Hemoragická vaskulitida

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 21. ledna 2022; kontroly vyžadují 2 úpravy .

Hemoragická vaskulitida
Typický projev purpury na stehně
MKN-10	D 69,0 ( ILDS D69,010)
MKB-10-KM	D69,0
MKN-9	287,0
MKB-9-KM	287,0 [1] [2]
OMIM	600807
NemociDB	5705
Medline Plus	000425
eMedicine	derm/177  emerg/767 emerg/845 ped/3020
Pletivo	D011695
Mediální soubory na Wikimedia Commons

Hemoragická vaskulitida (synonyma: Schönleinova-Henochova purpura [3] , Schonlein-Henochova choroba, revmatická purpura, alergická purpura [4] , Schonlein-Henochova anafylaktoidní purpura) je nejčastější onemocnění ze skupiny systémových vaskulitid . Jejím základem je aseptický zánět stěn mikrocév, mnohočetná mikrotrombóza postihující cévy kůže a vnitřní orgány (nejčastěji ledviny a střeva) [5] .

Hlavní příčinou tohoto onemocnění je cirkulace imunitních komplexů a aktivovaných složek komplementového systému v krvi . Ve zdravém těle jsou imunitní komplexy vylučovány z těla speciálními buňkami - buňkami fagocytárního systému. Nadměrná akumulace cirkulujících imunokomplexů za podmínek převahy antigenů nebo nedostatečné tvorby protilátek vede k jejich ukládání na endotel mikrovaskulatury se sekundární aktivací proteinů systému komplementu po klasické dráze a sekundárními změnami v cévní stěně.

V důsledku toho se vyvíjí mikrotrombovaskulitida a dochází k posunům v systému hemostázy: aktivace krevních destiček , cirkulace spontánních agregátů v krvi, výrazná hyperkoagulace , snížení plazmatického antitrombinu III, trombopenie , zvýšení hladiny von Willebrandova faktoru , deprese fibrinolýzy .

Pozadí

V roce 1837 popsal slavný německý lékař I. L. Schönlein ( německy  JL Schönlein ) „anafylaktickou purpuru“. V roce 1874 jeho krajan EN Henoch publikoval cennou práci o téže nemoci.

Název „hemoragická vaskulitida“, používaný pouze v Rusku, zavedl v roce 1959 vynikající revmatolog V. A. Nasonova [6] . V zahraničí stále dominuje výraz „Schoenlein-Genochova purpura“.

Etiologie

U většiny pacientů (66–80 %) předchází rozvoji onemocnění infekce horních cest dýchacích [7]

Popsána manifestace onemocnění po tyfu, paratyfu A a B, spalničkách, žluté zimnici [8] .

Mezi další potenciální iniciátory onemocnění patří léky (penicilin, ampicilin, erythromycin, chinidin, enalapril, lisinopril, chlorpromazin), potravinové alergie, bodnutí hmyzem a hypotermie [9] .

Někdy hemoragická vaskulitida komplikuje vývoj těhotenství [9] .

Klasifikace

Formuláře

1. kůže a kožní klouby:
   • jednoduchý
   • nekrotický
   • se studenou kopřivkou a edémem
2. břišní a kožní-břišní
3. ledvinové a kožní ledvinové
4. smíšený

Adrift

• fulminantní průběh (často se rozvíjí u dětí mladších 5 let)
• akutní průběh (vyřeší se do 1 měsíce)
• subakutní (povoleno do tří měsíců)
• vleklé (povoleno až šest měsíců)
• chronický.

Podle stupně aktivity

1. I stupeň aktivity - stav je uspokojivý, tělesná teplota normální nebo subfebrilní, kožní vyrážky nejsou hojné, všechny ostatní projevy chybí, ESR je zvýšena na 20 milimetrů za hodinu.
2. II stupeň aktivity - stav střední závažnosti, těžký kožní syndrom, tělesná teplota stoupá nad 38 stupňů (horečka), výrazný intoxikační syndrom (bolesti hlavy, slabost, myalgie), výrazný kloubní syndrom, středně výrazný abdominální a močový syndrom. V krvi se zvyšuje počet leukocytů, neutrofilů, eozinofilů, ESR se zvýší na 20-40 milimetrů za hodinu, snižuje se obsah albuminů, dysproteinémie.
3. III stupeň aktivity - stav bude již závažný, projevují se příznaky intoxikace (vysoká teplota, bolest hlavy, slabost, myalgie). Kožní syndrom, kloubní, břišní (paroxysmální bolesti břicha, zvracení, smíšené s krví), výrazný nefritický syndrom, může dojít k poškození centrálního nervového systému a periferního nervového systému. V krvi, výrazné zvýšení leukocytů, zvýšení neutrofilů, zvýšení ESR nad 40 milimetrů za hodinu, může být anémie, pokles krevních destiček.

Klinický obraz

Hemoragická vaskulitida probíhá zpravidla benigně. Obvykle onemocnění končí spontánní remisí nebo úplným uzdravením během 2-3 týdnů od okamžiku, kdy se objeví první kožní vyrážka. V některých případech nemoc získává recidivující průběh. Možné jsou závažné komplikace v důsledku poškození ledvin nebo střev.

Existuje několik klinických forem hemoragické vaskulitidy:

1. Jednoduchá (kůže) forma;
2. Artikulární (revmatoidní) forma;
3. Forma břicha;
4. ledvinová forma;
5. Forma blesku;
6. Kombinovaná léze (smíšená forma).

Klinicky se onemocnění projevuje jedním nebo více příznaky:

• Kožní léze jsou nejčastějším příznakem [10] a patří mezi diagnostická kritéria onemocnění. Existuje charakteristická hemoragická vyrážka - takzvaná hmatatelná purpura, jejíž prvky mírně stoupají nad povrch kůže, což je pro oko nepostřehnutelné, ale snadno se určí dotykem. Často se jednotlivé prvky spojují, mohou tvořit souvislá pole velké plochy. Někdy jsou jednotlivé prvky nekrotické.

Na počátku onemocnění může být vyrážka petechiální.

Na začátku onemocnění jsou vyrážky vždy lokalizovány v distálních částech dolních končetin. Poté se postupně rozšířily na boky a hýždě. Velmi zřídka se do procesu zapojují horní končetiny, břicho a záda.

Po pár dnech purpura ve většině případů zbledne, díky pigmentaci získá hnědou barvu a pak postupně mizí. Při opakujícím se průběhu mohou přetrvávat oblasti pigmentace. Nikdy nejsou jizvy (s výjimkou ojedinělých případů s nekrotizací elementů a přidáním sekundární infekce).

• Kloubní syndrom – vyskytuje se často společně s kožním syndromem, vyskytuje se v 59–100 % případů [8] .

Poškození kloubů je častější u dospělých než u dětí.

Oblíbená lokalizace – méně často jsou postiženy velké klouby dolních končetin, loketní a zápěstní klouby.

Charakterizovaná migrační bolestí kloubů, která se vyskytuje současně s výskytem vyrážek na kůži. Asi ve čtvrtině případů (zejména u dětí) předchází kožní lézi bolest kloubů nebo artritida.

Možná kombinace kloubního syndromu s myalgií (bolest ve svalech) a otoky dolních končetin.

Trvání kloubního syndromu zřídka přesahuje jeden týden.

• Břišní syndrom způsobený poškozením gastrointestinálního traktu se vyskytuje asi u 2/3 všech pacientů. Projevuje se spastickou bolestí břicha, nevolností, zvracením, krvácením do trávicího traktu (běžné je střední, zdravotně nezávadné krvácení – až 50 % případů; těžké – méně časté, život ohrožující – ne více než 5 % případů). Jsou možné takové závažné komplikace, jako je invaginace střev, perforace, peritonitida.

Endoskopické vyšetření odhalí hemoragickou nebo erozivní duodenitidu, méně často erozi v žaludku nebo střevech (možná je jakákoli lokalizace, včetně konečníku).

• Renální syndrom: prevalence není přesně stanovena, v literatuře je značný rozptyl dat (od 10 do 60 %). Často se rozvíjí po objevení se dalších příznaků onemocnění, někdy jeden až tři týdny po propuknutí onemocnění, ale v ojedinělých případech může jít o jeho první projev. Závažnost renální patologie zpravidla nekoreluje se závažností jiných příznaků.

Klinické projevy poškození ledvin jsou různé. Obvykle je detekována izolovaná mikro- nebo makroglobulinurie, někdy kombinovaná se středně závažnou proteinurií. Ve většině případů tyto změny vymizí beze stopy, ale u některých pacientů se může vyvinout glomerulonefritida [10] . Možná vývoj nefrotického syndromu.

Morfologické změny v ledvinách se liší od minimální až po těžkou srpkovou nefritidu. Elektronová mikroskopie odhalí imunitní depozita v mezangiu, subendotelu, subepitelu a v glomerulech ledvin. Patří mezi ně IgA, především 1. a méně často 2. podtřídy, IgG, IgM, C3 a fibrin.

• Poškození plic: vyskytuje se v ojedinělých případech. Jsou popsáni pacienti s plicním krvácením a plicním krvácením.
• Poškození nervového systému: vyskytuje se v ojedinělých případech. Jsou popsáni pacienti s rozvojem encefalopatie s malými změnami v psychickém stavu; mohou se objevit silné bolesti hlavy, křeče, kortikální krvácení, subdurální hematomy a dokonce i mozkový infarkt. Byl popsán vývoj polyneuropatie.
• Léze šourku: vyskytují se u dětí, ne více než 35%, a jsou redukovány na otok šourku (který je spojen s krvácením v jeho cévách).

Blesková forma. Je založena na hyperergické reakci, rozvoji akutní nekrotické trombovaskulitidy. Onemocnění se často rozvíjí v prvním nebo druhém roce života 1-4 týdny po dětské infekci (plané neštovice, zarděnky, spála atd.). Charakteristické jsou symetrické rozsáhlé hemoragie, nekrózy, výskyt cyanotických kožních oblastí (ruce, nohy, hýždě, obličej), které mají splývající charakter. V budoucnu je možné vyvinout gangrénu rukou a nohou, rozvoj kómatu, šok.

Vlastnosti hemoragické vaskulitidy u dětí:

1. Závažnost exsudativní složky;
2. Sklon k zobecnění;
3. omezený angioedém;
4. Vývoj břišního syndromu;
5. Akutní nástup a průběh onemocnění;
6. Tendence k relapsu.

Oční projevy: masivní krvácení pod kůží očních víček a spojivek; někdy hemoragie v sítnici, duhovce, měkkých tkáních očnice (vytváří se exoftalmus a městnavá papila zrakového nervu); hypertenzní retinopatie na pozadí poškození ledvin.

Laboratorní znaky

Nekonkrétní. Důležitým znakem, který umožňuje podezření na onemocnění, je zvýšení koncentrace IgA v krevním séru.

RF je detekována u 30 % - 40 % pacientů. U dětí je zvýšení titru ASL-O pozorováno ve 30 % případů. Zvýšené ESR a CRP korelují se stupněm aktivity vaskulitidy.

Diagnostická kritéria

Existují klasifikační kritéria pro hemoragickou vaskulitidu uznávaná mezinárodní komunitou revmatologů, která jsou úspěšně používána v diagnostice již mnoho let (od roku 1990) [11] .

Jsou čtyři, každý má jasnou definici.

1. Hmatatelná purpura . Mírně zvýšené hemoragické kožní změny, které nejsou spojeny s trombocytopenií.
2. Věk méně než 20 let . Věk nástupu onemocnění je méně než 20 let.
3. Bolest v břiše . Difuzní bolest břicha, zhoršená po jídle. nebo střevní ischemie (může být střevní krvácení).
4. Detekce granulocytů na biopsii . Histologické změny ukazující granulocyty ve stěně arteriol a venul.

Přítomnost 2 nebo více libovolných kritérií u pacienta umožňuje stanovit diagnózu se senzitivitou 87,1 % a specificitou 87,7 %.

Byly navrženy další systémy klasifikace a diferenciálně diagnostických kritérií [12] [13] .

Léčba

Nejprve je nutná dieta (alergenní potraviny jsou vyloučeny). Za druhé, přísný klid na lůžku. Za třetí, medikamentózní terapie (antiagregační činidla, antikoagulancia, kortikosteroidy, imunosupresiva-azathioprin, stejně jako antitrombotická léčba). Používají se následující léky:

1. dezagreganty  - zvonkohra při 2-4 miligramech / kilogram za den, trental intravenózně.
2. heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram tělesné hmotnosti denně subkutánně nebo intravenózně 4krát denně, postupně se ruší s poklesem jednorázové dávky.
3. aktivátory fibrinolýzy – kyselina nikotinová.
4. V těžkých případech je předepsána plazmaferéza nebo terapie glukokortikosteroidy .
5. Ve výjimečných případech se používají cytostatika jako Azathioprin nebo Cyclophosphamide .

Obecně je průběh onemocnění příznivý, imunosupresivní nebo cytostatická terapie se používá jen zřídka (např. při rozvoji autoimunitní nefritidy).

Děti musí být v ošetřovně. Provozováno více než 2 roky. Prvních 6 měsíců pacient navštěvuje lékaře měsíčně, poté - 1krát za 3 měsíce, poté - 1krát za 6 měsíců. Prevence se provádí pomocí rehabilitace ložisek chronické infekce. Pravidelně kontrolujte výkaly na vajíčka helmintů. Takové děti jsou kontraindikovány při sportu, různé fyzioterapii a vystavení slunci.

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Němčina. Henoch, s důrazem na první slabiku.
4. ↑ Rapini RP, Bolognia JL , Jorizzo JL Dermatology  . -Svatý. Louis: Mosby, 2007. - ISBN 1-4160-2999-0 .
5. ↑ Shenlein - Henochova nemoc / Margulis E. Ya., Savchenko V. G.  // Velká lékařská encyklopedie  : ve 30 svazcích  / kap. vyd. B.V. Petrovský . - 3. vyd. - M  .: Sovětská encyklopedie , 1986. - T. 27: Chloracon - Ekonomika zdraví. — 576 s. : nemocný.
6. ↑ Nasonova, 1959 .
7. ↑ Nasonov a kol., 1999 , s. 358.
8. ↑ 1 2 Nasonov a kol., 1999 , str. 359.
9. ↑ 1 2 Nasonov a kol., 1999 .
10. ↑ 1 2 Krivosheev O. G. Je systémová vaskulitida nebezpečná? (nedostupný odkaz) . vasculitis.ru; webcitation.org. Získáno 27. dubna 2013. Archivováno z originálu 27. dubna 2013. (neurčitý) 
11. ↑ Mills JA, Michel BA, Bloch DA et al. Kritéria American College of Rheumatologii pro klasifikaci Henoch-Schönleinovy ​​purpury // Artr. Rheum. - 1990. - Sv. 33. - S. 1114-1120
12. ↑ Nasonov et al., 1999 , Klasifikační kritéria pro hemoragickou vaskulitidu, Shilkina N. P. a spoluautoři, 1994, str. 363.
13. ↑ Nasonov et al., 1999 , kritéria pro diferenciální diagnostiku hemoragické vaskulitidy a hypersenzitivní vaskulitidy, (?) 1992, str. 364.

Literatura

• Nasonova V. A. Hemoragická vaskulitida (Schoenlein-Genochova choroba). — M .: Medicína, 1959.
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Hemoragická vaskulitida (Schoenlein-Genochova choroba) // Vaskulitida a vaskulopatie. - Jaroslavl: Horní Volha, 1999. - 616 s.

Odkazy

• Informace o nemoci Archivní kopie ze 4. února 2010 na Wayback Machine  - informace z Diagnos.ru
• Hemoragická vaskulitida  (nepřístupný odkaz) (přesunuto na Wikipedii se svolením autora, text povolení na konci článku)

Slovníky a encyklopedie	Velká Katalánština Britannica (online)

Hypersenzitivita a autoimunitní onemocnění
Typ I / alergie / atopie ( IgE )	zahraniční, cizí Atopická dermatitida Kopřivka Pollinóza (senná rýma) alergické astma Anafylaktický šok alergie na jídlo časté alergie: Mléko Vejce Arašíd lískové oříšky Plody moře Sója Pšenice penicilin Autoimunitní Eozinofilní ezofagitida
Typ II / ACC IgM IgG	zahraniční, cizí Hemolytická žloutenka novorozenců Autoimunitní Cytotoxický Imunohemolytická anémie Idiopatická trombocytopenická purpura bulózní pemfigoid Pemphigus vulgaris Akutní revmatická horečka Goodpastureův syndrom Guillain-Barrého syndrom " V Type " / receptor Difuzní toxická struma myasthenia gravis perniciózní anémie
Typ III ( imunitní komplex )	zahraniční, cizí Hemoragická vaskulitida Alergická granulomatózní angiitida Reaktivní artritida Farmářské plíce Poststreptokoková glomerulonefritida Sérová nemoc Arthusův fenomén Autoimunitní Systémový lupus erythematodes Subakutní septická endokarditida Revmatoidní artritida
Typ IV / zprostředkované buňkami ( T-lymfocyty )	zahraniční, cizí Alergická dermatitida tuberkulinový test Autoimunitní Diabetes 1. typu Autoimunitní tyreoiditida Roztroušená skleróza celiakie Obří buněčná arteritida POIS Reaktivní artritida GVHD Onemocnění štěpu proti hostiteli související s transfuzí
Neznámý/ násobný	zahraniční, cizí Hypersenzitivní pneumonitida Alergická bronchopulmonální aspergilóza odmítnutí transplantátu Alergie na latex (I+IV) Autoimunitní Sjögrenův syndrom autoimunitní hepatitida Autoimunitní polyendokrinní syndrom APS1 APS2 Autoimunitní adrenitida Systémová autoimunitní onemocnění