| Dermatomyozitida | |
|---|---|
| Rentgenový snímek kolenního kloubu pacienta s dermatomyozitidou. | |
| MKN-11 | 4A41.0 |
| MKN-10 | M 33,0 - M 33,1 |
| MKB-10-KM | M33,9 , M33,90 a M33 |
| MKN-9 | 710,3 |
| MKB-9-KM | 710,3 [1] |
| NemociDB | 10343 |
| Medline Plus | 000839 |
| eMedicine | med/2608 derm/98 |
| Pletivo | D003882 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Dermatomyozitida ( jině řecky δέρμα , δέρματος - kůže a μυς, rod pad. μύος - sval + lat. -itis - přípona znamenající zánět, DM, Wagnerova choroba, Wagner-Unferricht-Heppova choroba, progresivní systémová choroba ) - těžké a progresivní onemocnění vazivová tkáň, kosterní a hladké svaly s poruchou motoriky, kůže ve formě erytému a edému cév mikrovaskulatury s poškozením vnitřních orgánů, často komplikovaným kalcifikací a hnisavou infekcí. U 25–30 % pacientů kožní syndrom chybí. V tomto případě se mluví o polymyozitidě (PM).
DM je považováno za vzácné onemocnění. Ženy onemocní častěji. U dětí je frekvence 1,4–2,7:100 000, u dospělých 2–6,2:100 000.[1]
Důvody jsou neznámé. V současné době je DM považován za multifaktoriální onemocnění. Vzhledem k tomu, že DM je častější v jihoevropských zemích a výskyt se zvyšuje na jaře a v létě, není role slunečního záření vyloučena [1]. Největší význam je však v současnosti přikládán infekčním agens. Epidemiologické studie[2] ukazují na častou přítomnost infekčních onemocnění během 3 měsíců před vznikem DM. Za etiologicky významné jsou považovány viry chřipky , parainfluenza , hepatitida B , pikornaviry , parvovirus a prvoci (toxoplazma) . Z bakteriálních patogenů je zdůrazněna role boreliózy a β-hemolytického streptokoka skupiny A. Mezi další údajné etiologické faktory patří některé vakcíny (proti tyfu , choleře , spalničkám , zarděnkám , příušnicím ) a léčivé látky ( D-penicilamin , růstový hormon ).
Klinické projevy jsou různorodé, jsou způsobeny generalizovanou lézí mikrocirkulačního řečiště, ale na prvním místě je kožní a svalový syndrom.
Klasickými kožními projevy jsou Gottronovo znamení a heliotropní vyrážka .
Gottronův příznak - výskyt červených a růžových, někdy šupinatých uzlů a plaků na kůži v oblasti extenzorových ploch kloubů (často interfalangeálních, metakarpofalangeálních, loketních a kolenních). Někdy je příznak Gottrona prezentován pouze jemným zarudnutím, následně zcela reverzibilním.
Heliotropní vyrážka je purpurová nebo červená kožní vyrážka na horních víčkách a prostoru mezi horním víčkem a obočím (příznak „fialových brýlí“), často v kombinaci s otokem kolem očí. Vyrážka se také může nacházet na obličeji, na hrudi a krku (ve tvaru V), na horní části zad a horní části paží (příznak šátku), břiše, hýždích, stehnech a nohách. Na kůži pacientů se často objevují změny jako větev stromu (stromové žilo) vínové-kyanotické barvy v oblasti ramenního pletence a proximálních končetin.
Časným příznakem onemocnění mohou být změny na nehtovém lůžku, jako je zarudnutí periungválních záhybů a přerůstání kůže kolem nehtového lůžka. Kožní projevy u DM často předcházejí poškození svalů v průměru o několik měsíců či dokonce let. Izolované kožní léze na počátku jsou častější než svalové a kožní léze současně.
Kardinálním příznakem je symetrická slabost svalů ramenního a pánevního pletence, flexorů krku a břišních svalů různé závažnosti . Obvykle jsou zaznamenány potíže při provádění každodenních činností: chození do schodů, vstávání z nízké židle atd. Progrese onemocnění vede k tomu, že pacient špatně drží hlavu, zejména když leží nebo vstává. Příšernými příznaky jsou poškození dýchacích a polykacích svalů. Zapojení mezižeberních svalů a bránice může vést k selhání dýchání. Když jsou postiženy svaly hltanu, mění se zabarvení hlasu, začíná nosnost, dušení a potíže při polykání jídla. Pacienti si často stěžují na bolest svalů, ačkoli svalová slabost může nastat bez bolesti. Zánětlivé změny ve svalech jsou doprovázeny porušením jejich krevního zásobení, dodávkou živin, což vede k úbytku svalové hmoty, proliferaci pojivové tkáně ve svalech a rozvoji šlachovo-svalových kontraktur .
Porážka plicního systému u pacientů s dermatomyozitidou je způsobena řadou faktorů: svalový syndrom (hypoventilace), přítomnost a vývoj infekce, aspirace při polykání, rozvoj intersticiální pneumonie a fibrotizující alveolitida. Svalová slabost, která se rozšiřuje na dýchací svaly, včetně bránice, způsobuje snížení ventilační funkce plic. Klinicky se to projevuje častým a mělkým dýcháním, inspirační dušností a rozvojem hypostatické pneumonie. Dysfagie s aspirací tekutiny a potravy do plic způsobuje rozvoj aspirační pneumonie. Plicní postižení je detekováno u 5–46 % pacientů s dermatomyozitidou, především ve formě intersticiální pneumonie, fibrotizující alveolitidy a fibrózy. Při těžkém poškození plic je pozorována dušnost a kašel, sípání a krepitus. Plicní funkční testy ukazují převážně restriktivní typ postižení s poklesem celkové a vitální kapacity plic, hypoxémie je charakterizována mírným poklesem plicní difuzní kapacity. Existují určité podtypy intersticiálního plicního onemocnění, které je třeba vzít v úvahu při diagnostice a léčbě dermatomyozitidy:
První typ intersticiálního plicního onemocnění má nejhorší prognózu a vyžaduje včasnou aktivní terapii glukokortikosteroidy, cytostatiky apod. Plicní fibróza se rozvíjí u 5–10 % pacientů. Je charakterizována narůstající inspirační dušností, suchým kašlem, krepitativním sípáním v dolních částech plic a progresivním respiračním selháním. Je třeba mít na paměti možnost vzniku nádorového, častěji metastatického, procesu v plicích.
Kalcifikace měkkých tkání (především svalů a podkožního tuku) je znakem juvenilní varianty onemocnění, pozorovaná 5x častěji než u DM u dospělých [1] a častá zejména v předškolním věku. Kalcifikace může být omezená nebo difúzní, symetrická nebo asymetrická, jde o ukládání usazenin vápenatých solí (hydroxyapatitů) v kůži, podkoží, svalech nebo mezisvalových prostorech ve formě jednotlivých uzlů, velkých nádorovitých útvarů, povrchových plátů. Při povrchní lokalizaci kalcifikací je možná zánětlivá reakce okolních tkání, jejich hnisání a odmítnutí ve formě drobivých hmot. Hluboce uložené svalové kalcifikace, zejména jednotlivé, lze odhalit pouze rentgenovým vyšetřením.
Poškození kloubů Kloubní syndrom se může projevovat bolestí a omezenou pohyblivostí v kloubech, ranní ztuhlostí malých i velkých kloubů. Méně časté jsou otoky. Zpravidla během léčby procházejí všechny změny v kloubech zpětným vývojem.
Poškození srdce Systémový svalový proces a poškození cév způsobuje časté zapojení do patologického procesu myokardu , i když u DM mohou trpět všechny tři vrstvy srdce a koronárních cév až do rozvoje infarktu. Během aktivního období mají pacienti tachykardii , tlumené srdeční tóny, poruchy rytmu .
Léze trávicího traktu Hlavní příčinou poškození trávicího traktu u DM je rozsáhlé cévní poškození s rozvojem malnutrice sliznice, poruchami průchodnosti nervů a poškozením hladkého svalstva. Možná klinika gastritidy , kolitidy včetně erozivních a ulcerózních lézí. V tomto případě může dojít k mírnému nebo profuznímu krvácení a je možná perforace vedoucí k peritonitidě .
Endokrinní poruchy Projevují se změnami funkční aktivity gonád, hypofýzně-nadledvinového systému, které mohou souviset jak se závažností onemocnění a vaskulitidou, tak s probíhající steroidní terapií.
Základem diagnózy je klinický obraz. V celkovém krevním testu s DM je pouze středně zvýšená ESR, lehká leukocytóza . Při biochemickém rozboru krve se projevuje zvýšení tzv. „enzymy rozpadu svalů“ (kreatinfosfokináza, laktátdehydrogenáza, ALT, AST, aldoláza ), což má diagnostickou hodnotu. V akutním procesu mohou CPK a LDH překročit normu 10krát nebo více. Imunologické studie: AT k histidyl tRNA syntetáze (Jo 1). Instrumentální metody – svalová biopsie – k potvrzení diagnózy.
Základem léčby jsou glukokortikoidy , dle indikace cytostatika ( metotrexát , cyklofosfamid , azathioprin ) a léky zaměřené na odstranění poruch mikrocirkulace, metabolismu, udržení funkcí vnitřních orgánů, předcházení komplikacím onemocnění a terapie.
| Paraneoplastické syndromy | |
|---|---|
| Endokrinní | |
| Hematologické |
|
| neurologický |
|
| Mukokutánní |
|