Amenorea

Amenorea
MKN-11 GA20.0
MKN-10 N 91,0 - N 91,2
MKB-10-KM N91.2
MKN-9 626,0
MKB-9-KM 626,0 [1] [2]
NemociDB 14843
Medline Plus 001218 a 001219
eMedicine článek/953850 
Pletivo D000568

Amenorea  - nepřítomnost menstruace po dobu 6 měsíců u ženy, která dříve měla normální menstruační cyklus; nedostatek menstruace u dívek do 16 let (primární amenorea).

Amenorea není nezávislá diagnóza , ale symptom indikující anatomické , biochemické , genetické , fyziologické nebo duševní poruchy. Frekvence sekundární amenorey není nižší než 3%. Amenorea může být za určitých podmínek fyziologická: menarche , těhotenství, laktace , menopauza .

Klasifikace

Skutečná amenorea : žádné cyklické změny ve vaječnících , endometriu a v celém těle , žádná menstruace. Hormonální funkce vaječníků je prudce snížena, pohlavní hormony nestačí provádět cyklické změny v endometriu [3] .

Falešná amenorea : nepřítomnost periodického výtoku menstruační tekutiny z pochvy v přítomnosti cyklických změn ve vaječnících, děloze a v celém těle (například kontinuální panenská blána , atrézie pochvy a děložního čípku ; krev uvolněná během menstruace se hromadí v hematocolpos vagina, hematometr dělohy, trubice hematosalpinx)

  1. Mnoho dospívajících dívek zažívá amenoreu po dobu 2 až 12 měsíců během prvních 2 let po menarche .
  2. Spontánní menopauza může nastat u žen již ve 30 letech.

Poporodní amenorea : může trvat až 2-3 roky v případě kojení.

Patologická amenorea :

  1. Primární: žádná menstruace a jiné známky puberty před 14. rokem nebo žádná menstruace před 16. rokem, pokud jsou přítomny jiné známky puberty
  2. Sekundární: Dříve menstruující žena nemenstruuje do 6 měsíců nebo do 3 měsíců, pokud je v anamnéze oligomenorea [4] .
  3. Etiotropní klasifikace: normogonadotropní amenorea (eugonadotropní), hypergonadotropní, hypogonadotropní.

I. Amenorea  – absence menstruace po dobu 3 měsíců a déle.

II. Cyklické změny v menstruaci

III. Děložní krvácení (metroragie)

IV. Algomenorea  – bolestivá menstruace.

Dysmenorea  je bolestivá menstruace, doprovázená celkovými vegetativně-neurotickými poruchami (nestabilita nálady, emoce, bušení srdce, pocení, nevolnost a/nebo zvracení, nechutenství atd.).

Etiologie

Primární amenorea

  1. Gonadální postižení : Turnerův syndrom , syndrom testikulární feminizace , syndrom rezistentních vaječníků , Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom , abnormality dělohy a vaječníků
  2. Extragonadální patologie: hypopituitarismus, hypogonadotropní hypogonadismus, opožděná menarché, vrozená adrenální hyperplazie
  3. Porušení průchodnosti vchodu do pochvy, pochvy, cervikálního kanálu a dutiny děložní.

Sekundární amenorea

  1. Psychogenní amenorea ( stres )
  2. Hypotalamická forma - amenorea na pozadí hubnutí
  3. Hypotalamo – hypofýza forma
  4. Hyperprolaktinémie  - funkční a organické formy
  5. Hypogonadotropní
  6. Poporodní hypopituitarismus ( Shienův syndrom )
  7. Vysazení perorální antikoncepce
  8. Léčiva: perorální glukokortikoidy , danazol, analogy hormonu uvolňujícího gonadotropin, chemoterapeutika
  9. Dekompenzované endokrinopatie: diabetes mellitus , hypo- a hypertyreóza
  10. Nadledvinová forma
  11. Postpubertální adrenogenitální syndrom
  12. Virilizující nádor nadledvin
  13. Ovariální forma
  14. Syndrom ochabování vaječníků
  15. Refrakterní ovariální syndrom
  16. Virilizující nádory vaječníků
  17. Ashermanův syndrom (nitroděložní synechie)
  18. specifická endometritida .

Genetické aspekty. Existuje mnoho dědičných onemocnění spojených s amenoreou (jako je nedostatek aromatázy ).

Rizikové faktory

  1. Fyzické přetížení
  2. Poruchy příjmu potravy (včetně přejídání a hladovění)
  3. Psycho-emocionální stres.

Klinický obraz

  1. Absence menstruace. Při zpoždění menarche je důležité posoudit stupeň vývoje sekundárních pohlavních znaků, stav panenské blány
  2. Ztráta plodnosti
  3. Autonomní dysfunkce
  4. Obezita  – 40 % pacientů
  5. Známky defeminizace , maskulinizace, dysfunkce štítné žlázy nebo nadledvin a somatické poruchy
  6. Známky nadbytku androgenů (zvýšená mastná pleť , akné , hirsutismus ).

Laboratorní výzkum

  1. Těhotenský test (stanovení hladiny hCG v krevním séru )
  2. Prolaktin v krevní plazmě
    1. Normální koncentrace prolaktinu (pod 20 ng/ml) v přítomnosti krvácení po vysazení progesteronu a v nepřítomnosti galaktorey vylučuje nádor hypofýzy
    2. Hyperprolaktinémie vyžaduje vyšetření hypofýzy
  3. FSH a LH
    1. Pokud je příčinou amenorey gonadální dysgeneze, hladina FSH bude vysoká (vyšší než 40 mIU/ml). K vyloučení Y- chromozomu je nutné vyšetřit karyotyp
    2. Nízké hladiny FSH (pod 5 mIU/ml) ukazují na hypofunkci hypofýzy, pravděpodobně v důsledku dysfunkce hypotalamu
    3. Zvýšený poměr LH/FSH (nejméně 2) je důležitým diagnostickým znakem polycystických vaječníků . Obsah LH bývá zvýšený a koncentrace FSH je na spodní hranici normy
  4. T4, TSH
  5. Glukóza v krvi , glukózový toleranční test
  6. Progesteronový test (10 mg/den medroxyprogesteronu po dobu 7-10 dnů)
    1. Negativní: krvácení podobné menstruaci se nevyskytuje bez estrogenních účinků na endometrium nebo s patologickými změnami v endometriu.
    2. Pozitivní: krvácení se objevuje při anovulaci se zachovanou sekrecí estrogenu .

Speciální studie

  1. Laparoskopie  - indikována k určení dysgeneze Mullerových vývodů a vaječníků s podezřením na polycystické vaječníky
  2. Ultrazvuk odhalí cysty
  3. RTG vyšetření tureckého sedla s podezřením na prolaktinom
  4. Posouzení stavu endometria
  5. Sekvenční užívání estrogenů a progesteronu (2,5 mg / den estrogenu po dobu 21 dnů a v posledních 5 dnech - 20 mg / den medroxyprogesteronu )
  6. Následné krvácení je známkou hypo- nebo hypergonadotropní amenorey
  7. Absence krvácení ukazuje buď na abnormalitu genitálního traktu, nebo na přítomnost nefunkčního endometria.
  8. Přítomnost nefunkčního endometria lze potvrdit hysterosalpingografií nebo hysteroskopií
  9. Intravenózní pyelografie je nutná u všech pacientů s dysgenezí sher duct , často spojenou s renálními anomáliemi.
  10. Počítačová tomografie , MRI .

Diferenciální diagnostika

  1. První fází je objasnění primární nebo sekundární povahy amenorey
  2. Druhým stupněm je diferenciace příčin, které amenoreu způsobily v každém konkrétním případě (viz Etiologie).

Léčba

Eugonadotropní amenorea

Účinnost léčby závisí na identifikaci etiologických faktorů. Hormonální substituční léčba se zahajuje po 6 měsících amenorey, aby se zabránilo rozvoji osteoporózy a hypercholesterolémie z nedostatku estrogenů [5] .

  1. vrozené anomálie
    1. Disekce přerostlé panenské blány nebo příčného septa pochvy
    2. Vytvoření umělé vagíny v její nepřítomnosti.
  2. Získané anomálie
    1. Kyretáž cervikálního kanálu a děložní dutiny s hysteroskopií nebo bez ní
    2. Zavedení dětského Foleyho katétru nebo nitroděložního tělíska do dělohy
    3. Použití širokospektrých antibiotik po dobu 10 dnů k prevenci infekce
    4. Cyklická hormonální terapie vysokými dávkami estrogenů (10 mg/den estrogenů po dobu 21 dnů, 10 mg/den medroxyprogesteronu denně po dobu posledních 7 dnů cyklu po dobu 6 měsíců) pro regeneraci endometria .
  3. Syndrom polycystických vaječníků. Dva hlavní cíle léčby jsou snížení příznaků nadbytku androgenů a obnovení ovulace a plodnosti. Dosažení prvního cíle (například antikoncepce ) může předcházet dosažení druhého.
    1. Ke zmírnění příznaků nadbytku androgenů
    2. Perorální antikoncepce (kombinace estrogenu s progestinem )
    3. Glukokortikoidní léky , jako je dexamethason 0,5 mg v noci (protože ACTH vrcholí brzy ráno)
    4. Spironolakton 100 mg 1-2p/den (snižuje syntézu ovariálních a nadledvinových androgenů a inhibuje vazbu androgenů na receptory vlasových folikulů a další cíle)
    5. Účinky hormonální terapie ve vztahu k nežádoucímu růstu chloupků na obličeji a těle se zřídka objevují rychle (zlepšení je pozorováno nejdříve po 3-6 měsících). Často je nutné umělé odstranění chloupků: holení, elektrolýza , chemické odstranění chloupků .

S neplodností

  1. Clomifenecitrát tím, že blokuje vazbu estrogenu na receptory v cílových buňkách (hypotalamu a hypofýze), stimuluje tvorbu LH a FSH. Při podávání od 5. do 9. dne cyklu indukovaného progesteronem klomifen citrát často stimuluje zrání folikulů a ovulaci.
  2. Menopauzální gonadotropin (má bioaktivitu FSH a LH) se podává parenterálně denně, dokud se nezvýší obsah estrogenu v krvi a pomocí ultrazvuku není detekováno zrání ovariálních folikulů . Dále se podává HCG ke stimulaci ovulace. Vzhledem k riziku ovariální hyperstimulace a výskytu vícečetného těhotenství se taková terapie provádí pouze tehdy, když jsou jiné metody neúčinné.
  3. Gonadorelin 0,1 mg IV nebo SC může vyvolat ovulaci bez ovariální hyperstimulace.
  4. U chronické anovulace a abnormálního menstruačního krvácení progestin (např. 10 mg medroxyprogesteron acetátu po 10 dní každých 1 až 3 měsíce) nebo cyklická terapie estrogen-progestin. (přerušit přetrvávající proliferaci endometria).
  5. Při hypertekóze a nádorech vaječníků secernujících androgeny je indikována ooforektomie .
  6. Vrozená hyperplazie kůry nadledvin ( adrenogenitální syndrom )
  7. Hydrokortizonová substituční terapie k potlačení sekrece ACTH a nadměrné syntézy androgenů
  8. Substituční léčba mineralokortikoidy (např. deoxykortikosteronacetát ) u adrenogenitálního syndromu plýtvání solí
  9. Chirurgická korekce anomálií vnějších pohlavních orgánů.

Hyperprolaktinémie. Pro tento typ amenorey neexistuje účinná terapie.

  1. Estrogenová substituční terapie je indikována u genetických poruch za účelem vytvoření sekundárních sexuálních charakteristik (2,5 mg estrogenu po dobu 21 dnů a medroxyprogesteron 10 mg/den denně po dobu posledních 7 dnů cyklu). Při předepisování estrogenů s progesteronem dochází k pravidelnému menstruačnímu krvácení, ale plodnosti není dosaženo.
  2. Bromokriptin se doporučuje pacientům s hyperprolaktinemií s normální hypofýzou nebo mikroadenomem v kontinuálním režimu 2,5 až 7,5 mg / den. Po 30-60 dnech se obnoví menstruační cyklus, u 70-80% pacientek, pokud je to žádoucí, dojde k těhotenství po 2-3 měsících.
  3. Chirurgická excize gonád obsahujících chromozomy Y.

Hypogonadotropní amenorea

Terapie závisí na zájmu pacientky o těhotenství.

  1. Ženám, které nemají zájem o těhotenství, se podává intermitentní progestinová terapie (medroxyprogesteron 10 mg/den po dobu 5 dnů každých 8 týdnů).
  2. V poslední době je možné stimulaci ovulace a dokonce i nástup těhotenství pomocí syntetických analogů gonadoliberinů (s potenciálně aktivní hypofýzou).
  3. Ženy, které chtějí otěhotnět, jsou stimulovány k ovulaci klomifencitrátem nebo gonadotropiny.
  4. Chirurgická léčba je indikována u nádorů centrálního nervového systému.
  5. Léčba onemocnění štítné žlázy nebo nadledvinek.

Kontraindikace pro použití estrogenů

  1. Těhotenství
  2. Hyperkoagulabilita a zvýšený sklon k trombóze
  3. MI, mrtvice v anamnéze
  4. Estrogen-dependentní nádory
  5. Těžká dysfunkce jater.

Preventivní opatření

  1. Opatrnosti je třeba při předepisování léků na souběžný diabetes mellitus, epilepsii nebo migrénu
  2. Kouření (zejména u žen nad 35 let) zvyšuje riziko rozvoje závažných nežádoucích účinků na CVS a CNS, jako je cerebrální ischemie, záchvaty anginy pectoris, tromboflebitida, PE

Při použití estrogenů jsou možné vedlejší účinky: zadržování tekutin v těle a nevolnost, tromboflebitida a arteriální hypertenze.

léková interakce

  1. Barbituráty, fenytoin (difenin), rifampicin urychlují biotransformaci progestinů
  2. Estrogeny zpomalují metabolismus glukokortikoidů, zvyšují jejich terapeutické a toxické účinky.
  3. Estrogeny oslabují účinek perorálních antikoagulancií.

Pozorování závisí na příčině amenorey, taktice léčby. Substituční terapii se doporučuje ukončit po 6 měsících pro samoobnovení menstruace.

Komplikace

Průběh a prognóza závisí na příčině amenorey. Při hypotalamo-hypofyzární etiologii amenorey byl výskyt menstruace během 6 měsíců zaznamenán u 99 % pacientek, zejména po úpravě tělesné hmotnosti.

Informace pro pacienta

  1. Řekněte pacientce o očekávané délce trvání amenorey (dočasné nebo trvalé), jejím dopadu na schopnost mít děti a popište dlouhodobé účinky neléčené amenorey způsobené endokrinními poruchami (např. osteoporóza, suchost pochvy).
  2. Je potřeba poradit ohledně antikoncepce, protože oplodnění vajíčka je možné před první menstruací.

Prevence. Udržujte normální tělesnou hmotnost.

Viz také

Literatura

Poznámky

  1. Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
  2. Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. E. Nurmukhametová. Amenorea. Archivováno 23. března 2022 na Wayback Machine Russian Medical Journal , 1999, č. 3, s. 8
  4. A. I. Ishchenko, A. L. Unanyan, I. S. Sidorova, N. A. Nikitina, Yu. V. Chushkov. Porodnictví a gynekologie. - MIA, 2019. - ISBN 978-5-9986-0381-5 .
  5. Metody léčby primární a sekundární amenorey . Získáno 3. května 2017. Archivováno z originálu dne 25. září 2020.
  6. Sekundární normogonadotropní amenorea: etiopatogenetické aspekty nehormonální restorativní léčby . Získáno 3. května 2017. Archivováno z originálu 19. října 2016.

Odkazy