího tělesa (shuntového systému) do těla a jsou tak vyloučeny problémy s tím spojené (infekce, porucha, nutnost revizí);
  • výrazně nižší riziko hyperdrenáže a přidružených komplikací ( subdurální hematomy , hydromy atd.);
  • menší invazivita operace;
  • operace je pro zdravotnická zařízení nákladově efektivnější;
  • zlepšení kvality života.

Chirurgie je vlastně jediný způsob, jak se s nemocí vypořádat. Lékařské metody ve většině případů mohou pouze zpomalit průběh onemocnění, ale neodstraní základní příčinu onemocnění. V případě úspěšné operace je pravděpodobné téměř úplné uzdravení s návratem do normálního života.

Předpověď

Prognóza hydrocefalu závisí na příčině a době diagnózy a na jmenování adekvátní léčby. Děti, které jsou léčeny, jsou schopny vést normální život s několika omezeními, pokud vůbec nějakými. V některých případech může dojít k poškození řeči. Problémy s infekcí nebo selháním zkratu mohou vyžadovat chirurgickou změnu polohy zkratu.

Prevence

Prevence infekčních onemocnění matky v těhotenství, extrémní opatrnost při užívání jakýchkoli léků v těhotenství a prevence neuroinfekcí v dětství. Screeningové ultrazvukové vyšetření těhotných žen a novorozenců.

Overdiagnosis

V současné době je diagnóza „hypertenzně-hydrocefalický syndrom“ jednou z nejčastějších diagnóz dětských neurologů . Ve většině případů však dochází k nadměrné diagnóze a dítě nevyžaduje žádné lékařské ošetření. Při stanovení takové diagnózy je nutné neustálé sledování vývoje dítěte: především je nutné pravidelně sledovat jak růst obvodu hlavy, tak velikost mozkových komor (pomocí neurosonografie ). Výrazná odchylka v měření by měla být okamžitým důvodem k podrobnému vyšetření pomocí MRI mozku. Je však třeba mít na paměti, že zásadním faktorem je právě dynamika vývoje, drobné statické odchylky od normy mohou být často důsledkem individuálního vývoje dítěte a neměly by vyvolávat paniku. Pro obvod hlavičky novorozence je přitom považováno za normální rozmezí 33,0-37,5 cm, nejintenzivněji se obvod hlavičky zvětšuje v prvních 3 měsících (cca 1,5 cm každý měsíc). Dále se rychlost růstu snižuje a do roku je obvod v průměru 44,9 - 48,9 cm).

Poznámky

  1. ↑ L.O. Badalyan . Dětská neurologie. - M .: Medicína , 1984. - S. 338-342. — 576 s.
  2. ↑ Miloevich A. J. et al. Hydrocefalus – historie chirurgické léčby v průběhu staletí. Za. z angličtiny. N. D. Firsová (2018)
  3. ↑ Parvaneh Karimzadeh (2012). Léčba hydrocefalu. Archivováno 2. června 2018 na Wayback Machine Hydrocephalus, Dr Sadip Pant (ed.), InTech, DOI: 10.5772/31464.
  4. ↑ Irger I. M. Neurochirurgie. M.: Medicína, 1982, str. 113-114.

Literatura

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
 Vrozené vady a anomálie ve vývoji centrálního nervového systému
Poruchy CNS
Syndromy
s narušeným
vývojem centrálního nervového systému