DIC

DIC ( diseminovaná intravaskulární koagulace , konzumní koagulopatie , trombohemoragický syndrom ) je patologický nespecifický proces charakterizovaný tvorbou diseminovaných trombů (fibrin, erytrocyt a hyalin) v cévách mikrovaskulatury v kombinaci s krevní nesrážlivostí vedoucí k mnohočetným masivním krvácením .

Může být asymptomatická nebo přítomná jako akutní koagulopatie . Často se vyskytuje u různých porodnických patologií, různých typů šoků , těžkých poranění , bakteriální sepse [3] .

Klasifikace

Existují 3 hlavní typy průběhu onemocnění.

• Akutní syndrom DIC.
• Subakutní syndrom DIC.
• Chronický syndrom DIC [4] .

Existuje také poměrně velké množství klasifikací podle fází vývoje procesu.

Podle M. S. Machabeliho se rozlišují 4 stupně [5] :

• Stádium I - hyperkoagulabilita;
• Stupeň II - konzumní koagulopatie;
• Stupeň III - prudký pokles všech prokoagulantů v krvi až do úplné absence fibrinogenu ;
• IV etapa - zotavení.

Podle Fedorova Z. D. et al. (1979), Baryshev B. A. (1981) má klasifikace následující formu [5] :

• Stádium I - hyperkoagulabilita;
• Stupeň II - hypokoagulace;
• Stádium III – hypokoagulace s generalizovanou aktivací fibrinolýzy ;
• Stupeň IV - úplná nesrážlivost krve.

Etiologie

Etiologické formy akutní a subakutní DIC

1. Infekční-septický:
   • bakteriální;
   • virový;
   • toxický šok (včetně během potratu ).
2. Traumatická a tkáňová destrukce:
   • hořet ;
   • syndrom prodloužené komprese ;
   • masivní zranění;
   • s nekrózou tkání a orgánů (akutní toxická jaterní dystrofie , nekrotizující pankreatitida , akutní infarkt myokardu , atd.);
   • s akutní intravaskulární hemolýzou , včetně transfuzí nekompatibilní krve;
   • při traumatických operacích;
   • s masivními krevními transfuzemi ;
   • s hemoblastózami , primárně s akutní promyelocytární leukémií ;
   • s akutní nemocí z ozáření .
3. Porodnické a gynekologické:
   • s embolií plodové vody (zejména infikované);
   • s časným oddělením a placentou previa ;
   • s atonií a masáží dělohy ;
   • s intrauterinní smrtí plodu a jeho zadržením ;
   • s preeklampsií a eklampsií .
4. Šok (pro všechny koncové stavy ).
5. Při intenzivní chemoterapii .
6. S transplantacemi orgánů .

Nejčastějšími příčinami chronické (protrahované) DIC jsou následující typy patologie:

1. chronická sepse, včetně prodloužené septické endokarditidy ;
2. chronická imunitní a imunokomplexní onemocnění;
3. chronická virová onemocnění ( hepatitida , HIV atd.) ;
4. nádorové procesy ( rakovina , lymfomy , leukémie atd.) .

Fáze DIC:

• Fáze I - hyperkoagulabilita. Ztráta faktorů koagulačního systému v procesu silného krvácení vede k prodloužení doby tvorby sraženiny a její retrakce a prodloužení doby kapilárního krvácení. Laboratorní ukazatele: snížení doby srážení krve, trombinový čas , pozitivní etanolový test.

• Fáze II - hypokoagulace. Při hemoragickém šoku ve fázi spasmu venul a arteriol (klinické projevy: dehydratace , bledá a studená kůže, známky akutního selhání ledvin ) se v kapilárách rozvíjí stratifikace plazmy a formovaných prvků - fenomén "kalu" . Agregace vytvořených prvků , jejich obalení fibrinem je doprovázena spotřebou krevních koagulačních faktorů a aktivací fibrinolýzy. Laboratorní parametry: středně těžká trombocytopenie (do 120×10 9 /l), trombinový čas 60 s a více, ostře pozitivní etanolový test.

• Fáze III - spotřeba s aktivací lokální fibrinolýzy. Afibrinogenémie v kombinaci s výraznou aktivací fibrinolýzy. V této fázi jsou uvolněné krevní sraženiny v místě krvácení rychle (během 15-20 minut) lyzovány z 50 %. Laboratorní ukazatele: prodloužení doby srážení krve, trombinový čas, pokles trombocytů až 100×10 9 /l, rychlá lýza sraženiny.

• IV fáze – generalizovaná fibrinolýza. Kapilární krev nesráží, parenchymální krvácení, petechiální vyrážky na kůži a vnitřních orgánech, hematurie , výpotek do synoviálních dutin a terminální změny v orgánech a systémech.

Patogeneze

Hlavní vazby v patogenezi DIC

1. Počáteční aktivace hemokoagulační kaskády a krevních destiček endogenními faktory: tkáňový tromboplastin , leukocytární proteázy, produkty rozpadu tkání, nádorové prokoagulanty;
2. Přetrvávající trombinémie se zvýšením hladiny jejích markerů v krvi (RFMK a D-dimery);
3. Vyčerpání systému fyziologických antikoagulancií s výrazným poklesem plazmatických hladin antitrombinu III , proteinu C , plazminogenu a zvýšením hladiny trombomodulinu v krevní plazmě;
4. Systémové poškození cévního endotelu a snížení jeho antitrombotického potenciálu;
5. Vznik krevních mikrosraženin a blokáda mikrocirkulace v cílových orgánech (mozek, nadledviny, ledviny, játra, žaludek a střeva (subsyndrom víceorgánového selhání) s rozvojem dystrofických a destruktivních poruch v nich).
6. Aktivace fibrinolýzy v oblasti blokády mikrocirkulace a vyčerpání jejích zásob v celkovém oběhu;
7. Konzumace hemokoagulačních faktorů a konzumace trombocytopenie (a -patie), vedoucí k systémovému krvácení a terminální hypokoagulaci až k úplné nesrážlivosti krve (hemoragická fáze syndromu);
8. Porušení bariérové ​​funkce sliznice žaludku a střev s přeměnou aseptického DIC na septický;
sekundární těžká endogenní intoxikace .

Klinický obraz

V klinickém obrazu DIC jsou zaznamenány následující:

• v 1. stadiu - příznaky základního onemocnění a známky trombohemoragického syndromu (s převahou projevů generalizované trombózy ), hypovolémie , metabolické poruchy;

• ve 2. stadiu jsou známky mnohočetného orgánového poškození a blokády mikrocirkulačního systému parenchymatických orgánů, hemoragický syndrom (petechiálně-fialový typ krvácení);

• ve 3. stádiu jsou tyto poruchy doprovázeny známkami vícečetného orgánového selhání (akutní respirační, kardiovaskulární, jaterní, renální, střevní parézy ) a metabolickými poruchami ( hypokalémie , hypoproteinémie , smíšený metabolický syndrom (petechie, hematomy, krvácení ze sliznic, masivní gastrointestinální, plicní, intrakraniální a jiné krvácení , krvácení do životně důležitých orgánů);

• ve 4. stadiu (s příznivým výsledkem) se postupně normalizují hlavní životní funkce a ukazatele hemostázy .

Diagnostika

Diagnostikují se poruchy krevní srážlivosti a fibrinolýzy.

EXPRESNÍ DIAGNOSTIKA PORUCH HEMOSTÁZY.

Hyperkoagulační fáze DIC
V případě onemocnění nebo stavu, který může způsobit hyperkoagulační syndrom, je nutné stanovit řadu laboratorních parametrů koagulogramu a jejich trendy v čase. APTT se může snížit, hladiny krevních destiček klesnout, hladiny D-dimerů , komplexů trombin-antitrombin a fragmentů protrombinu se zvýšit.
Hypokoagulační fáze syndromu DIC
Tato fáze je charakterizována kombinací hemoragických projevů v důsledku úplné krevní nesrážlivosti s těžkým víceorgánovým selháním. Laboratorní ukazatele v této fázi ukazují výraznou hypokoagulaci: ve zkumavce se netvoří sraženina, APTT a PT se prudce prodlužují , hladina antitrombinu III klesá, hladina D-dimerů prudce stoupá v krvi, rozvíjí se těžká trombocytopenie a krevní destičky přestanou plně agregovat (DIC trombocytopatie).

Léčba

Okamžitá transfuze alespoň 1 litru čerstvě zmrazené plazmy po dobu 40-60 minut, intravenózní heparin v počáteční dávce 1000 jednotek/h pomocí infuzní pumpy nebo kapačky (denní dávku heparinu je třeba upřesnit po analýze koagulogramu ).

Úleva od šoku: infuze krevních náhrad , glukokortikoidy , narkotická analgetika , dopamin .

Protidestičková léčba: aspirin ( kyselina acetylsalicylová ).

Aktivace fibrinolýzy: kyselina nikotinová , plazmaferéza .

Inhibitory proteolytických enzymů: contrykal .

Předpověď

Prognóza se liší v závislosti na základní patologii a stupni intravaskulární trombózy. Takže ve stádiích 1 a 2 je to příznivé, ale pouze pokud existuje adekvátní léčba; pochybný o 3; a letální o 4. U pacientů s DIC, bez ohledu na příčinu, která ji způsobila, je prognóza často ponurá: 20 až 50 % pacientů zemře. DIC komplikovaná sepsí má významně vyšší mortalitu než nekomplikovaná DIC.

Viz také

• Sepse
• Šokovat
• Koagulační studie

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ medbiol.ru Syndrom DIC: obecné informace . Získáno 29. dubna 2009. Archivováno z originálu 2. ledna 2018. (neurčitý)
4. ↑ monomed.ru Lékařská referenční kniha. DIC (syndrom diseminované intravaskulární koagulace, trombohemoragický syndrom) (nepřístupný odkaz) . Získáno 29. dubna 2009. Archivováno z originálu 11. srpna 2017. (neurčitý) 
5. ↑ 1 2 kid.ru Syndrom diseminované intravaskulární koagulace . Získáno 29. dubna 2009. Archivováno z originálu dne 23. ledna 2018. (neurčitý)

Odkazy

• Série video přednášek na DIC Archivováno 11. ledna 2018 na Wayback Machine